調(diào)機(jī)對(duì)人工耳蝸植入兒童聽覺(jué)言語(yǔ)能力的影響個(gè)案報(bào)告

申敏 李炬 韓睿 騰白玉

人工耳蝸植入技術(shù)幫助大量聽障兒童重獲聽力并發(fā)展口語(yǔ)交流能力，是重度、極重度感音神經(jīng)性聽障患者的有效治療手段，術(shù)后合理有效的調(diào)機(jī)與康復(fù)訓(xùn)練非常重要[1～3]。聽覺(jué)言語(yǔ)能力評(píng)估或調(diào)機(jī)時(shí)經(jīng)常采用簡(jiǎn)便的林氏六音[4，5]測(cè)試，其中/a/的第一共振峰(F1)約為700 Hz、F2約為1300 Hz，/i/的F1約為300 Hz、F2約為2500 Hz，/u/的F1約為350 Hz、F2約為900 Hz，/m/的譜峰約為250～500 Hz，/sh/的譜峰約為2000～4000 Hz，/s/的譜峰約為3500～7000 Hz，可以幫助聽力師快捷地了解患者對(duì)低頻到高頻代表性語(yǔ)音的察知、識(shí)別情況。但是，日常用到的測(cè)試次數(shù)較少、發(fā)音順序較為主觀，結(jié)果易受猜測(cè)等主觀因素影響。本研究采用標(biāo)準(zhǔn)化林氏六音測(cè)試，以盡量避免或減少主觀因素的影響。聽覺(jué)失匹配反應(yīng)(mismatch response,MMR)能夠反映聽覺(jué)加工的基本機(jī)制，可記錄自然成熟和干預(yù)對(duì)聽覺(jué)處理的影響[4]，提供大腦信息自動(dòng)加工的可靠客觀指標(biāo)[4，6～20]?？祻?fù)效果良好的人工耳蝸植入成人和兒童可以引出明確的MMR[10～19]。言語(yǔ)識(shí)別成績(jī)與MMR波幅呈顯著正相關(guān)。在人工耳蝸植入組中,MMR潛伏期及波幅與言語(yǔ)識(shí)別具有相關(guān)性，MMR可以作為一項(xiàng)客觀指標(biāo)判斷人工耳蝸植入后患者的言語(yǔ)識(shí)別能力[21]。

本研究對(duì)1例大齡聽障兒童進(jìn)行從人工耳蝸植入術(shù)前及開機(jī)后1年的定期隨訪，采用問(wèn)卷法記錄其聽覺(jué)言語(yǔ)能力發(fā)展情況，對(duì)比分析調(diào)機(jī)前后言語(yǔ)識(shí)別正確率與MMR檢出情況的變化，以期為人工耳蝸術(shù)后康復(fù)提供借鑒性資料，引起專業(yè)技術(shù)人員、家長(zhǎng)對(duì)人工耳蝸術(shù)后調(diào)機(jī)工作的重視。

1 資料與方法

1.1 患者基本資料

男，極重度單純感音神經(jīng)性語(yǔ)前聾，無(wú)內(nèi)耳畸形。術(shù)前裸耳行為測(cè)聽平均聽力：左耳105 dB HL，右耳107.5 dB HL，助聽平均聽閾：左耳62.5 dB HL,右耳66.25 dB HL；助聽器配戴時(shí)長(zhǎng)106個(gè)月；CT和功能性核磁檢查結(jié)果均未見(jiàn)異常。術(shù)前聽覺(jué)識(shí)別正確率為52.7%，言語(yǔ)測(cè)試能力相當(dāng)于2歲。希-內(nèi)學(xué)習(xí)能力測(cè)試結(jié)果為98分。人工耳蝸植入年齡為14歲。人工耳蝸言語(yǔ)處理器為OPUS-II；植入側(cè)別右側(cè)，術(shù)后X光片確認(rèn)電極已植入耳蝸。

1.2 研究方法

采用常用的聽覺(jué)言語(yǔ)能力評(píng)估問(wèn)卷對(duì)被試進(jìn)行為期1年的定期隨訪,時(shí)間點(diǎn)為術(shù)前、開機(jī)后1個(gè)月（M1）、3個(gè)月（M3）、6個(gè)月（M6）、12個(gè)月（M12）、15個(gè)月（M15），根據(jù)患兒情況在康復(fù)效果持續(xù)不理想的情況下，選擇特定時(shí)間點(diǎn)（M15）進(jìn)行人工耳蝸調(diào)機(jī)干預(yù)，干預(yù)前后采用林氏六音進(jìn)行言語(yǔ)測(cè)聽，計(jì)算識(shí)別正確率；采用電生理檢查方法分析MMR的檢出情況。

1.2.1 問(wèn)卷 采用通用的聽覺(jué)言語(yǔ)能力評(píng)估問(wèn)卷[22～24]，包括漢語(yǔ)普通話版小齡兒童聽覺(jué)發(fā)展問(wèn)卷(LittlEARS auditory questionnaire,LEAQ)、聽覺(jué)行為分級(jí)（CAP）、言語(yǔ)可懂度量表（SIR）、有意義聽覺(jué)量表（MAIS）、有意義言語(yǔ)量表（MUSS）。

1.2.2 言語(yǔ)測(cè)聽 采用標(biāo)準(zhǔn)化林氏六音識(shí)別能力測(cè)試，主試與患者面對(duì)面坐，主試距離患者雙耳連線中間點(diǎn)距離1.5米。測(cè)試前對(duì)主試每個(gè)音的音強(qiáng)進(jìn)行測(cè)定，患者雙耳連線中間點(diǎn)的測(cè)試聲音強(qiáng)保持在70 dB SPL左右。發(fā)音時(shí)遮口，發(fā)完后由患者仿音或指認(rèn)，根據(jù)結(jié)果判定是否識(shí)別正確。測(cè)試前每個(gè)音練習(xí)1～2遍，正式測(cè)試過(guò)程中6個(gè)音/a、i、u、m、sh、s/每個(gè)音發(fā)5次，共30次。為了避免練習(xí)效應(yīng)和疲勞帶來(lái)的影響，采用隨機(jī)數(shù)表打亂順序后隨機(jī)呈現(xiàn)六音。測(cè)試后計(jì)算每個(gè)音的識(shí)別正確率。

1.2.3 EEG 記錄與分析 包括聽覺(jué)事件相關(guān)電位ERP數(shù)據(jù)采集及聽覺(jué)失匹配反應(yīng)數(shù)據(jù)的分析。使用Neuroscan公司生產(chǎn)的NeuroScan4.5腦電記錄系統(tǒng)，佩戴國(guó)際10-20系統(tǒng)的64導(dǎo)電極帽采集腦電信號(hào)。鼻尖置參考電極，左眼眶上下置垂直眼電極，左右眼眶外側(cè)置水平眼電極，記錄眼電，以便進(jìn)行離線分析時(shí)去除眼球運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生的肌電，頭皮與電極之間的阻抗小于5 kΩ。測(cè)試在標(biāo)準(zhǔn)的隔聲電屏蔽室進(jìn)行。測(cè)試時(shí)被試取坐位，全身放松，保持安靜、清醒，被試觀看帶字幕的無(wú)聲電影或動(dòng)畫片分散注意力，不關(guān)注所給刺激聲。測(cè)試中，兒童被試由家長(zhǎng)或主試陪同。采用被動(dòng)Oddball模式，標(biāo)準(zhǔn)刺激和偏差刺激呈現(xiàn)概率分別為85%和15%。刺激聲分為兩類共6對(duì)，一類是短純音3對(duì)，標(biāo)準(zhǔn)刺激均為1000 Hz，偏差刺激分別是1200 Hz、1500 Hz、2000 Hz，持續(xù)時(shí)間50 ms；第二類是從低頻到高頻的語(yǔ)音刺激，選自林氏六音中的/a/、/u/、/sh/、/s/，結(jié)合聲調(diào)，共形成3對(duì)標(biāo)準(zhǔn)刺激與偏差刺激，分別為中低頻的/a2/和/u2/，/a2/和/u4/，高頻的/sh/和/s/，持續(xù)時(shí)間200 ms。聲場(chǎng)給聲，聲音刺激通過(guò)頻響曲線平直的惠威（Hi-Vi）X4專業(yè)監(jiān)聽音箱呈現(xiàn)，聲音強(qiáng)度為70 dB SPL。揚(yáng)聲器放置在被試正前方，水平位置與測(cè)試耳同高，距離測(cè)試耳150 cm。M12的測(cè)試共計(jì)6組；為直接觀察人工耳蝸調(diào)試、程序切換對(duì)患者聽覺(jué)MMR的影響，盡量減少自然學(xué)習(xí)、時(shí)間等混淆因素的影響，M15時(shí)對(duì)新舊程序的測(cè)試在調(diào)機(jī)后通過(guò)切換處理器中的程序，在同一天的上午時(shí)段進(jìn)行。共計(jì)12組,采用ABBA法，每組之間休息1～5分鐘，避免學(xué)習(xí)效應(yīng)和疲勞對(duì)結(jié)果的影響。為了避免神經(jīng)適應(yīng)性，刺激呈現(xiàn)序列作偽隨機(jī)處理。為了避免被試對(duì)固定的間隔出現(xiàn)預(yù)期效應(yīng)，刺激間隔（inter-stimulus interval,ISI）為450～500 ms隨機(jī)值。

對(duì)記錄到的原始EEG數(shù)據(jù)做離線分析，依次為去除漂移明顯和干擾明顯的部分、帶通濾波0.1～30.0 Hz、去除眼電、腦電分段、基線校正、去除偽跡、再次基線校正，疊加平均。因患者的人工耳蝸偽跡不明顯，不影響MMR判定，因此未去除人工耳蝸偽跡，處理同以往研究[10～12,19]。用偏差刺激波形減標(biāo)準(zhǔn)刺激波形，結(jié)合腦地形圖與左右乳突處、OZ電極點(diǎn)處的波形，將所得波形中峰潛伏期位于100～300 ms的最大差異波（最大負(fù)向波或最大正向波）確定為MMR，以Cz電極點(diǎn)記錄的MMR為基本分析波形。

2 結(jié)果與分析

2.1 被試開機(jī)后聽覺(jué)言語(yǔ)能力發(fā)展情況

患者從術(shù)前到開機(jī)后15個(gè)月的聽覺(jué)言語(yǔ)能力發(fā)展情況見(jiàn)表1。由表1可以看出，患者術(shù)前具有一定的聽覺(jué)言語(yǔ)能力基礎(chǔ)。與術(shù)前相比，患者的MAIS、MUSS得分在開機(jī)后1個(gè)月有提高，但在術(shù)后1年中的聽覺(jué)言語(yǔ)能力的發(fā)展情況不佳。首先，隨著人工耳蝸植入時(shí)間的延長(zhǎng)，其聽覺(jué)能力未出現(xiàn)逐漸提高或明顯提高的趨勢(shì)，LEAQ、CAP、MAIS得分在開機(jī)后6個(gè)月有緩慢提高，在開機(jī)后9、12、15個(gè)月又出現(xiàn)了下降；同樣言語(yǔ)能力得分（SIR、MUSS結(jié)果）也在開機(jī)后3個(gè)月、6個(gè)月時(shí)稍有提高，但隨后又出現(xiàn)了下降，并且一直到開機(jī)后15個(gè)月也未出現(xiàn)好轉(zhuǎn)。因此，在開機(jī)后15個(gè)月時(shí)，征得患者及其家長(zhǎng)的同意后，對(duì)被試進(jìn)行了人工耳蝸調(diào)機(jī)干預(yù)及聽覺(jué)言語(yǔ)能力測(cè)試。

表1 患者從術(shù)前到開機(jī)后15 個(gè)月的聽覺(jué)言語(yǔ)能力發(fā)展

2.2 人工耳蝸調(diào)試

通過(guò)對(duì)以往測(cè)試結(jié)果及患者歷次調(diào)機(jī)后主觀感受進(jìn)行綜合分析，對(duì)患者進(jìn)行CI調(diào)機(jī)，M12、M15調(diào)機(jī)前的程序?yàn)榕f程序、M15調(diào)機(jī)后的程序稱為新程序，兩個(gè)程序的CI刺激量C、T值見(jiàn)表2。由于患者言語(yǔ)識(shí)別率較低，電極刺激量偏低，會(huì)出現(xiàn)聽不清楚的情況，因此主要的策略為根據(jù)患者接受度，適當(dāng)調(diào)高電極刺激量。具體為從E1電極（149 Hz）到E5電極（851 Hz）刺激量增加，具體數(shù)值范圍從2.04 qu～3.47 qu平均增加2.48 qu；從E6電極（1183 Hz）到E9電極（3064 Hz）刺激量也增加，但增幅小于E1～5電極，具體數(shù)值范圍從1.58 qu～1.78 qu平均增加1.69 qu；從E10電極（4085 Hz）到E12電極（7352 Hz）刺激量也增加，同樣增幅小于E6～9電極，具體數(shù)值范圍從0.58 qu～0.59qu平均增加0.58 qu。低頻區(qū)電極刺激量高于中頻區(qū)，中頻區(qū)又高于高頻區(qū)。此外，舊程序（14號(hào)）默認(rèn)的音量是99%，而新程序（16號(hào)）默認(rèn)的音量是95%。

2.3 患者調(diào)機(jī)干預(yù)前后的林氏六音識(shí)別成績(jī)和MMR檢出情況

人工耳蝸調(diào)機(jī)前（M12,M15），被試對(duì)/u/的識(shí)別正確率均僅為20%，調(diào)機(jī)后提高到60%；/i/的識(shí)別正確率在調(diào)機(jī)前為60%，調(diào)機(jī)后提高到100%；/sh/的識(shí)別正確率在調(diào)機(jī)前分別為60%、80%，調(diào)機(jī)后提高到100%；/s/的識(shí)別正確率在調(diào)機(jī)前分別為40%、60%，調(diào)機(jī)后提高到100%。調(diào)機(jī)前、后的林氏六音識(shí)別率分別為57%、67%、87%，見(jiàn)表3。調(diào)機(jī)前的MMR測(cè)試發(fā)現(xiàn)MMR檢出率均為50%，調(diào)機(jī)后提高到83%，見(jiàn)表4，即被試調(diào)機(jī)后對(duì)絕大多數(shù)刺激聲檢出了聽覺(jué)皮層自動(dòng)辨別反應(yīng)。雖然因樣本量的關(guān)系，無(wú)法進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，但是可以看出M12與M15調(diào)機(jī)后的言語(yǔ)識(shí)別正確率與MMR的檢出情況有非常好的對(duì)應(yīng)關(guān)系，即言語(yǔ)識(shí)別正確率低，MMR檢出率低；言語(yǔ)識(shí)別正確率高，MMR檢出率高。

3 討論

3.1 調(diào)機(jī)對(duì)人工耳蝸植入兒童聽覺(jué)言語(yǔ)能力的影響

調(diào)機(jī)可以直接而顯著地改變?nèi)斯ざ佒踩雰和穆犛X(jué)能力與言語(yǔ)識(shí)別能力,具體表現(xiàn)為聽覺(jué)MMR檢出率與言語(yǔ)識(shí)別準(zhǔn)確率明顯提高，這種變化在很短的時(shí)間內(nèi)對(duì)于大齡聽障兒童也會(huì)出現(xiàn)。這與以往有關(guān)人工耳蝸調(diào)機(jī)的研究結(jié)果一致，有助于深化對(duì)人工耳蝸調(diào)機(jī)作用以及聽障兒童大腦可塑性的認(rèn)識(shí)。人工耳蝸開機(jī)和調(diào)試工作是人工耳蝸系統(tǒng)正常工作的重要一環(huán)，開機(jī)和調(diào)試是否成功直接影響人工耳蝸植入者的康復(fù)效果[2]。聽力損失或聽力補(bǔ)償欠佳時(shí)，導(dǎo)致聽取語(yǔ)音困難或使聽到的語(yǔ)音失真,不能正確識(shí)別語(yǔ)音所攜帶的信息[25]。舒適閾（即C值）的設(shè)定至關(guān)重要，因?yàn)樗苯佑绊懷哉Z(yǔ)識(shí)別，言語(yǔ)清晰度以及使用者對(duì)自己聲音的控制[1]。在人工耳蝸調(diào)機(jī)中，設(shè)置最佳刺激量上限（即M值，C值，MCL值）是最具挑戰(zhàn)性的工作之一。奧地利人工耳蝸的調(diào)試重點(diǎn)就放在M值的調(diào)試中。本研究患者在調(diào)機(jī)前M12、M15時(shí)的林氏六音平均識(shí)別率較低，聽覺(jué)MMR檢出率只有50%，患者之前調(diào)機(jī)時(shí)不愿意接受較大的刺激量，調(diào)機(jī)師也傾向于微調(diào)，舊程序可能使得患者聽取語(yǔ)音有一定困難或不清晰。通過(guò)調(diào)機(jī)，較大地提高了刺激量，對(duì)于患者來(lái)說(shuō)可能達(dá)到了較為適合的程度，聽取語(yǔ)音較為清晰、輕松。因而調(diào)機(jī)后的六音識(shí)別率提高到87%，聽覺(jué)MMR檢出率提高到83%。此外，值得注意的是，本研究患者為植入年齡14歲的大齡兒童，但是在植入人工耳蝸1年后仍發(fā)現(xiàn)具有強(qiáng)大的大腦可塑性，通過(guò)對(duì)處理器中參數(shù)進(jìn)行較為合適的調(diào)整，其聽覺(jué)皮層對(duì)聲音的自動(dòng)辨別反應(yīng)有可能發(fā)生快速而良性的變化。這為以往有關(guān)大腦可塑性的前沿觀點(diǎn)[26，27]提供了新的實(shí)證性支持，即青少年的大腦可塑性仍是巨大的。

表2 新舊程序相關(guān)參數(shù)

表3 患者調(diào)機(jī)干預(yù)前后的林氏六音識(shí)別成績(jī)

表4 患者調(diào)機(jī)干預(yù)前后MMR 的檢出情況

圖2 被試調(diào)機(jī)前后對(duì)一組語(yǔ)音、短純音的MMR結(jié)果示意圖

3.2 聽覺(jué)言語(yǔ)能力主觀評(píng)估結(jié)果與MMR的關(guān)系

本研究發(fā)現(xiàn)，3個(gè)時(shí)間點(diǎn)（M12、M15調(diào)機(jī)前、M15調(diào)機(jī)后）的林氏六音識(shí)別正確率與MMR的檢出率有非常好的對(duì)應(yīng)關(guān)系，即言語(yǔ)識(shí)別正確率低，MMR檢出率低；言語(yǔ)識(shí)別正確率高，MMR檢出率高。就MMR潛伏期與波幅而言，更主要的表現(xiàn)為隨潛伏期的提前，識(shí)別正確率提高，例如對(duì)/sh/、/s/的MMR在M15調(diào)機(jī)后的潛伏期提前，識(shí)別正確率明顯提高。這與以往研究結(jié)果[10～19]一致，即康復(fù)效果良好的人工耳蝸植入成人和兒童可以引出明確的MMR。有研究選取成人人工耳蝸植入者，根據(jù)單音節(jié)詞、短元音識(shí)別成績(jī)進(jìn)行分組，以/ba/作為標(biāo)準(zhǔn)刺激，/da/作為新異刺激，結(jié)果發(fā)現(xiàn)識(shí)別成績(jī)高的被試組引出了MMR，識(shí)別成績(jī)差的組則均未引出MMR[16]。聽覺(jué)MMR潛伏期、波幅與言語(yǔ)識(shí)別具有相關(guān)性[21]。本研究結(jié)果為聽覺(jué)MMR與聽覺(jué)言語(yǔ)主觀評(píng)估結(jié)果相關(guān)研究提供新的支撐數(shù)據(jù)的同時(shí)，還有助于加深同行對(duì)MMR檢出率這一指標(biāo)的理解，即聽覺(jué)MMR是否檢出或檢出率也可以成為聽障人士聽覺(jué)能力評(píng)估的指標(biāo)之一。

3.3 臨床啟示

對(duì)于人工耳蝸術(shù)后效果不佳的患者，排除設(shè)備故障、患者伴隨障礙等的影響后，可嘗試專家會(huì)診調(diào)機(jī)；有條件的單位還可借助MMR、林氏六音測(cè)試等進(jìn)行綜合性的聽覺(jué)言語(yǔ)能力評(píng)估，有助于為人工耳蝸術(shù)后康復(fù)效果不佳的患兒提供聽覺(jué)高級(jí)中樞關(guān)于聲音辨別的資料，較為客觀、全面、準(zhǔn)確地評(píng)估CI患者的聽覺(jué)言語(yǔ)能力，有助于改善CI患兒的聽覺(jué)能力，為取得更好的康復(fù)效果奠定基礎(chǔ)。大齡聽障兒童的調(diào)機(jī)面臨更多挑戰(zhàn)，但是當(dāng)處理器的參數(shù)適合該患者時(shí)，其在術(shù)后1年左右，仍具有巨大的大腦可塑性。