脊柱骨纖維異常增殖癥的影像學(xué)表現(xiàn)

王健 許逸洋 杜瑞賓 張惠娟

【摘要】 目的：探討脊柱骨纖維異常增殖癥（fibrous dysplasia of bone，F(xiàn)DB）的影像學(xué)表現(xiàn)，提高對該病的影像學(xué)認(rèn)識(shí)。方法：收集經(jīng)手術(shù)或活檢病理證實(shí)的脊柱FDB患者20例，對其CT和MRI資料進(jìn)行回顧性分析和總結(jié)。結(jié)果：單骨型13例，多骨型7例。20例脊柱FDB患者共有33個(gè)病灶，其中位于頸椎11個(gè)，胸椎3個(gè)，腰椎14個(gè)，骶椎5個(gè);16個(gè)病灶椎體及附件均受累。CT表現(xiàn)囊狀膨脹性改變11例，磨玻璃樣改變9例，蟲蝕樣改變2例，壓縮性骨折7例，脊柱側(cè)彎3例。MRI表現(xiàn)T1WI呈低信號(hào)8例，低至中等信號(hào)12例，T2WI呈低信號(hào)11例，中等至高信號(hào)9例，行MRI增強(qiáng)掃描9例患者病灶均明顯強(qiáng)化。結(jié)論：熟悉脊柱FDB影像學(xué)表現(xiàn)，有助于診斷和治療。

【關(guān)鍵詞】 脊柱 骨纖維異常增殖癥 體層攝影術(shù) 磁共振成像

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2020.24.031 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼 B 文章編號(hào) 1674-6805（2020）24-00-03

[Abstract] Objective： To investigate the imaging findings of fibrous dysplasia of bone of the spine and improve the imaging understanding of the disease. Method： Twenty patients with spine FDB confirmed by surgery or biopsy were collected， and their CT and MRI data were retrospectively analyzed and summarized. Result： There were 13 cases of single bone type and 7 cases of multiple bone type. There were 33 lesions in 20 spine FDB patients， including 11 lesions in cervical vertebrae， 3 lesions in thoracic vertebrae， 14 lesions in lumbar vertebrae， 5 lesions in sacral vertebrae. Vertebral bodies and appendages were involved in 16 lesions. CT findings showed cystic swelling expansion in 11 cases， ground glass in 9 cases， insect erosion in 2 cases， compression fracture in 7 cases， scoliosis in 3 case. MRI findings showed low signal intensity in 8 cases on T1WI， low to medium signal intensity in 12 cases， low signal intensity in 11 cases on T2WI， and medium to high signal intensity in 9 cases. The lesions in 9 cases were significantly enhanced by MRI enhanced scan. Conclusion： It is helpful for diagnosis and treatment to be familiar with the imaging findings of spine FDB.

[Key words] Spine Fibrous dysplasia of bone Tomography Magnetic resonance imaging

First-authors address： Provincal Clinical Medical College of Fujian Medical University， Fuzhou 350001， China

骨纖維異常增殖癥（fibrous dysplasia of bone，F(xiàn)DB）也稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良，是以纖維組織異常增殖代替正常骨組織為特征的良性骨腫瘤，F(xiàn)DB約占所有骨腫瘤的2.5%及良性骨腫瘤的7%[1]。分為單骨型、多骨型及McCune-Albright綜合征，單骨型（70%）比多骨型（27%）及McCune-Albright綜合征（3%）更常見[2]。好發(fā)于股骨、脛骨、骨盆、肋骨及顱面骨，極少累及脊柱，在一組418例單骨型FDB患者中，僅1.4%的病例報(bào)道了脊柱受累[3]。本研究旨在分析脊柱FDB的影像學(xué)表現(xiàn)，提高對其診斷水平，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性收集2009年5月-2019年10月福建省立醫(yī)院和福建省立金山醫(yī)院經(jīng)手術(shù)或活檢病理證實(shí)的20例脊柱FDB患者的臨床資料，其中男12例，女8例;年齡12～65歲，平均43.2歲。臨床表現(xiàn)為局部疼痛、肢體無力、活動(dòng)受限。

1.2 儀器和方法

20例脊柱FDB患者均行CT平掃檢查，CT平掃采用Siemens Definition AS 128 CT機(jī)。20例脊柱FDB患者均行MRI檢查，其中9例患者行MRI增強(qiáng)掃描，MRI檢查采用Siemens Magnetom Avanto 1.5T磁共振掃描儀。

2 結(jié)果

2.1 臨床類型和病灶分布

單骨型13例，多骨型7例。20例脊柱FDB患者共有33個(gè)病灶，其中位于頸椎11個(gè)，胸椎3個(gè)，腰椎14個(gè)，骶椎5個(gè);17個(gè)病灶僅累及椎體，16個(gè)病灶累及椎體及附件。

2.2 CT表現(xiàn)

囊狀膨脹性改變11例（圖1A），呈囊狀膨脹性透亮區(qū)，單囊狀4例，多囊狀7例，囊內(nèi)可見條索狀骨紋與斑點(diǎn)狀致密影，病灶邊緣均見硬化邊，變薄的骨皮質(zhì)內(nèi)緣呈扇貝樣改變，其中骨皮質(zhì)不連續(xù)5例;磨玻璃樣改變9例（圖2A），病灶呈膨脹性改變，其中2例伴有囊樣改變;蟲蝕樣改變2例，類似溶骨性轉(zhuǎn)移的骨破壞，邊緣銳利;7例患者出現(xiàn)椎體壓縮性骨折，3例伴有脊柱側(cè)彎（圖2B）。

2.3 MRI表現(xiàn)

T1WI呈低信號(hào)8例，低至中等信號(hào)12例（圖1B）;T2WI呈低信號(hào)11例（圖2C），中等至高信號(hào)9例（圖1C）;11例病灶邊緣硬化骨在T1WI、T2WI上呈低信號(hào)環(huán)狀帶，5例環(huán)狀邊緣不完整。行MR增強(qiáng)掃描9例患者中，4例病灶明顯均勻強(qiáng)化（圖2D），5例病灶明顯不均勻強(qiáng)化（圖1D）。

3 討論

FDB病因尚不明確，目前較為廣泛認(rèn)可的是基因突變學(xué)說，研究發(fā)現(xiàn)在大部分FDB患者的組織中，存在Gsa基因活性位點(diǎn)突變，使腺苷酸環(huán)化酶活性增強(qiáng)與細(xì)胞內(nèi)的環(huán)磷酸腺苷增多，從而誘導(dǎo)大量纖維組織異常增殖，同時(shí)也引起內(nèi)分泌系統(tǒng)功能異常[4]。FDB在兒童與青少年中多見，單骨型多為發(fā)現(xiàn)較晚的成年人。單骨型平均發(fā)病年齡為14歲，多骨型不伴有內(nèi)分泌障礙的平均發(fā)病年齡為11歲，而伴有內(nèi)分泌障礙的McCune-Albright綜合征平均發(fā)病年齡為8歲，McCune-Albright綜合征多見于女性[5]。在脊柱FDB中，有研究發(fā)現(xiàn)最常累及頸椎與腰椎，而發(fā)生在胸椎罕見[6]，與本次研究相符。由于椎體含有較多的松質(zhì)骨，因此最常受累，而附件受累較少見，有研究認(rèn)為脊柱FDB通常從椎體開始，通過椎弓根逐漸累及椎板和棘突[7-8]。本組病例33個(gè)病灶均累及椎體，16個(gè)病灶累及附件。

本組20例患者CT主要表現(xiàn)為囊樣膨脹性骨破壞伴周圍硬化邊、磨玻璃樣改變，與文獻(xiàn)[9]報(bào)道相同。病灶內(nèi)的密度由纖維組織、骨樣組織及新生骨小梁結(jié)構(gòu)的成熟度與比例決定，病灶呈囊樣透亮區(qū)提示以纖維組織為主，病灶呈磨玻璃樣提示新生骨小梁成分增多，病灶內(nèi)斑片狀致密骨化影則以成熟骨小梁組織為主[10]。早期病變椎體形態(tài)基本保持正常，當(dāng)椎體內(nèi)部膨脹性改變繼發(fā)椎體壓縮時(shí)，則表現(xiàn)病理性骨折，本組病例中7例出現(xiàn)椎體壓縮性骨折，3例伴有脊柱側(cè)彎。

本研究中MRI表現(xiàn)T1WI呈低至中等信號(hào)，病變信號(hào)較均勻;T2WI信號(hào)多樣，與病灶含纖維組織、纖維化骨及繼發(fā)的出血、壞死、囊變或黏液變有關(guān)，纖維組織呈肌肉樣等信號(hào)，纖維化骨呈低信號(hào)，繼發(fā)的出血、壞死、囊變或黏液變則呈高信號(hào)。FDB病灶邊緣可見硬化邊，在T1WI和T2WI上均呈低信號(hào)，環(huán)狀邊緣可完整或不完整，增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化[11]。

FDB可發(fā)生惡變，占0.4%～3.1%，發(fā)生在脊柱的FDB惡變極其少見，最常見類型為骨肉瘤，骨纖維肉瘤和軟骨肉瘤[12]。脊柱FDB需與其他脊柱病變相鑒別，單骨型FDB需與椎體骨巨細(xì)胞瘤、椎體血管瘤、椎體動(dòng)脈瘤樣骨囊腫等相鑒別，多骨型FDB需與脊柱轉(zhuǎn)移瘤、脊柱多發(fā)性骨髓瘤等相鑒別。

綜上所述，脊柱FDB發(fā)病率低，熟悉其CT和MRI特征可提高影像學(xué)診斷準(zhǔn)確率，有助于制定合理的治療方案。本研究中由于病例樣本量較小，有必要進(jìn)行大量病例的進(jìn)一步研究。

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（收稿日期：2020-03-23） （本文編輯：桑茹南）