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      肺炎支原體相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征11例病例系列報(bào)告

      2020-08-04 13:11:52谷加麗盧志威王文建鄭躍杰邵艷冰
      中國(guó)循證兒科雜志 2020年3期
      關(guān)鍵詞:中位數(shù)血細(xì)胞病毒感染

      谷加麗 盧志威 王文建 鄭躍杰 李 晶 邵艷冰

      噬血細(xì)胞綜合征(HPS)又稱(chēng)噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥(HLH),是血液系統(tǒng)的常見(jiàn)病,起病急、進(jìn)展快、病死率高,以感染因素引起多見(jiàn),最常見(jiàn)的是病毒感染,尤其是EB病毒感染,肺炎支原體(MP)感染引起的HPS(MP-HPS)較少見(jiàn),國(guó)內(nèi)外相關(guān)報(bào)道較少?,F(xiàn)回顧性分析深圳市兒童醫(yī)院(我院)近年來(lái)收治的MP-HPS患兒的臨床資料,以提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。

      1 方法

      1.1診斷標(biāo)準(zhǔn)

      1.1.1 HPS[1]發(fā)現(xiàn)HPS相關(guān)的分子遺傳學(xué)異常,或符合以下8條中的5條可診斷HPS。①發(fā)熱:體溫>38.5 ℃,持續(xù)>7 d;②脾大;③血細(xì)胞減少(累及外周血2系或3系):Hb<90 g·L-1,中性粒細(xì)胞<1.0×109·L-1,PLT<100×109·L-1,且非骨髓造血功能減低所致;④甘油三酯>3 mmol·L-1或高于同年齡兒童的3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差,和/或纖維蛋白原<1.5 g·L-1或低于同年齡兒童的3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差;⑤在骨髓、脾、肝或淋巴結(jié)中找到噬血細(xì)胞(>2%);⑥血清鐵蛋白≥500 μg·L-1;⑦NK細(xì)胞活性降低或缺失;⑧可溶性白細(xì)胞介素-2受體(sCD25)升高。

      1.1.2 MP-HPS ①符合HPS診斷標(biāo)準(zhǔn);②合并肺炎支原體肺炎(MPP),即臨床和影像學(xué)診斷肺炎,并有MP感染的證據(jù);③排除其他病原感染:診斷MPP之后、確診HPS之前未發(fā)現(xiàn)合并其他病原,如病毒、細(xì)菌、真菌、結(jié)核及寄生蟲(chóng)。

      1.2 納入標(biāo)準(zhǔn) 2013年6月1日至2018年12月31日我院收治的MP-HPS住院患兒。

      1.3 MP檢測(cè) ①M(fèi)P-IgM抗體檢測(cè):采用膠體金法定性檢測(cè)人血清中的MP-IgM抗體,試劑采購(gòu)于珠海麗珠試劑股份有限公司。②MP-DNA檢測(cè):采集咽拭子和/或肺泡灌洗液標(biāo)本,采用PCR-熒光探針?lè)ǘ繖z測(cè)MP-DNA,試劑盒采購(gòu)于湖南圣湘生物科技有限公司。

      1.4 其他病原體的檢測(cè)

      1.4.1 病毒 ①病毒核酸檢測(cè):采用PCR-熒光探針?lè)?,以?鼻)咽拭子標(biāo)本檢測(cè)流感、副流感病毒、腺病毒、鼻病毒、偏肺病毒、冠狀病毒、博卡病毒、呼吸道合胞病毒和EB病毒,血標(biāo)本檢測(cè)EB病毒。②病毒抗原檢測(cè):采用膠體金法在口(鼻)咽拭子標(biāo)本中檢測(cè)流感、副流感病毒。③病毒抗體檢測(cè):采用化學(xué)發(fā)光免疫分析法在血標(biāo)本中檢測(cè)EB病毒抗體。

      1.4.2 細(xì)菌和真菌 ①血培養(yǎng):法國(guó)梅里埃Bact/Alert 3D血培養(yǎng)儀,血瓊脂培養(yǎng)基;美國(guó)BD公司生產(chǎn)的BD-BACTEC FX血培養(yǎng)儀,BACTEC PEDS Plus/F Culture Vial培養(yǎng)基。痰或肺泡灌洗液培養(yǎng),培養(yǎng)基包括MAC培養(yǎng)基、BAP培養(yǎng)基、HIN培養(yǎng)基。結(jié)核分支桿菌檢測(cè):酶聯(lián)免疫法,結(jié)核分支桿菌特異性細(xì)胞免疫反應(yīng)檢測(cè)試劑盒(??诰S瑅璦生物研究院);PCR-熒光探針?lè)?,結(jié)核分支桿菌核酸檢測(cè)試劑盒(圣湘生物科技股份有限公司)。

      1.5 資料截取 患兒年齡、性別,起病至確診HPS時(shí)間,臨床癥狀和體征,既往史,出生史,一般實(shí)驗(yàn)室檢查(包括血常規(guī)、肝功能、凝血功能、血清鐵蛋白、血脂等,均截取診斷HPS時(shí)的檢測(cè)數(shù)值),X線(xiàn)胸片或胸部CT,電子支氣管鏡檢查,骨髓細(xì)胞學(xué)檢查,病原體檢測(cè)結(jié)果(包括肺炎支原體檢測(cè),病毒檢測(cè),血、痰或肺泡灌洗液細(xì)菌、真菌培養(yǎng)),血NK細(xì)胞活性等。

      1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 19.0軟件進(jìn)行分析。計(jì)量資料呈正態(tài)分布時(shí)以xˉ±s表示,非正態(tài)分布時(shí)以中位數(shù)表示。

      2 結(jié)果

      2.1 一般情況 研究期間在我院住院診斷的MPP患兒2 634例,其中11例(0.4%)診斷為MP-HPS。

      11例MP-HPS患兒的臨床特征見(jiàn)表1,中位年齡3歲3個(gè)月, <3歲5例;男6例、女5例。11例均有發(fā)熱,咳嗽8例,腹瀉3例,精神差1例;均有肝大,脾大6例。有貧血史和咳喘史各1例。

      2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 11例均表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少,2系減少2例(例6和11),3系減少9例。Hb中位數(shù)為77 g·L-1,PLT中位數(shù)為45×109·L-1,中性粒細(xì)胞中位數(shù)為0.63×109·L-1。11例血清鐵蛋白中位數(shù)7 260 μg·L-1,乳酸脫氫酶中位數(shù)1 285(IU·L-1;肺炎支原體檢測(cè)均陽(yáng)性,其中DNA陽(yáng)性者6例,IgM陽(yáng)性者7例,兩者均陽(yáng)性者2例(例1和2)。肝功能異常8例(例1~5、8、10、11),ALT中位數(shù)87(21~457)IU·L-1。高甘油三酯血癥9例(例2、4~11),甘油三酯中位數(shù)4.64(1.22~7.45) mmol·L-1。低纖維蛋白原血癥6例(例3~5、8、10、11),纖維蛋白原中位數(shù)1.26(0.47~3.77)g·L-1。NK細(xì)胞活性降低8例(例2~8、10),NK細(xì)胞活性中位數(shù)3.3(1.8~5.7)%,例1未行NK細(xì)胞活性檢測(cè),例11雖行sCD25檢測(cè)提示明顯升高(>44 000 μg·L-1)。例2和8合并細(xì)菌感染,例4和11合并真菌感染,均未合并病毒感染。

      11例均行骨髓檢查,均發(fā)現(xiàn)有噬血細(xì)胞現(xiàn)象(例6<2%)。

      例1和11行HPS相關(guān)基因檢測(cè),均未見(jiàn)異常;例11行細(xì)胞因子檢測(cè),IL-2、IL-4、IL-6、INF-γ正常,IL-10和TNF-α升高。

      2.3 影像學(xué)檢查 11例行胸部X線(xiàn)和CT檢查,均有肺炎表現(xiàn),7例兩肺野可見(jiàn)大片狀或多發(fā)模糊片絮影;2例左肺大片狀模糊片絮影,1例以左肺下葉及舌葉為主,1例以左肺上葉尖后段及舌段為主;兩肺小片狀致密影和右中下肺大片高致密影各1例。合并胸腔積液7例,合并縱膈氣腫及頸胸部皮下氣腫1例。

      2.4 支氣管鏡檢查 7例行支氣管鏡檢查,例1和9為塑形性支氣管炎,例8為氣管軟化和氣管內(nèi)膜炎,例2、4、5、10 為單純氣管內(nèi)膜炎。

      2.5 診斷依據(jù) 表1顯示,在HPS的8條診斷標(biāo)準(zhǔn)中,滿(mǎn)足7條者5例,滿(mǎn)足6條和5條者各3例。

      表1 11例MP-HPS患兒的臨床特征

      2.6 治療和轉(zhuǎn)歸 11例均予大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)抗生素聯(lián)合其他抗生素治療,10例(除例6外)使用糖皮質(zhì)激素,10例(除例3外)予丙種球蛋白,5例(例2~4、8、10)應(yīng)用環(huán)孢素(例2加用依托泊苷)。7例(例2、4和7~11)入住PICU,其中5例(例2、4、8、10、11)行氣管插管。例2和4死亡,例2為起病后第30 d(入我院后第7 d)確診,例4為起病后第23 d(入我院后第3 d)確診,均死于多臟器功能衰竭,其他9例好轉(zhuǎn)出院。

      3 討論

      HPS可以發(fā)生于各年齡人群,分為原發(fā)性和繼發(fā)性HPS。原發(fā)性HPS是一種常染色體或性染色體隱性遺傳病。繼發(fā)性HPS有感染相關(guān)性HPS、惡性腫瘤相關(guān)性HPS、巨噬細(xì)胞活化綜合征(MAS)和其他類(lèi)型的HPS(如妊娠、藥物、器官及造血干細(xì)胞移植等繼發(fā))。感染相關(guān)性HPS是繼發(fā)性HPS最常見(jiàn)的類(lèi)型,常見(jiàn)病原有病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲(chóng)、立克次體和MP等[2],其中病毒感染為常見(jiàn)誘因,尤其是EB病毒感染。

      MP感染引起肺外損傷包括HPS的確切發(fā)病機(jī)制尚待闡明。MP感染引起血液系統(tǒng)改變被認(rèn)為與選擇性細(xì)胞毒性T細(xì)胞依賴(lài)的B細(xì)胞減少、超抗原激活CD8+T細(xì)胞密切相關(guān)[3]。MP引起HPS的機(jī)制可能是免疫紊亂導(dǎo)致高細(xì)胞因子血癥所致。目前國(guó)內(nèi)外對(duì)于MP感染引起的HPS僅有個(gè)案報(bào)道[4-6]。MP感染好發(fā)年齡為學(xué)齡前期和學(xué)齡期[7],HPS可發(fā)生于任何年齡段[8],本文報(bào)告的11例MP-HPS年齡為7個(gè)月至9歲7個(gè)月,中位年齡為3歲3個(gè)月。11例中,9例無(wú)基礎(chǔ)疾病,2例行基因檢測(cè)未發(fā)現(xiàn)異常,排除其他病原體感染(4例檢出細(xì)菌或真菌均在確診MP-HPS之后),診斷為MP感染引起的繼發(fā)性HPS。

      MP-HPS臨床表現(xiàn)[9]以發(fā)熱和咳嗽為主,外周血3系或2系降低,也有纖維蛋白原下降以及鐵蛋白、乳酸脫氫酶、甘油三酯和噬血細(xì)胞水平升高。本文11例患兒中6例出現(xiàn)脾大,均為輕度腫大,而EB病毒感染所致HPS患兒的脾臟呈進(jìn)行性增大,這是由于EB病毒易侵犯淋巴組織,而脾臟是淋巴免疫器官,故脾臟增大明顯[10]。本文8例出現(xiàn)肝功能異常,ALT水平輕度升高,這也與EB病毒感染相關(guān)性HPS不同,可能與EB病毒的噬肝性有關(guān)。

      本文11例MP-HPS患兒的病情均較重,7例入住PICU,入院后均予大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)藥物抗MP,并予糖皮質(zhì)激素和/或丙種球蛋白等治療。此外,均聯(lián)合應(yīng)用其他抗生素,與患兒反復(fù)高熱、發(fā)熱時(shí)間較長(zhǎng)、且病情較重、粒細(xì)胞降低有關(guān),即使血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)陰性,仍不能排除細(xì)菌感染,故積極應(yīng)用抗生素,抑制炎性因子,以免引起更嚴(yán)重的并發(fā)癥。最終9例好轉(zhuǎn)出院,2例死亡(18.18%),平均住院時(shí)間24 d。死亡的2例中,從起病到診斷HPS的時(shí)間均較長(zhǎng),沒(méi)有及時(shí)明確診斷和積極規(guī)范使用丙種球蛋白和/或糖皮質(zhì)激素治療。其他文獻(xiàn)也報(bào)道,MP-HPS死亡原因大部分為診斷較晚或沒(méi)有積極治療[11]。

      綜上所述,兒童MP-HPS起病急、進(jìn)展快、死亡率高。當(dāng)臨床證實(shí)存在MPP且出現(xiàn)外周血2系或3系降低時(shí),建議積極完善相關(guān)檢查,及早明確診斷,積極使用大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)藥物控制原發(fā)病,同時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和丙種球蛋白阻斷細(xì)胞因子風(fēng)暴,從而改善患兒的預(yù)后。

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