完全性蜂窩型成釉細(xì)胞瘤1 例病例報(bào)告

張佩瑩， 肖 燦

（1. 昆山市中醫(yī)醫(yī)院口腔科，江蘇 昆山 215300； 2. 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院口腔科，江蘇 蘇州 215006）

成釉細(xì)胞瘤是最常見的牙源性上皮腫瘤，占牙源性腫瘤的60%以上，其影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣。 單房及多房的成釉細(xì)胞瘤通常有特征性表現(xiàn)，但關(guān)于完全性蜂窩型成釉細(xì)胞瘤的報(bào)道較少見， 易誤診?，F(xiàn)對(duì)蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院收治的1 例完全性蜂窩型成釉細(xì)胞瘤進(jìn)行報(bào)告，旨在提高對(duì)頜骨成釉細(xì)胞瘤的診斷及鑒別診斷能力。

1 臨床資料

1.1 一般情況

患者,男性，56 歲。 因“左面部膨隆 1 年半”于蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院口腔科就診。 1 年半前患者發(fā)現(xiàn)左上頜區(qū)有一腫物，約蠶豆大小、質(zhì)硬，無疼痛、麻木、不適感，未予重視。 后腫物逐漸增大，左側(cè)面部明顯膨隆，與對(duì)側(cè)不對(duì)稱。

1.2 檢查與診斷

患者面部不對(duì)稱，左側(cè)面部膨隆，鼻唇溝變淺，皮膚顏色正常，捫之質(zhì)硬，大小約6 cm×6 cm，上至眶下孔以下，下至上頜牙槽突，內(nèi)界至上唇中線，外界至左側(cè)顴牙槽嵴。 口內(nèi)查：22、24 牙移位，21~26牙牙槽骨及硬腭前部膨隆，前庭溝消失，黏膜表面光滑，無充血，無破潰。 無疼痛、麻木，余正常。 口腔曲面體層片示：21 牙近中至26 牙近中可見一類圓形病變，邊界清楚，病變中心呈“磨砂玻璃狀”影像，骨小梁結(jié)構(gòu)消失，22 牙根近中移位，24 牙根遠(yuǎn)中移位，病變區(qū)累及牙齒牙根無吸收（圖1）。 頜面部CT骨窗示：左上頜骨見大小為5 cm×5 cm 的頰腭側(cè)膨脹性骨質(zhì)破壞影，邊界清楚，邊緣可見切跡，骨質(zhì)菲薄，部分不連續(xù)，呈切跡狀，病變中心呈高低混雜密度影，可見密集、大小均勻骨性分隔，呈蜂窩型。 左上頜竇底受壓向上移位，但上頜竇底壁完整（圖2）。頜面部CT 軟組織窗示：左上頜骨膨隆將頰肌推起，但軟組織無腫脹（圖3）。 CT 診斷：左上頜骨骨化纖維瘤；臨床診斷：左上頜骨成釉細(xì)胞瘤。

圖1 曲面體層片顯示左上頜骨成釉細(xì)胞瘤（箭頭）Figure 1 Panoramic radiograph showing an ameloblastoma in the left maxilla (arrow)

圖2 左上頜骨成釉細(xì)胞瘤CT 骨窗Figure 2 CT bone window of the ameloblastoma in the left maxilla

圖3 左上頜骨成釉細(xì)胞瘤CT 軟組織窗Figure 3 CT soft tissue window of the ameloblastoma in the left maxilla

1.3 治療與結(jié)果

全麻下行 “左上頜骨腫瘤擴(kuò)大切除術(shù)”， 于11牙近中至27 牙近中做梯形切口，翻黏骨膜瓣，骨鑿鑿開骨組織。 術(shù)中見病變骨質(zhì)與正常骨松質(zhì)相比，質(zhì)硬，色暗黃，血運(yùn)差，邊界不清，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。 于病變骨質(zhì)外0.5 cm 正常頜骨處完整鑿除病變組織，拔除21~26 牙，見累及牙根無吸收。 術(shù)創(chuàng)區(qū)填塞碘仿紗條，口腔黏膜縫合并預(yù)留長(zhǎng)線，碘仿紗包縫扎固定。 切除的病變骨組織送病理檢查，術(shù)后病理報(bào)告示：左上頜骨成釉細(xì)胞瘤伴鱗狀細(xì)胞分化。 鏡下見：瘤巢周邊細(xì)胞核呈柵欄狀排列，遠(yuǎn)離基底膜，中間的細(xì)胞彼此疏松連接， 中央星網(wǎng)狀區(qū)發(fā)生囊性變，上皮島內(nèi)出現(xiàn)鱗狀化生（圖4）。術(shù)后2 周抽出碘仿紗條，定期復(fù)診，半年后行贗復(fù)體修復(fù)。

圖4 左上頜骨成釉細(xì)胞瘤組織病理圖像（HE）Figure 4 Histopathological image of the ameloblastoma in the left maxilla (HE stain)

2 討論

成釉細(xì)胞瘤是最常見的牙源性上皮腫瘤，占牙源性腫瘤的60%以上，好發(fā)于下頜磨牙區(qū)、下頜支及下頜角，上下頜骨發(fā)生比為1∶4，發(fā)生于上頜骨者常累及上頜竇，無性別偏好[1]。 該病多發(fā)于青壯年，初期常無癥狀，逐步增大可使頜骨膨隆，造成顏面部畸形。 累及牙松動(dòng)、移位；囊壁邊緣不整齊，呈半月形切跡，囊腔內(nèi)根尖可呈截根狀、鋸齒狀或斜面狀吸收。 雖為頜骨良性腫瘤，但因其生長(zhǎng)具有局部侵襲性，且具有術(shù)后易復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，因此術(shù)前的正確診斷至關(guān)重要。 術(shù)前常用的影像學(xué)診斷方法有口腔曲面體層片、CT、錐形束 CT（CBCT）。 根據(jù)成釉細(xì)胞瘤在CBCT 上的影像學(xué)表現(xiàn)，可將其分為單房型、多房型、蜂窩型（骨內(nèi)型）及軟組織型（骨外型）。 其中單房型及多房型臨床上較常見， 影像學(xué)表現(xiàn)典型，易于診斷及鑒別[2]。 蜂窩型的成釉細(xì)胞瘤很少見[3]，本例病例影像學(xué)上表現(xiàn)為病損區(qū)呈團(tuán)狀混雜的密度影，正常骨小梁結(jié)構(gòu)消失，骨性分隔密集、呈蜂窩狀且大小均勻；術(shù)前選擇行CT 檢查，因CT 具有較高的密度分辨率，并且觀察不同的組織可調(diào)節(jié)適合的窗寬， 有利于顯示不同密度的組織及病變。較之CBCT 而言，CT 圖像中的軟組織顯像更好，雖然其空間分辨率低于CBCT， 但仍可顯示病變組織與牙槽骨及牙的關(guān)系。 結(jié)合影像學(xué)及術(shù)后病理結(jié)果，本病例可診斷為完全性蜂窩型成釉細(xì)胞瘤。 因其發(fā)生于上頜骨，臨床上較為罕見，易與骨化纖維瘤相混淆。 后者臨床表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢的無痛性腫塊，好發(fā)于上頜骨，界限清楚，有包膜，呈膨隆性生長(zhǎng)，隨著腫瘤的增大可壓迫鄰近的牙根出現(xiàn)牙移位及牙根吸收的現(xiàn)象。 骨化纖維瘤病變區(qū)內(nèi)纖維成分和礦化成分的含量，直接影響影像學(xué)的表現(xiàn)。 影像學(xué)上早期病損為邊界清晰、 體積較小的透光影，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)透射/阻射混合影，最終形成完全阻射影像[4]。

成釉細(xì)胞瘤手術(shù)方式的選擇應(yīng)充分考慮患者年齡、發(fā)病部位及病理分型，以期在最大限度保存功能的同時(shí)降低術(shù)后的復(fù)發(fā)率。 手術(shù)方式包括刮治術(shù)及根治性手術(shù)，必要時(shí)還可行頜骨部分切除術(shù)和全切除術(shù)。 刮治術(shù)僅刮除瘤體，不涉及鄰近骨組織，最大限度地保存了骨組織， 減少術(shù)后畸形的發(fā)生。根治性手術(shù)需在腫瘤外0.5 cm 正常骨質(zhì)處擴(kuò)大切除，以降低復(fù)發(fā)率，但卻造成了頜骨功能障礙。 根據(jù)細(xì)胞成分的不同，成釉細(xì)胞瘤主要分為 5 型，即濾泡型、叢狀型、棘皮瘤型、基底細(xì)胞型和顆粒細(xì)胞型。 尚多等[5]通過對(duì)109 例成釉細(xì)胞瘤患者復(fù)發(fā)的相關(guān)因素進(jìn)行分析，認(rèn)為成釉細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)率與成釉器期細(xì)胞的幼稚程度有關(guān)。 濾泡型細(xì)胞為早期幼稚成釉器期細(xì)胞，且常伴有鱗狀化生，處于分化的活躍期。因此，其復(fù)發(fā)的概率大于其余的分型。對(duì)于兒童期的成釉細(xì)胞瘤，根治術(shù)后造成的面部畸形易影響兒童身心健康，且兒童期叢狀型多見，浸潤(rùn)性較弱，術(shù)后復(fù)發(fā)率低，可首選刮治術(shù),即使有復(fù)發(fā),待成年后再行根治術(shù)[6]。 上皮與結(jié)締組織之間存在相互誘導(dǎo)、相互調(diào)節(jié)的作用。 成釉細(xì)胞瘤細(xì)胞在生長(zhǎng)時(shí)，上皮細(xì)胞周邊不規(guī)則，生長(zhǎng)快，成纖維細(xì)胞少且生長(zhǎng)遲緩，使其對(duì)上皮細(xì)胞的游出局限力差[7]。 發(fā)生在上頜骨的病變，與眼眶、翼腭窩和顱底等重要結(jié)構(gòu)相比鄰，骨皮質(zhì)較薄，骨質(zhì)疏松，血運(yùn)豐富，較下頜骨更利于腫瘤的生長(zhǎng)擴(kuò)散， 采用刮治術(shù)治療，復(fù)發(fā)率較高。 多次復(fù)發(fā)可致惡變，因此發(fā)生在上頜骨的成釉細(xì)胞瘤應(yīng)該采用根治術(shù)[8]。 手術(shù)應(yīng)保留足夠的安全界限，確保無瘤細(xì)胞殘留。 本例病例發(fā)生于上頜骨，且病理分型為濾泡型伴鱗狀化生，浸潤(rùn)性強(qiáng)，應(yīng)采取根治術(shù)，在正常頜骨邊界切除腫瘤，以降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。