徐清華,鄭麗媛,劉立國(guó),張 波
(1.中日友好醫(yī)院 超聲醫(yī)學(xué)科;2.病理科;3.普通外科,北京 100029)
患者男性,79 歲,1 個(gè)多月前無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)左上腹腫物,伴食欲不佳,進(jìn)食后腹脹反酸燒心,彎腰時(shí)加重。體格檢查:左上腹觸及一包塊,大小10cm×8cm,質(zhì)韌,活動(dòng)度不佳,腫瘤標(biāo)志物CA72-4:32.8U/ml(參考范圍<6.9U/ml),AFP:9.04ng/ml (參考范圍≤7.00ng/ml),CEA、CA125、CA-199、CA-153 均在參考范圍內(nèi)。超聲示左上腹囊實(shí)性占位,大小12cm×10cm×7cm,邊界清晰,形態(tài)規(guī)則,可見(jiàn)包膜,內(nèi)以囊性成分為主,實(shí)性部分可見(jiàn)動(dòng)靜脈血流信號(hào)。PSV13.8cm/s,RI:0.42,與胰腺尾部關(guān)系密切,超聲提示左上腹囊實(shí)性包塊,胰腺來(lái)源可能(圖1、2,見(jiàn)封三)。電子胃鏡示胃黏膜下隆起,考慮外壓性改變。增強(qiáng)CT 結(jié)果示左上腹囊實(shí)性腫瘤,脾動(dòng)脈及胃右動(dòng)脈分支供血,與胃大彎分界不清,神經(jīng)源性腫瘤可能。MRI 結(jié)果示,胃大彎側(cè)腫物內(nèi)部壞死、出血明顯,來(lái)源于胃的GIST 可能性大。
治療方法:手術(shù)切除+術(shù)后伊馬替尼400mg/d。術(shù)中所見(jiàn):左上腹腔可探及一巨大囊實(shí)性腫物,徑約15cm,與周?chē)M織粘連,腫物來(lái)源于胃壁大彎側(cè)。大體標(biāo)本示黏膜下見(jiàn)一囊實(shí)性腫物 (圖3, 見(jiàn)封三),腫物大小12cm×10cm×8cm,腫物外表面光滑,切面囊實(shí)性,實(shí)性區(qū)切面灰白,質(zhì)地糟脆,質(zhì)軟-中。手術(shù)病理結(jié)果(圖4,見(jiàn)封三):胃腸道間質(zhì)瘤,核分裂象15~20 個(gè)/50HPF,高度危險(xiǎn)性,位于胃壁肌層。免疫組化結(jié)果:SDHB(+),CD117(+),CD34(+),DOG-1(+),Desmin (-),PDGRa (+),S-100 多克隆 (-),α-SMA(-),Ki67(MIB-1)(約10%)。
討論胃腸道間質(zhì)瘤 (gastrointestinal stromal tumor,GIST)是指胃腸道間葉細(xì)胞(平滑肌細(xì)胞及史萬(wàn)細(xì)胞除外)來(lái)源的腫瘤,是最常見(jiàn)的胃腸道間葉源性腫瘤,可能與Cajal 間葉細(xì)胞的前體形變有關(guān)。以胃為主要發(fā)病位置,其次為小腸、結(jié)腸[1],常見(jiàn)于中老年人,多單發(fā),多數(shù)患者無(wú)明顯的臨床癥狀[2],腫瘤的生物學(xué)行為可從良性至惡性,很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[3,4]。GIST 的病理確診依靠形態(tài)學(xué)及免疫組化,形態(tài)學(xué)分為紡錘形細(xì)胞型 (70%),上皮樣細(xì)胞型(20%),混合型(10%),95%的GIST 免疫組化CD117 和/或DOG-1 陽(yáng)性,70%的CD34 陽(yáng)性[4]。對(duì)于局限性GIST 首選手術(shù)切除,不能切除的或切除風(fēng)險(xiǎn)較大者宜術(shù)前分子靶向藥物治療,并且需依據(jù)危險(xiǎn)度分級(jí)及基因分型確定是否進(jìn)行術(shù)后輔助治療及輔助治療的劑量和時(shí)限[3]。
本例GIST 聲像圖表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊,囊性為主,囊性部分與腫瘤的黏液變、壞死出血有關(guān)[2],實(shí)性部分可探及低速低阻力血流信號(hào),RI:0.42,常規(guī)超聲提示胰腺來(lái)源腫瘤,曾有報(bào)道GIST 誤診的病例,GIST 被誤診為肝臟腫瘤、胰腺腫瘤及卵巢來(lái)源腫瘤[5,6]。
分析本例GIST 誤診為胰腺來(lái)源腫瘤的原因如下:(1)解剖位置毗鄰,胰腺囊腺瘤多發(fā)生于胰腺體部、尾部,與本例胃壁肌層的GIST 解剖位置毗鄰,容易誤判;(2)文獻(xiàn)報(bào)道GIST 聲像圖表現(xiàn)為實(shí)性低回聲,回聲不均勻或均勻,少見(jiàn)囊實(shí)性表現(xiàn)[2,7],本例為囊實(shí)性腫物,與胰腺囊實(shí)性腫物二者聲像圖表現(xiàn)相似,均表現(xiàn)為邊界清楚,有包膜,囊性為主,附壁有等回聲結(jié)節(jié),可有血流信號(hào)或者沒(méi)有血流信號(hào);(3)本例GIST 瘤體較大,并且術(shù)中發(fā)現(xiàn)瘤體與周?chē)M織粘連,因此不易通過(guò)瘤體的呼吸動(dòng)度及“越峰征”判斷瘤體與胰腺實(shí)質(zhì)的關(guān)系。
圖1 B超示囊實(shí)性腫塊,12.3cm×10.1cm,囊性為主,邊界清晰,形態(tài)規(guī)則。圖2 實(shí)性部分可探及血流信號(hào),低速低阻,PSV 13.8cm/s,RI 0.42。圖3 腫物實(shí)物切面呈囊實(shí)性,實(shí)性區(qū)(*)切面灰白,質(zhì)地糟脆,質(zhì)軟-中,囊性部分內(nèi)有清亮液體。圖4 病理(HE×100)示腫瘤細(xì)胞呈短梭形,胞漿較豐富,細(xì)胞核輕度異型性,可見(jiàn)明顯核分裂象。
胰腺來(lái)源腫瘤瘤體較大時(shí)多會(huì)推擠周邊的脾動(dòng)脈及胃,而發(fā)生于小腸的GIST 周?chē)心c管環(huán)繞,發(fā)生于胃的GIST 對(duì)胃的推擠不明顯,高頻探頭可顯示瘤體與胃壁的層次結(jié)構(gòu)關(guān)系,因此可通過(guò)胃腸道腸壁結(jié)構(gòu)的層次顯示對(duì)腫瘤進(jìn)行定位[2]。因此,上腹部探及囊實(shí)性占位時(shí),要注意腫物與胃腸道各層結(jié)構(gòu)間的關(guān)系,考慮到GIST 的可能。