多層螺旋CT 血管成像與經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖對肺動(dòng)脈閉鎖的診斷作用

陳聰聰 朱永輝 周文娟 宋鵬鵬

鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450000

肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonary atresia，PA）是先天性心臟病且臨床少見，根據(jù)有無室間隔缺損分為室間隔完整型PA（PA with intact ventricular septum，PAIVS）和室間隔缺損型PA（PA withventricular septal defect，PAVSD）兩型[1-2]。兩型PA 血流動(dòng)力學(xué)改變差異明顯，不同肺血來源直接影響治療方式的選擇和預(yù)后。手術(shù)矯正是PA 的主要治療方法，因此術(shù)前明確診斷及準(zhǔn)確分型非常重要。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（transthoracic echocardiography，TTE）技術(shù)成熟，是術(shù)前診斷PA 的首選方法，但TTE 存在主觀因素，受聲窗限制對病變的判斷存在一定局限性。多層螺旋CT 血管成像（multi-slice spiral CT angiograph，MSCTA）技術(shù)日益成熟，已成為PA 的重要檢查方法[3]。本文通過分析21 例PA 患兒的影像學(xué)資料，探討MSCTA 及TEE對PA 的診斷價(jià)值，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2014 年1 月至2019 年12 月鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院手術(shù)治療PA 患兒21 例，其中男14 例，女7 例，年齡5 d～14 歲，所有患兒均行MSCTA 及TTE 且資料完整。

1.2 檢查方法

（1）MSCTA：采 用Philips 64 層CT 機(jī)，需 要 鎮(zhèn) 靜的患兒采用10%水合氯醛灌腸。管電壓120 kV，管電流80～120 mAs，掃描層厚5 mm，重建層厚0.625 mm；MSCTA時(shí)經(jīng)上肢淺靜脈團(tuán)注對比劑碘海醇，劑量2.0 ml/kg，注入對比劑后延遲15～18 s 掃描；原始圖像經(jīng)工作站處理后行多平面重建（multi-planar reconstruction，MPR）、曲面重建（curvedplanar reconstruction，CPR）、最大密度投影（maximun internsity projection，MIP）及容積再現(xiàn)（volume rendering，VR）。（2）TTE：采用Philips iE33 診斷儀，經(jīng)胸探頭頻率2～7 MHz，重點(diǎn)掃查心臟結(jié)構(gòu)及與主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈的連接方式，判斷肺動(dòng)脈及分支發(fā)育情況，彩色多普勒血流成像（color doppler flow imaging，CDFI）觀察血流信號。

1.3 觀察指標(biāo)

PA 影像學(xué)特征及診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]，（1）肺動(dòng)脈與右心室無解剖學(xué)連接，MSCTA 顯示肺動(dòng)脈與右心室無對比劑溝通，TTE 顯示肺動(dòng)脈瓣無啟閉活動(dòng)，肺動(dòng)脈瓣形成一條回聲增強(qiáng)的光帶，或無肺動(dòng)脈瓣；存在動(dòng)脈導(dǎo)管或支氣管動(dòng)脈體—肺側(cè)支循環(huán)；不伴室間隔缺損時(shí)稱為PAIVS，伴室間隔缺損時(shí)稱為PAVSD；（2）房室間隔缺損：房室間隔連續(xù)中斷，MSCTA 顯示高密度對比劑溝通，CDFI 見左至右分流血流信號，直徑＜5mm 為卵圓孔未閉；（3）三尖瓣閉鎖/狹窄并右心室發(fā)育不良，右房室間無瓣膜結(jié)構(gòu)或發(fā)育不良，右心室形態(tài)小，CDFI 顯示無明顯過瓣血流；（4）側(cè)支循環(huán)：降主動(dòng)脈或支氣管動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間見血管相連，CDFI 示連續(xù)性血流信號；（5）主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)脈位置前移，騎跨于室間隔；（6）右室雙出口：主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈均起自右心室，二者平行走行；（7）永存左上腔靜脈：體靜脈連接異常，肺動(dòng)脈外側(cè)見管道樣高密度/回聲；（8）肺靜脈異位引流：左右肺動(dòng)脈全部或部分未引入左心房，而入右心房。手術(shù)確診為金標(biāo)準(zhǔn)，統(tǒng)計(jì)MSCTA 和TTE 診斷PA 患兒分型及心內(nèi)外畸形情況。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

應(yīng)用SPSS19.0 軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行分析，計(jì)數(shù)資料采用n（%）表示，組間比較采用Fisher 確切概率法，當(dāng)P ＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床資料

21 例PA 患兒，4 例PAIVS，17 例PAVSD。共發(fā)現(xiàn)心內(nèi)外畸形64 個(gè)，其中心內(nèi)畸形31 個(gè)，心外畸形33 個(gè)。

2.2 影像結(jié)果

MSCTA 及TTE 對PA 的檢出結(jié)果及其分型診斷與手術(shù)結(jié)果一致。對于合并心內(nèi)外畸形的檢出，MSCTA 漏診4 例，包括2 例房間隔缺損、1 例卵圓孔未閉、1 例三尖瓣閉鎖并右心室發(fā)育不良。TTE 漏診4 例，包括2 例主動(dòng)脈騎跨、1 例永存左上腔靜脈、1 例肺靜脈異位引流。TTE 誤診1 例，將1 例動(dòng)脈導(dǎo)管未閉—體肺側(cè)支循環(huán)誤診為單純動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

MSCTA 及TTE 對心內(nèi)畸形的診斷準(zhǔn)確率分別為87.1%（27/31）、100%（31/31），差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；對心外畸形的診斷準(zhǔn)確率分別為100%（33/33）、84.8% (28/33)，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；MSCTA 及TTE 診斷PA 分型及合并心內(nèi)外畸形情況見表1。

表1 MSCTA 及TTE 診斷PA 分型及合并心內(nèi)外畸形情況

3 討論

PA 是由圓錐動(dòng)脈干部的正常發(fā)生受到影響所致，主要特征為心室動(dòng)脈與肺動(dòng)脈連接缺失，多合并其他多種心內(nèi)外畸形，占先天性心臟畸形的1.3%～3.4%[5-7]。PA 肺血主要來至動(dòng)脈導(dǎo)管和（或）主肺動(dòng)脈間的側(cè)支血管，周圍靜脈血回流至心臟必須經(jīng)過心房和（或）心室水平缺損右向左分流到左心腔，且部分血液從動(dòng)脈導(dǎo)管或側(cè)支循環(huán)左向右分流供應(yīng)肺部，否則無法生存[8-10]。PA 治療方法主要為手術(shù)矯正，但預(yù)后差別較大，尤其是PAIVS 患兒預(yù)后極差，多在2 歲以內(nèi)死亡[11-12]。因此，術(shù)前準(zhǔn)確判斷右室發(fā)育、房室間隔缺損及肺動(dòng)脈發(fā)育情況，以及有無動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、體—肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)情況對臨床治療方案的選擇有重要參考價(jià)值。

PA 術(shù)前檢查方法主要包括心導(dǎo)管造影、磁共振成像、TTE 及MSCTA。心導(dǎo)管造影具有一定創(chuàng)傷，醫(yī)療費(fèi)用高，且PA 患兒無法通過右室造影來顯示固有肺動(dòng)脈，另外側(cè)支血管變異較大，診斷有時(shí)較為困難。磁共振成像密度分辨率高，圖像清晰，但檢查時(shí)間長，醫(yī)療費(fèi)用較高，不適用于PA 的篩查。TTE 優(yōu)點(diǎn)為無創(chuàng)，無電離輻射，操作簡便快捷，醫(yī)療費(fèi)用低，可反復(fù)操作性強(qiáng)。TTE 對PA 的檢出率差異較大，是由于TTE 聲窗小，受含氣肺泡及胸骨影響，對PA 側(cè)支血管的走行難以全程評估，因此應(yīng)結(jié)合MSCTA 綜合判斷[13-15]。MSCT 檢查速度快，圖像清晰，對于PA 的診斷具有較高的應(yīng)用價(jià)值。注射對比劑后，MSCTA 可對動(dòng)靜脈血管與周圍組織形成有效對比，從而準(zhǔn)確判斷每條側(cè)支血管，對完整評估側(cè)支血管作用重大[16-17]。其中MIP、MPR 及CPR 為二維圖，可有效反映各種不同組織的密度差，而VR 為三維圖，能整體顯示肺血管及心臟外形，有效彌補(bǔ)二維圖像立體感的不足。本研究結(jié)果顯示，21 例PA 患兒進(jìn)行MSCTA 及TTE，發(fā)現(xiàn)兩者對PA 診斷與手術(shù)結(jié)果一致，表明MSCTA 及TTE 均可準(zhǔn)確判斷PA 及其分型。MSCTA 及TTE 對心內(nèi)畸形的診斷準(zhǔn)確率分別為87.1%、100%，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；心外畸形的診斷準(zhǔn)確率分別為100.0%、84.8%，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；其中MSCTA 共漏診4 例心內(nèi)畸形，包括2 例直徑較小的房間隔缺損，1 例卵圓孔未閉，1 例三尖瓣閉鎖/狹窄并右心室發(fā)育不良，由于MCTA 對心內(nèi)畸形及瓣膜活動(dòng)不易辨別，不能提供血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)指標(biāo)，難以對患兒進(jìn)行完整的心功能評估，而TTE 的優(yōu)勢則在于對瓣膜病變等心內(nèi)畸形的診斷能力，因此聯(lián)合超聲心動(dòng)圖可有效彌補(bǔ)。TTE 共漏誤診5 例心外畸形，包括漏診2 例主動(dòng)脈騎跨，1 例永存左上腔靜脈，1 例肺靜脈異位引流，將1 例動(dòng)脈導(dǎo)管未閉—體肺側(cè)支循環(huán)誤診為單純動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。主動(dòng)脈騎跨的漏診是由于主動(dòng)脈騎跨率＜50%，需利用CDFI協(xié)助診斷，而檢查醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)不足所致。永存左上腔靜脈、肺靜脈異位引流及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉—體肺側(cè)支循環(huán)的漏誤診是由于TTE 受聲窗限制及肺內(nèi)氣體干擾，外周血管及側(cè)支血管顯示不佳所致，兩者聯(lián)合可有效提高診斷準(zhǔn)確率。

綜上所述，MSCTA 分辨率高、掃描速度快，TTE 無電離輻射、操作簡便、醫(yī)療費(fèi)用低、可反復(fù)操作性強(qiáng)，兩者對PA 的檢出及分型均具有很高的準(zhǔn)確率。MSCTA 對心內(nèi)畸形如瓣膜異常細(xì)微結(jié)構(gòu)的判斷不及TTE，TTE 對外部血管及體—肺動(dòng)脈側(cè)支的顯示不及MSCTA，必要時(shí)兩者聯(lián)合應(yīng)用，對PA 及其并發(fā)畸形可做出準(zhǔn)確判斷。