異地口音綜合征1例報告

寧金茹，趙宏偉，方子冰，呂玉丹，劉 暢，呂 洋

異地口音綜合征[1](foreign accent syndrome,FAS)，是一種罕見的言語障礙性綜合征。其特征為語言音律和其他語言變量變化，表現(xiàn)為說話時發(fā)音改變，被聽者認(rèn)為是受到外地口音影響的口音，而其他語言及感覺運(yùn)動功能無明顯異常。FAS多存在顱腦結(jié)構(gòu)性異常，尤其顱腦損傷、腦炎或卒中后好發(fā)，但心理或精神因素也與FAS的發(fā)生密切相關(guān)。我們在臨床中曾收治1例腦外傷后出現(xiàn)異地口音綜合征的患者，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患者，女，55歲，吉林省德惠市人，因“右側(cè)腦外傷1 w后發(fā)作性抽搐”于2018年10月來診，腦外傷1 w后突發(fā)抽搐，表現(xiàn)為四肢強(qiáng)直性抖動，伴意識喪失，約持續(xù)3 min緩解。來診時見：患者口音改變，言語為類似山東口音，言語流利，無失語、失讀、失用、失寫的表現(xiàn)；無感覺性失語，無肢體活動不靈，無頭暈頭痛，無視物模糊及復(fù)視；無吞咽困難及飲水嗆咳，患者既往無癲癇病史。查體：患者意識清楚，言語口音改變，定向力正常，視力、聽力、嗅覺及味覺無明顯改變，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直、間接對光反射靈敏，雙眼球各方向活動靈活。雙上肢肌力5級，雙下肢肌力5級，四肢肌張力正常，深淺反射正常，病理反射未引出。顱神經(jīng)查體和共濟(jì)運(yùn)動正常?；颊呒韧w健，無癲癇病史及相關(guān)的家族史。頭部CT(頭外傷當(dāng)天就診)示右側(cè)顳區(qū)類圓形高密度影(見圖1)。1 w后頭部CT示右側(cè)顳區(qū)出血灶縮小，存在腦軟化灶。擬診斷為腦出血、癇性發(fā)作。而且結(jié)合患者病史，右側(cè)腦外傷后出現(xiàn)口音改變，遂考慮異地口音綜合征。給予脫水降顱壓、抗癲癇和對癥治療，住院1 w后患者口音改變有所改善但依然存在。發(fā)病1 y后回訪，患者規(guī)律口服左乙拉西坦，0.25 mg，每日2次，仍有間斷性口角抽動，基本恢復(fù)東北口音。

圖1 CT示(腦外傷當(dāng)天)：右側(cè)顳區(qū)有類圓形出血灶

2 討 論

異地口音綜合征是一種罕見的綜合征，是一種語言障礙性疾病，其特征為患者說話時原有的口音發(fā)生改變，出現(xiàn)新的方言口音[1]。1907年，法國神經(jīng)學(xué)家Marie[2]發(fā)表了第一例報告病例，是一位左腦卒中的患者出現(xiàn)口音改變。1982年，Whitaker[2]將其命名為“異地口音綜合征”，并且他還提出了FAS的診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)患者、熟人和調(diào)查人員認(rèn)為這種口音聽起來像外國口音;(2)這種口音明顯不同于腦損傷前患者的母語;(3)與中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷有關(guān);(4)沒有證據(jù)表明患者其會說這門外語(這可與多語言失語癥區(qū)分)。本病例患者有顱腦損傷病史，存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)性異常；發(fā)作性抽搐后患者口音有明顯改變，接近山東口音，而患者既往未接觸過山東口音，并且不能自主改變口音；除口音改變外患者語言流利，表達(dá)通順，語言理解力正常，無其他語言功能障礙表現(xiàn)，遂符合Whitaker提出的FAS診斷標(biāo)準(zhǔn)。

FAS的臨床表現(xiàn)是患者說話時口音發(fā)生改變，這種新的口音對說話者和聽者都是陌生的，并且患者可能從未在新口音的所在地生活過[3]。FAS的口音改變，可能涉及到單詞的發(fā)音、語法、詞匯及元音的長度變化，而語言清晰度保留。根據(jù)FAS相關(guān)語言學(xué)的研究，在音段特征方面，口音中輔音和元音可減少、缺失或不能銜接。在韻律方面，患者的語調(diào)、重音、節(jié)奏和響度均可發(fā)生變化。患者常常在句子和單詞中可夾有不適當(dāng)?shù)闹匾?，并且患者說話時常有其獨特的說話節(jié)奏。因為雙側(cè)大腦皮質(zhì)及小腦延遲或不完全處理語言相關(guān)信息，引起了大腦皮質(zhì)對語言韻律的控制能力失調(diào)，所以導(dǎo)致患者難以產(chǎn)生正確的元音、發(fā)音姿勢、維持正確的語言模式以及音節(jié)重音，表現(xiàn)為明顯的語音韻律和節(jié)奏改變。在語調(diào)方面，患者陳述時語調(diào)變得音幅偏高、音域縮小、突出音節(jié)上不適當(dāng)?shù)淖兇?、音高延伸。在神?jīng)源性FAS病例較多，而心源性FAS病例報道較少。語調(diào)的高低是語言障礙的本身表現(xiàn)還是自身對新口語做出的適應(yīng)性改變，目前并不明確。據(jù)臨床研究發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)AS患者可主動使用或改變語調(diào)[4]。

異地口音綜合征多是心因性疾病或器質(zhì)性疾病引起的，極少數(shù)患者病因不明[5]。根據(jù)FAS病因把其分成3種亞型:神經(jīng)源性、心理源性和混合性。不同亞型的FAS臨床表現(xiàn)模式和發(fā)病機(jī)制存在差異，其在FAS病情評估和治療中有重要意義。

神經(jīng)源性FAS有明確的頭部病變，包括顱腦外傷、腦血管疾病、顱腦腫瘤、神經(jīng)退行性疾病等[6]。神經(jīng)影像學(xué)提示FAS患者多有卒中或創(chuàng)傷性腦損傷。研究表明，F(xiàn)AS的損傷部位多位于優(yōu)勢半球區(qū)域，尤其小腦幕上部位，即大腦中動脈供血區(qū)及運(yùn)動性語言中樞，如額前回、額中回、島葉前、頂葉下等大腦皮質(zhì)、鄰近的皮質(zhì)下區(qū)域以及小腦?；咨窠?jīng)節(jié)也可能受到影響[7]。本病例患者CT(腦外傷當(dāng)天)示右側(cè)顳區(qū)有類圓形出血灶，該出血灶位于顳頂區(qū)，毗鄰島葉及基底節(jié)區(qū)，考慮FAS的發(fā)生與感覺性語言中樞、基底節(jié)及皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)受損有關(guān)。FAS發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但多與語言中樞受損有關(guān)，有學(xué)者認(rèn)為，顱腦某個區(qū)域損傷后由于代償機(jī)制，周圍正常腦組織發(fā)生活化，可致中樞神經(jīng)系統(tǒng)語言控制網(wǎng)絡(luò)抑制和易化平衡機(jī)制失調(diào)。語言的控制機(jī)制依賴于雙側(cè)大腦與小腦連接之間的平衡，顱腦的異常信號打破了語言控制的動態(tài)平衡，語言相關(guān)區(qū)域的神經(jīng)元活化或抑制，會影響語言發(fā)音的產(chǎn)生[8]。

在心因性FAS中，患者不伴器質(zhì)性腦損傷，可能存在潛在的心理或精神障礙，如轉(zhuǎn)換障礙、雙相情感障礙、精神分裂癥等[9]。目前精神疾病與FAS的聯(lián)系并不明確，Reeves等[10]通過正、負(fù)綜合征量表(PANSS)提出，F(xiàn)AS與精神疾病病情加重之間存在直接聯(lián)系，其認(rèn)為精神病越嚴(yán)重，F(xiàn)AS發(fā)生率越高。心因性FAS患者新的口音在整個心理或精神疾病發(fā)作期間持續(xù)存在，并且可在精神疾病發(fā)作消退后消失。FAS發(fā)生在精神分裂癥或躁狂癥發(fā)作之后，常與抗精神藥物的突然停藥或藥物攝入不平衡有關(guān)[11]。Moreno-Torres等[12]經(jīng)研究推測FAS可能是由間歇性抑制的神經(jīng)回路引起。并在后續(xù)的研究中發(fā)現(xiàn)FAS患者多巴胺能系統(tǒng)可能被破壞，當(dāng)患者攝入多巴胺拮抗劑時FAS的癥狀會減輕。

混合性FAS是指患者同時存在神經(jīng)源性和心因性的證據(jù)?；旌闲訤AS的病因主要是神經(jīng)源性的，但隨著病情好轉(zhuǎn)患者FAS沒有好轉(zhuǎn)的跡象，而是發(fā)展為心理源性的FAS[6]。

目前FAS無特異性治療方法。文獻(xiàn)中FAS大多數(shù)是不可逆的，多數(shù)FAS患者的口音改變持續(xù)存在，少數(shù)FAS患者可發(fā)生逆轉(zhuǎn)[13]。本病例患者1 y后隨訪，未進(jìn)行特殊治療的情況下，口音基本恢復(fù)，與大多數(shù)文獻(xiàn)報道不同，考慮不排除既往研究追蹤回訪時間短暫有關(guān)。

綜上，異地口音綜合征是罕見疾病，在臨床工作中，要充分認(rèn)識此病，在急性期與運(yùn)動性失語、構(gòu)音障礙、感覺性失語相鑒別。此外，神經(jīng)源性FAS存在遲發(fā)現(xiàn)象，起病急性期可因其他語言障礙(Broca失語癥、言語失用癥或構(gòu)音障礙)“掩蓋”了口音改變而未被發(fā)現(xiàn)。同時，要追溯其病因，尋找神經(jīng)源性或心因性來源，做相應(yīng)的病因治療。治療原發(fā)病的同時，積極加強(qiáng)語言功能的康復(fù)鍛煉，給予適當(dāng)?shù)男睦戆凳?，促進(jìn)語言功能的恢復(fù)。