顱底脊索瘤的影像學(xué)診斷與治療

(勝利油田中心醫(yī)院神經(jīng)外科，山東 東營 257000)

脊索瘤起源于胚胎脊索結(jié)構(gòu)的殘余組織[1]，如沿神經(jīng)軸的任何部位有脊索組織殘余，即可發(fā)展為脊索瘤，故多見于人體的蝶枕部、脊柱部、骶尾部。發(fā)病年齡高峰為30～40歲，男女比例為2∶1[2]。顱內(nèi)脊索瘤多起自斜坡中線部位，位于硬膜外，雖生長緩慢，但常呈浸潤破壞性生長，且手術(shù)后極易復(fù)發(fā)，故仍屬于侵襲性或惡性腫瘤。近年來隨著影像診斷技術(shù)的不斷發(fā)展，該病檢出率不斷增加，研究其診斷和治療對(duì)臨床工作具有重要的指導(dǎo)意義。本文回顧性分析了28例顱內(nèi)脊索瘤患者的臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)及治療方法，旨在提高臨床上對(duì)該病的認(rèn)識(shí)?，F(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。

1 資料與方法

對(duì)2009年5月—2019年5月我院收治經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)的28例脊索瘤患者的影像學(xué)資料、治療方法及患者預(yù)后等情況進(jìn)行回顧性分析。影像學(xué)資料包括患者術(shù)前顱腦CT、MRI及強(qiáng)化MRI檢查，檢查所用設(shè)備為美國通用電氣公司GE Lightspeed 8層螺旋CT機(jī)及GE Signa MRI 1.5T全身超導(dǎo)MRI掃描儀。

2 結(jié) 果

2.1 患者一般資料

28例患者中男18例，女10例；年齡31～58歲，平均42.5歲；病程1～7年，平均3.5年。由于患者病情不同，其臨床表現(xiàn)也各異，主要為顱骨浸潤性頭痛、顱內(nèi)壓增高、垂體功能低下、腦神經(jīng)麻痹、腦干受壓等癥狀，其中首發(fā)癥狀為頭痛者25例，視力下降、視野缺損者14例，性欲減退、閉經(jīng)者13例，眼瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙者12例，輕度椎體束征、運(yùn)動(dòng)障礙者9例，面部麻木、聲嘶、耳鳴、眩暈、聽力障礙者8例，鼻咽癥狀者5例。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

根據(jù)腫瘤的部位及腫瘤發(fā)展方向不同，本研究將顱底脊索瘤分為鞍區(qū)型(18例)、顱中窩型(5例)、斜坡-顱后窩型(3例)、鼻咽型及混合型(2例)[3]。所有患者CT平掃顯示腫瘤呈低密度或稍高密度，常見斑片狀或斑點(diǎn)狀鈣化，并可見斜坡、蝶鞍骨質(zhì)破壞(圖1A、B)，腫瘤呈類圓形、分葉狀或者不規(guī)則狀，境界清楚，大小不一，斜坡脊索瘤常較小，直徑<3 cm，鞍區(qū)脊索瘤常較大，直徑>3 cm；MRI檢查顯示腫瘤T1加權(quán)像多呈低信號(hào)(圖1C)，T2加權(quán)像呈多高信號(hào)(圖1D)，由于腫瘤內(nèi)鈣化、出血和壞死囊變，信號(hào)常不均質(zhì)，鈣化T1加權(quán)像呈低信號(hào)，T2加權(quán)像呈高信號(hào)，出血T1加權(quán)像則呈高信號(hào)，壞死部分T1加權(quán)像呈低信號(hào)，T2加權(quán)像呈很高信號(hào)，T1加權(quán)像上斜坡、鞍背、后床突正常骨髓高信號(hào)被中等腫瘤信號(hào)代替；病灶在Flair像上呈稍高信號(hào)影(圖1E)；MRI增強(qiáng)掃描腫瘤多呈不同程度強(qiáng)化，典型者呈蜂房樣不均勻強(qiáng)化[4]。28例患者中T1加權(quán)像呈高低混雜信號(hào)15例，等低信號(hào)10例，低信號(hào)3例；T2加權(quán)像呈高低混雜信號(hào)17例，高信號(hào)8例，稍高信號(hào)3例。MRI增強(qiáng)檢查病變均呈不均勻強(qiáng)化(圖1F、G)，其中輕度強(qiáng)化5例，中度強(qiáng)化6例。病變呈緩慢漸進(jìn)性強(qiáng)化10例，強(qiáng)化顯示“蜂房征”5例，邊緣輕度環(huán)形強(qiáng)化2例。

A：軸位CT；B：矢狀位CT；C：MRI T1加權(quán)像；D：MRI T2加權(quán)像；E：MRI Flair像；F：MRI強(qiáng)化像；G：MRI矢狀位強(qiáng)化像

2.3 治療方法及治療效果

治療方法：28例患者均采用顯微手術(shù)治療，額顳部聯(lián)合入路(包括經(jīng)典的翼點(diǎn)入路及各種改良入路)16例，前顱底入路4例，枕下遠(yuǎn)外側(cè)入路3例，乙狀竇后入路2例，乙狀竇前入路1例，聯(lián)合經(jīng)鼻蝶入路2例。其中16例患者予以顯微鏡下肉眼全切；10例患者因腫瘤巨大，位置較深，侵及重要功能區(qū)等原因予以鏡下肉眼大部切除；余2例患者因腫瘤血供豐富，術(shù)中出血較多，患者耐受性差而終止手術(shù)，僅取部分腫瘤組織行病理活檢。因術(shù)后昏迷、術(shù)中腦干損傷死亡及個(gè)人經(jīng)濟(jì)原因未行放療者各1例。余25例患者術(shù)后1個(gè)月時(shí)行伽馬刀放射治療，總共放療30次，間隔時(shí)間1～2周，腫瘤平均中心劑量40.82 Gy，最大中心劑量57.5 Gy，最小中心劑量31.12 Gy；平均周邊劑量13.71 Gy，最大周邊劑量16 Gy，最小周邊劑量12 Gy。

治療效果：多數(shù)患者的臨床癥狀明顯改善，頭痛癥狀改善者21例，運(yùn)動(dòng)狀況改善者5例，眼球運(yùn)動(dòng)明顯改善者8例，視力、視野改善者9例，垂體功能改善者4例，面聽及后組腦神經(jīng)癥狀改善者5例，術(shù)后昏迷者1例，中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染者1例，皮下積液者2例，腦脊液鼻漏者1例，非感染性高熱者8例，術(shù)區(qū)出血者1例，腦積水行分流手術(shù)者2例，因腦干損傷死亡者1例。術(shù)后患者隨訪3個(gè)月～5年(平均2.9年)，腫瘤復(fù)發(fā)者14例，死亡者9例(包括術(shù)中因腦干損傷死亡患者1例)，各種原因失訪者1例。患者平均生存期3.7年。

3 討 論

顱底脊索瘤是指源自顱底、可向顱內(nèi)發(fā)展甚至突破硬腦膜，部分還向口鼻及咽部生長的脊索瘤，其臨床表現(xiàn)常多樣。鞍部脊索瘤常出現(xiàn)垂體功能低下表現(xiàn)，如性欲減退、閉經(jīng)等(本研究13例)，以及視神經(jīng)受壓、視力減退及雙顳側(cè)偏盲(本研究14例)；顱中窩部脊索瘤常引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)麻痹，以外展神經(jīng)麻痹較為多見，這可能因?yàn)橥庹股窠?jīng)近端常是腫瘤起源部位且此神經(jīng)行程較長，本研究眼球運(yùn)動(dòng)障礙者共12例；斜坡-顱后窩型常表現(xiàn)為腦干受壓癥狀，如步行障礙，椎體束征，第Ⅵ、Ⅶ腦神經(jīng)障礙(本研究9例)；由于腫瘤位于顱底，也可引起交通性腦積水；如腫瘤向橋小腦角發(fā)展，則出現(xiàn)聽力障礙，耳鳴及眩暈(本研究8例)；如腫瘤累及頸靜脈孔區(qū)則會(huì)出現(xiàn)后組腦神經(jīng)麻痹癥狀；起自鼻咽壁處的脊索瘤，常突到鼻咽或浸潤副鼻竇，可引起鼻通氣不良、阻塞、疼痛，可見鼻腔膿性或血性分泌物，也可因機(jī)械性阻塞致下咽困難，查看鼻咽腔可發(fā)現(xiàn)腫塊(本研究5例)。

顱底脊索瘤需同鼻咽癌、腦膜瘤、顱咽管瘤、侵襲性垂體瘤、巨細(xì)胞瘤、畸胎瘤、軟骨類腫瘤等進(jìn)行鑒別[5]。鼻咽癌好發(fā)于鼻咽腔，可侵犯顱底形成溶骨性破壞及軟組織腫塊，易與脊索瘤混淆，病理活檢即可明確診斷；腦膜瘤多呈寬基底附著，強(qiáng)化均勻，T1加權(quán)像多呈稍低信號(hào)，T2加權(quán)像多呈稍高信號(hào)，可見“腦膜尾征”，CT上骨質(zhì)破壞罕見；顱咽管瘤多位于鞍上，呈囊實(shí)性腫塊，T1加權(quán)像信號(hào)不均勻，T2加權(quán)像呈高信號(hào)，CT可見囊壁呈環(huán)形或蛋殼樣鈣化，而鄰近骨質(zhì)破壞少見；垂體瘤常位于鞍內(nèi)，侵犯顱底亦可出現(xiàn)軟組織腫塊及骨質(zhì)破壞，但垂體瘤T2加權(quán)像常呈等信號(hào)，而脊索瘤T2加權(quán)像呈高信號(hào)且?？梢娛軌捍贵w；骨巨細(xì)胞瘤病變常呈膨脹性、偏心性生長，且?？梢姷湫汀胺试砼輼印备淖?；畸胎瘤CT掃描常見低密度水及脂肪成分，MRI上T1、T2加權(quán)像均呈高信號(hào)，且能被脂肪抑制序列抑制；軟骨類腫瘤亦有骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)掃描無或輕度強(qiáng)化，與脊索瘤鑒別較為困難，最終鑒別需取決于病理或免疫組化檢查。

顱底脊索瘤根據(jù)腫瘤分型的不同常選擇不同手術(shù)入路[6]。鞍區(qū)型可選擇經(jīng)鼻蝶入路、額下入路或額顳入路；顱中窩型常采用顳顴入路、擴(kuò)大中顱底入路或改良額顳翼點(diǎn)入路；對(duì)于斜坡-顱后窩型腫瘤常采用乙狀竇前、乙狀竇后、顳下小腦幕入路及中顱底入路等；侵犯頸靜脈孔區(qū)腫瘤可采用枕下遠(yuǎn)外側(cè)入路，有報(bào)道亦可采用經(jīng)口入路[7]；對(duì)于混合型或廣泛性脊索瘤，因手術(shù)常涉及多個(gè)解剖部位，單一手術(shù)入路常難以達(dá)到理想治療目的，故臨床上常需要聯(lián)合耳鼻喉科、口腔科等多個(gè)學(xué)科綜合手術(shù)治療[8]。由于脊索瘤呈浸潤性生長，骨質(zhì)破壞廣泛，且質(zhì)地多較韌，故腫瘤全切困難且極易復(fù)發(fā)，有研究表明脊索瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率超過50%[9]。部分學(xué)者主張手術(shù)力求全切，從而降低術(shù)后復(fù)發(fā)的概率，但如腫瘤生長范圍廣泛，已壓迫腦干、同周圍組織粘連緊密，或侵及海綿竇及包繞基底動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、重要腦神經(jīng)等，強(qiáng)行切除將導(dǎo)致嚴(yán)重后果，則不應(yīng)過分強(qiáng)調(diào)根治[10]。本研究因術(shù)后腦干損傷導(dǎo)致昏迷及死亡者共2例。術(shù)中應(yīng)盡可能多地分塊切除腫瘤并避免對(duì)鄰近腦組織的過分牽拉及術(shù)后腦水腫的發(fā)生；術(shù)中還需仔細(xì)分離腫瘤，注意操作應(yīng)輕柔，妥善止血，保護(hù)重要組織、血管及神經(jīng)；關(guān)顱時(shí)應(yīng)嚴(yán)密縫合各層，不留死腔，避免感染，本研究中出現(xiàn)皮下積液及中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染者各1例；經(jīng)鼻蝶入路時(shí)需注意對(duì)鞍底硬腦膜的修補(bǔ)，本研究出現(xiàn)腦脊液鼻漏者1例；術(shù)中需盡可能打通腦脊液循環(huán)通路，本研究術(shù)后腦積水加重后行分流手術(shù)者2例。

目前手術(shù)切除是治療脊索瘤首選措施，而放療則是術(shù)后主要的輔助治療方法。因腫瘤對(duì)放療不敏感，故放療效果多不理想，但對(duì)于腫瘤多次復(fù)發(fā)，一般情況較差，喪失手術(shù)指證的患者，放療仍為重要治療手段[11]。近年來隨著對(duì)脊索瘤發(fā)生機(jī)制認(rèn)識(shí)逐漸加深，針對(duì)基因及信號(hào)通路的靶向藥物為脊索瘤的治療提供了新的思路，并取得了一定的進(jìn)展，但其療效仍有待進(jìn)一步研究[12]。