靳秀紅
過敏性紫癜(HSP)是兒童最常見的全身性毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,為了更好地了解HSP并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)損害的臨床特點(diǎn)及指導(dǎo)治療,現(xiàn)將17例HSP合并CNS損害的患兒臨床總結(jié)如下。
臨床資料:筆者從收治的184例HSP患者中進(jìn)行分析,其中合并CNS損害患兒17例,年齡最小2歲半,6歲~11歲為發(fā)病高峰,平均年齡為8.4,均符合《實(shí)用兒科學(xué)》診斷標(biāo)準(zhǔn)。病前有上呼吸道感染史6例,服用解熱鎮(zhèn)痛藥及青霉素藥者各1例,食用海鮮食品如魚、蝦者各1例,原因不明者7例。
臨床特點(diǎn):17例患者均為混合型紫癜,病程中出現(xiàn)頭痛、煩躁不安、嘔吐、意識改變,個(gè)別患兒出現(xiàn)抽搐(2例),17例患者均進(jìn)行了腦電圖檢查,結(jié)果顯示為輕、中度彌散性異常,2例抽搐患者腦脊液檢查結(jié)果顯示正常。腹型+腎型+CNS損害8例,腹型+關(guān)節(jié)型+CNS損害4例,腹型+CNS損害2例,腎型+CNS損害2例,并節(jié)型+CNS損害1例。病程1周內(nèi)出現(xiàn)CNS損害7例,2周內(nèi)出現(xiàn)者6例,3周后出現(xiàn)者4例。
治療:所有病例均給予口服維生素C、E、K,蘆丁及抗組胺藥,并給予止血敏針靜脈用藥,低分子右旋糖酐、復(fù)方丹參靜脈滴注及雙嘧達(dá)莫口服降低血液黏滯度,有抽搐的患者酌情應(yīng)用脫水劑和止驚劑。
結(jié)果:兩周內(nèi)癥狀體征消失腦電圖恢復(fù)正常的患者為14例,3周內(nèi)恢復(fù)正常的患者為3例,17例患者均痊愈出院。
討論:HSP是一種以小血管炎為主要病變的變態(tài)反應(yīng)性疾病,與感染、藥物及異性蛋白等有關(guān)。臨床表現(xiàn)為皮膚紫癜,并可伴有腎臟、心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及消化系統(tǒng)損害。國外報(bào)道HSP并CNS損害發(fā)生率為0.9%~6.9%,國內(nèi)沒有發(fā)病率統(tǒng)計(jì)。本組CNS損害發(fā)生率為9.2%,略高于國外資料。合并CNS損害以腹型最多(12/17),發(fā)病高峰在病程兩周內(nèi)多見(13/17),3周后少見。腦電圖可反映CNS損害的嚴(yán)重程度。因此,對于HSP患者均應(yīng)及早進(jìn)行腦電圖檢查,可盡早發(fā)現(xiàn)CNS損害,以防誤診并減少并發(fā)癥。
目前認(rèn)為HSP發(fā)病機(jī)制主要是IgA(免疫球蛋白A)介導(dǎo)的免疫反應(yīng),HSP合并CNS損害的機(jī)制為抗原抗體復(fù)合物沉積在頭部毛細(xì)血管后引起毛細(xì)血管通透性增加,血液濃縮,血流緩慢,使腦組織水腫出血,同時(shí)HSP患者存在明顯的高黏滯綜合征,這種高凝狀態(tài)主要由血小板積聚功能增強(qiáng)所致,嚴(yán)重者可發(fā)生壞死性小動(dòng)脈炎,皮膚黏膜及內(nèi)臟出血。
HSP合并CNS損害的治療呈良性經(jīng)過,一般經(jīng)過抗過敏、止血,應(yīng)用低分子右旋糖酐、復(fù)方丹參等改善微循環(huán),降低血液黏滯度等綜合治療,病情多在1周~2周恢復(fù)正常,全部病例均隨HSP治愈,CNS癥狀也隨之消失。