甲亢性舞蹈癥1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李秀花，孟 萌，馬 巖，徐長波

舞蹈癥是一種多運(yùn)動綜合征，是由于連續(xù)不斷的肌肉隨意收縮引起的短暫的、突然的、不自主的動作[1]。甲狀腺功能亢進(jìn)(甲亢)是一種罕見的能引起獲得性舞蹈樣動作的病因，據(jù)報(bào)道[2,3]少于2%，而且多與甲亢性毒血癥臨床癥候群同時(shí)或在其之后出現(xiàn)。本文報(bào)道1例以舞蹈癥為首發(fā)癥狀的甲亢性舞蹈癥病例。

1 病例資料

患者，男，62歲，主因右側(cè)肢體不自主運(yùn)動3 d入院。既往體健。入院前3 d無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體不自主運(yùn)動，右上肢為主，無規(guī)律，舞蹈樣，走路時(shí)偶呈跳躍樣步態(tài)，精神集中時(shí)明顯，睡眠后消失。無肢體麻木及無力，無精神癥狀，無怕熱多汗，無心悸不適。查體：血壓109/56 mmHg，心率92次/分。神志清楚，言語流利，高級皮質(zhì)功能正常。顱神經(jīng)陰性。四肢肌力5級，右側(cè)肢體肌張力減低，右側(cè)肢體可見不自主擺手伸臂樣動作，右下肢靜止時(shí)無舞蹈樣動作，走路時(shí)偶呈現(xiàn)跳躍樣步態(tài)。雙側(cè)腱反射對稱。雙側(cè)病理反射陰性。右側(cè)指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)(考慮與右上肢舞蹈樣動作有關(guān))。甲狀腺未觸及腫大。未見角膜K-F環(huán)。血常規(guī)、肝腎功能、凝血5項(xiàng)、感染4項(xiàng)、腫瘤標(biāo)志物、抗核抗體、風(fēng)濕3項(xiàng)、血清銅藍(lán)蛋白未見異常?？崭寡?.0 mmol/L(參考值3.9～6.1 mmol/L)，餐后2 h血糖7.3 mmol/L(參考值6.1～7.8 mmol/L)。紅細(xì)胞沉降率：46 mm/H(參考值0～20 mm/H)。甲功8項(xiàng)：游離甲狀腺素(FT4)1.64 ng/dl(參考值0.7～1.48 ng/dl)，三碘甲狀腺原氨酸(TT3)1.46 ng/dl(參考值0.58～1.59 ng/L)，游離T3 5.21 pg/ml(參考值1.71～3.71 pg/ml)，甲狀腺素(TT4)14.52 μg/dl(參考值4.87～11.72 μg/dl),促甲狀腺素(TSH)0.0045 μIU/ml(參考值0.3～4.94 μIU/ml)，甲狀腺球蛋白抗體3109 IU/ml(參考值0～115 IU/ml)，促甲狀腺素受體抗體0.538 IU/L(參考值0～1.75 IU/L)，甲狀腺微粒體過氧化物酶抗體24.82 IU/ml(參考值0～34 IU/ml)。頭部核磁平掃及頭部MRA未見異常。頸椎核磁：頸椎退行性改變。胸部CT：左肺下葉索條灶。心臟彩超：左室舒張功能減低。腹部超聲：脂肪肝。甲狀腺超聲：甲狀腺彌漫性病變，甲狀腺右側(cè)良性結(jié)節(jié)。請內(nèi)分泌科會診考慮存在甲狀腺功能亢進(jìn)、甲亢性舞蹈癥。治療上建議禁碘飲食，甲巰咪唑10 mg口服每日一次，同時(shí)加氯硝西泮1 mg每晚一次治療舞蹈樣動作。2 w后右上肢舞蹈樣動作明顯減輕，右下肢跳躍性步態(tài)消失。復(fù)查甲功五項(xiàng)：游離甲狀腺素(FT4)1.33 ng/dl(參考值0.7～1.48 ng/dl)，三碘甲狀腺原氨酸(TT3))1.14 ng/dl(參考值0.58～1.59 ng/L)，游離T3 4.11 ng/dl(參考值1.71～3.71 pg/ml)，甲狀腺素(TT4)10.31 ng/dl(參考值4.87～11.72 μg/dl),促甲狀腺素(TSH)0.0046 μIU/ml(參考值0.3～4.94)，甲亢指標(biāo)較入院時(shí)明顯降低。1 m后舞蹈樣動作完全緩解，復(fù)查甲功5項(xiàng)指標(biāo)正常，遵內(nèi)分泌醫(yī)囑繼續(xù)口服甲巰咪唑5 mg 1/d，逐漸減停氯硝西泮。3 m后電話隨訪舞蹈樣動作無復(fù)發(fā)，仍在口服甲巰咪唑5 mg 1/d。

2 討 論

甲亢性舞蹈癥最早見于1893年William Gower在神經(jīng)病學(xué)教科書中的描述，然而從中文數(shù)據(jù)庫(萬方+知網(wǎng))僅檢索出6篇中文文獻(xiàn)，由此推斷該病的發(fā)病率可能較低或者國內(nèi)對該病認(rèn)識不足。甲亢誘發(fā)舞蹈病目前研究認(rèn)為有4種學(xué)說：(1)多巴胺受體增敏機(jī)制：Klawans[4,5]于1972和1973年研究發(fā)現(xiàn)實(shí)驗(yàn)誘導(dǎo)的豚鼠甲狀腺功能亢進(jìn)癥增加了多巴胺能受體的敏感性，同時(shí)腦脊液中多巴胺的代謝產(chǎn)物高香草酸濃度降低，提示多巴胺耗竭減少，間接證明甲亢增強(qiáng)了多巴胺受體和多巴胺的敏感性。口服甲亢藥物及多巴胺耗竭劑后舞蹈癥緩解也支持這一學(xué)說。(2)自身免疫機(jī)制：國外報(bào)道了甲亢性舞蹈癥患者甲狀腺自身抗體檢測呈陽性，推測甲亢性舞蹈癥可能與甲狀腺的自身抗體有某種相關(guān)性。Taurin[6]和同事在2002年報(bào)道了橋本氏腦病和舞蹈癥的病例，病例中患者的抗甲狀腺抗體明顯升高，口服激素治療后舞蹈樣動作消失。Muthipeedika[7]報(bào)道了1例中年女性患有甲狀腺功能減退和舞蹈癥，舞蹈樣動作對甲狀腺素替代治療無反應(yīng)，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)抗甲狀腺抗體明顯增高，口服激素治療后舞蹈樣癥緩解。本患者化驗(yàn)同樣提示存在甲狀腺球蛋白抗體明顯升高，也支持舞蹈癥和自身免疫之間可能存在一定聯(lián)系。(3)基因失調(diào)：Garcin[8]和 Lin[9]研究發(fā)現(xiàn)甲亢病人甲狀腺素修飾了調(diào)節(jié)紋狀體代謝的蛋白，從而出現(xiàn)紋狀體功能紊亂和舞蹈癥的發(fā)生。(4)腎上腺素能受體功能改變機(jī)制：很多報(bào)道指出β受體阻滯劑能改善甲亢性舞蹈癥癥狀。Hayashi[10]研究發(fā)現(xiàn)甲亢性舞蹈病在使用受體阻滯劑治療后消失，而在異丙腎上腺素激發(fā)時(shí)惡化。

甲亢性舞蹈癥的治療主要為甲亢藥物治療，也可早期聯(lián)合多巴胺耗竭劑或氯硝西泮。Arifi[11]報(bào)道了1例患有甲亢的年輕女性出現(xiàn)了不自主運(yùn)動，化驗(yàn)提示TSH明顯降低，游離T4明顯升高，口服抗甲狀腺藥物甲巰咪唑后不自主運(yùn)動減輕，復(fù)查化驗(yàn)提示游離T4指標(biāo)較前明顯下降。

此前有研究[12]報(bào)道了1例患有甲亢性舞蹈癥的中國籍女性，服用甲亢藥物甲巰咪唑后治療后偏身舞蹈癥好轉(zhuǎn)，停藥后復(fù)發(fā)，且甲亢指標(biāo)再次升高。本患者給予甲亢藥物甲巰咪唑及小劑量氯硝西泮治療后舞蹈樣動作完全消失，甲亢指標(biāo)恢復(fù)正常，隨訪時(shí)仍在口服甲亢治療藥物，癥狀未再復(fù)發(fā)。

丁則顯[13]等總結(jié)國內(nèi)外30例甲亢性舞蹈癥患者資料發(fā)現(xiàn)均有怕熱、多汗、消瘦、煩躁、易怒、手顫、心悸等甲亢癥狀。多數(shù)患者在出現(xiàn)舞蹈動作前均已有甲亢癥狀，距出現(xiàn)舞蹈動作的時(shí)間顯示2 d～7 y，一般1～2 w[14]。而本患者發(fā)病前無上述甲亢癥狀，而是以舞蹈樣不自主運(yùn)動為首發(fā)癥狀。舞蹈癥并不是甲亢的常見表現(xiàn)，尤其在不伴隨甲亢相關(guān)癥候的舞蹈癥患者，在臨床工作中更不容易把甲亢和舞蹈癥聯(lián)系在一起，然而及時(shí)給予甲亢藥物治療指標(biāo)好轉(zhuǎn)后舞蹈癥也能明顯好轉(zhuǎn)或消失，所以面對突發(fā)舞蹈樣不自主癥狀的病例即使無甲亢表現(xiàn)也要考慮是否存在甲亢可能，早期發(fā)現(xiàn)和治療可以改善患者的病情和生活質(zhì)量。