腹腔惡性孤立性纖維性腫瘤一例

郭志唐，李世思，陳章彬，滕毅山

（昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 肝膽外科，云南 昆明 650101）

病例

患者女，70歲，農(nóng)民，因“發(fā)現(xiàn)右腹部無(wú)痛性腫塊5個(gè)月”入院?；颊咦栽V5個(gè)月前無(wú)意間發(fā)現(xiàn)右腹部腫塊，無(wú)明顯腹痛、腹脹、腹瀉，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)發(fā)熱，無(wú)黏液膿血便，無(wú)尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿等不適。入院查體：神志清，精神可，腹軟，無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛，Murphy征陰性，未觸及肝、脾、腎。右腹部可觸及一大小約13.0 cm×10.0 cm腫塊，無(wú)明顯壓痛，質(zhì)中，邊界清楚，活動(dòng)度差，無(wú)波動(dòng)感。腹部增強(qiáng)CT示：右側(cè)腹腔內(nèi)占位性病變。輔助檢查：肝腎功能、血糖、血脂、血細(xì)胞分析、凝血功能、腫瘤標(biāo)志物、肝炎及梅毒抗體均正常。上中腹部CT檢查（見圖1）示：右側(cè)腹腔內(nèi)見混雜軟組織密度影，大小約12.9 cm×9.7 cm，其內(nèi)見多發(fā)結(jié)節(jié)狀高密度影，病灶邊界尚清，邊緣尚規(guī)則，增強(qiáng)掃描病灶呈漸進(jìn)性不均勻性強(qiáng)化，腫塊血供豐富，鄰近可見多發(fā)增粗迂曲血管影，性質(zhì)傾向惡性，間葉組織來(lái)源可能性大。完善相關(guān)檢查及排外手術(shù)禁忌后于2019年6月24日行開腹腹腔腫物切除術(shù)。術(shù)中探查見：后腹膜一大小約13.0 cm×10.0 cm質(zhì)地堅(jiān)硬實(shí)性腫物，邊界尚清，與下腔靜脈、右側(cè)腎臟關(guān)系密切，右腎明顯受壓向左側(cè)推移，腫塊周圍多發(fā)迂曲增粗血管，其供血?jiǎng)用}單獨(dú)起源于腹主動(dòng)脈。手術(shù)順利、術(shù)后恢復(fù)可，于術(shù)后第7天出院，隨訪至今已8個(gè)月未出現(xiàn)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移情況。術(shù)后病理檢查：多切面切開，切面灰紅魚肉狀、局部似有壞死、局部區(qū)域鈣化明顯，免疫組化結(jié)果：SMA（-），Caldesmon（-），HMB45（-），Melan-A（-），Ki-67（+5%），CD31（-），CD34（+），S-100（-），Vimentin（+），CK廣（-），BCL2（小灶+），CD99（小灶+），CD117（-），DOG1（-），ER（-），PR（-），CD1O（-），WT-1（-），銀染（+）。病理診斷：（腹腔腫物）惡性孤立性纖維性腫瘤（見圖2）。

討論

圖1 患者腹部CT

圖2 術(shù)后病理圖（HE染色，A：×200，B：×100）

孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見的間葉組織來(lái)源腫瘤[1]，于1931年由Klemperer和Rabin首次報(bào)道，多數(shù)為良性或交界性。其起源于CD34及Bcl-2陽(yáng)性的樹突狀間葉細(xì)胞，可向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞及血管內(nèi)外皮細(xì)胞分化，因其廣泛分布于人體結(jié)締組織中，故可發(fā)生于胸膜、腹膜、腦膜、胃腸道、膀胱、前列腺、乳腺、椎管、支氣管、口鼻腔等身體的各個(gè)部位，但以胸腔最為多見[2-3]。

惡性孤立性纖維性腫瘤（malignant solitary fibrous tumor，MSFT）為其中一種更為罕見的類型，國(guó)內(nèi)外僅有少量文獻(xiàn)報(bào)道[4]，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異，多發(fā)于20～70歲年齡段。其臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，主要為無(wú)痛性腫塊，常因體檢或緩慢出現(xiàn)腫瘤壓迫癥狀時(shí)行相關(guān)檢查發(fā)現(xiàn)，因此其主要臨床表現(xiàn)為腫瘤壓迫周圍臟器時(shí)表現(xiàn)出來(lái)壓迫癥狀，如咳嗽、呼吸困難、胸痛、胸悶、腹痛、腹脹、腰背部疼痛、惡心、嘔吐等，部分患者也可因腫瘤相關(guān)產(chǎn)物的釋放或異常免疫反應(yīng)而表現(xiàn)出如：低血糖、甲狀腺功能低下、杵裝指等副腫瘤綜合征或Doege-Potter綜合征[5]。

MSFT診斷主要依靠病理學(xué)診斷及免疫組化結(jié)果，其病理學(xué)變現(xiàn)為：（1）細(xì)胞豐富密集；（2）細(xì)胞呈多形性；（3）細(xì)胞生長(zhǎng)活躍、核分裂像增多，計(jì)數(shù)≥4/10 HPF；（4）腫瘤性壞死，此外若病理學(xué)鏡檢觀察到腫瘤出現(xiàn)周邊浸潤(rùn)性也有一定提示意義[5]。免疫組化中CD34、CD99、Bcl-2是主要免疫標(biāo)志，約90%～95%表現(xiàn)為CD34陽(yáng)性，但其表達(dá)與腫瘤的分化程度有關(guān)，在形態(tài)學(xué)良性區(qū)域，CD34常呈彌漫性表達(dá)，而在間變區(qū)域CD34可呈灶性表達(dá)或不表達(dá)，CD34由陽(yáng)轉(zhuǎn)陰提示腫瘤向惡性轉(zhuǎn)換化。約70%表現(xiàn)為CD99陽(yáng)性和約35%表現(xiàn)為Bcl-2陽(yáng)性[6]。MSFT的診斷還需結(jié)病理組織形態(tài)學(xué)特點(diǎn)、相關(guān)影像學(xué)檢查及臨床表現(xiàn)等進(jìn)行綜合考慮診斷[7]。

MSFT治療方法主要為外科手術(shù)切除，并且強(qiáng)調(diào)完整切除腫瘤，是否完整切除是影響患者預(yù)后的關(guān)鍵性因素。此外浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、肉瘤樣改變、腫瘤多發(fā)可能提示預(yù)后差。推薦根治性切除以防止腫瘤的復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，幾乎所有的良性SFT和約一半的MSFT可通過(guò)根治性切除達(dá)到治愈[8]。對(duì)于存在明確手術(shù)禁忌或已經(jīng)發(fā)生多處轉(zhuǎn)移無(wú)法手術(shù)切除的病例，可以采用放療或者化療，放射治療局控率為30%～60%，化療以類似其他軟組織肉瘤所采用的基于多柔比星的化療方案為主，但化療效果不佳。MSFT易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)需及時(shí)手術(shù)治療并進(jìn)行規(guī)律的監(jiān)測(cè)與隨訪[9-10]。