兒童門靜脈高壓Rex術(shù)后血管狹窄球囊擴(kuò)張及胃冠狀靜脈栓塞一例

劉珍銀 溫哲 張賓賓 張靖

一、病例報告

患兒男，5歲，2016年出現(xiàn)“無明顯誘因排柏油樣便”就診外院，3～4次/天，伴上腹部疼痛，給予止血對癥治療后，療效欠佳。后來我院就診，行腹部CT檢查：“門靜脈迂曲增粗，考慮門靜脈海綿樣變，脾大、食管胃底靜脈擴(kuò)張，腹腔少量積液?！苯ㄗh入院手術(shù)治療，家屬因患兒年齡較小，給予對癥治療好轉(zhuǎn)，拒絕手術(shù)。2017年患兒再次出現(xiàn)黑便，伴嘔血數(shù)次，色鮮紅，再次就診外院，給予禁食、補(bǔ)液、止血、抑酸、降門靜脈壓等對癥治療，癥狀改善后出院。2018年1月入我院擬行外科手術(shù)，術(shù)前脾門靜脈系統(tǒng)造影顯示肝內(nèi)門靜脈發(fā)育良好，可清晰顯影，門靜脈左支矢狀部顯影良好，肝外門靜脈擴(kuò)張、迂曲，造影術(shù)后診斷“門靜脈高壓，門靜脈海綿樣變，脾大”。2018年1月下旬在全麻下行“Rex術(shù)+肝活檢術(shù)+雙側(cè)鞘狀突高位結(jié)扎術(shù)”，術(shù)中橋靜脈與Rex窩端側(cè)吻合口直徑約1 cm，術(shù)后予預(yù)防感染、護(hù)胃、降門脈高壓預(yù)防消化道出血、補(bǔ)液、抗凝等對癥治療。出院后定期復(fù)查超聲，2018年10月患兒再次出現(xiàn)嘔血、黑便癥狀。彩超提示：橋血管-門靜脈左支吻合口處內(nèi)徑2.1 mm，流速148 cm/s。2019年1月“Rex術(shù)后橋血管狹窄”收入院擬行橋血管狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)。

圖1 經(jīng)皮肝穿刺門靜脈右支，造影證實

圖2 導(dǎo)管置入門脈右支近端造影，顯示膨大血管腔，血管吻合口狹窄未見顯示

介入手術(shù)：患兒氣管插管全麻后，固定平臥于DSA檢查床上，消毒右下胸腹側(cè)壁及周圍皮膚，鋪洞巾。在超聲與DSA引導(dǎo)下，使用22G肝穿針穿刺門靜脈右支主干，緩慢退套管針同時經(jīng)套管針尾端手動注入造影劑，若造影劑流入肝右葉門靜脈系統(tǒng)，則證明肝穿刺門靜脈成功（如圖1）。DSA透視下送導(dǎo)絲至門靜脈右支，在路徑圖下導(dǎo)絲置換6 F血管鞘，送入4 F超滑Cobra 2導(dǎo)管（日本Terumo公司）并造影，顯示門靜脈左支矢狀部與橋血管吻合口大致位置（圖2）。置入導(dǎo)管至肝門靜脈左支矢狀部，測壓平均值為14 mmHg。將導(dǎo)絲經(jīng)橋血管吻合口狹窄處送至橋靜脈、腸系膜上靜脈，測腸系膜上靜脈壓平均值為25 mmHg。造影顯示橋靜脈與左支矢狀部吻合口狹窄，最窄處約3 mm。再經(jīng)導(dǎo)絲將導(dǎo)管送至橋靜脈，造影顯示胃冠狀靜脈、食道胃底靜脈明顯迂曲、擴(kuò)張。將微導(dǎo)管置入胃冠狀靜脈，在DSA透視下緩慢注入栓塞劑α-氰基丙烯酸正丁酯（NBCA，0.5 ml，德國B. Braun公司）組織膠和罌粟乙碘油（江蘇恒瑞醫(yī)藥股份有限公司），NBCA膠與罌粟乙碘油體積比例為1∶3。透視下示栓塞劑沉積血管內(nèi)位置好，移除微導(dǎo)管。將4 F超滑Cobra 2導(dǎo)管置于橋靜脈再次造影顯示胃冠狀靜脈栓塞良好，原胃底食道曲張靜脈基本未見顯影（圖3～5）。借DSA路徑圖送入6 mm×40 mm球囊至血管吻合口狹窄處，擴(kuò)張3次（圖6）。再次門靜脈造影示血管吻合口狹窄較前明顯好轉(zhuǎn)，測內(nèi)徑約5.5 mm，血流通暢。測腸系膜上靜脈平均壓為20 mmHg。拔導(dǎo)管，加壓包扎止血?；純盒g(shù)中生命體征平穩(wěn)，出血量少，術(shù)后安返復(fù)蘇室。1 h后患兒蘇醒后返回病房，給予心電、血氧飽和度監(jiān)測2 h，未見異常。第二天2次復(fù)查血常規(guī)顯示血紅蛋白無進(jìn)行性下降，無活動性出血征象。出院后定期返院復(fù)診，術(shù)后第6個月超聲顯示橋血管吻合口內(nèi)徑約4.0 mm，血流速度138 cm/s。出院后6個月隨訪未再次出現(xiàn)上消化道出血。

二、討論

門靜脈高壓癥（portal hypertension，PHT）定義為門靜脈系統(tǒng)血管內(nèi)壓升高，是慢性肝病或肝血管閉塞的并發(fā)癥[1]。門靜脈壓力增加可由肝前性血流量改變（如門靜脈或腸系膜上靜脈內(nèi)血栓形成），或肝內(nèi)病變，如：竇前病變（先天性肝纖維化，血吸蟲病等）；竇性病變（肝硬化）：竇后或肝后病變（Budd-Chiari綜合征，肝靜脈阻塞，右心衰竭等）。兒童PHT最常見的病因為肝外門靜脈梗阻（extrahepatic portal venous obstruction，EHPVO）[2]，其中以門靜脈海綿樣變（cavernous transformation of the portal vein，CTPV）為最常見。對于EHPVO的外科手術(shù)治療包括腸系膜上靜脈-門靜脈左支旁路分流術(shù)（Rex術(shù)）、門體靜脈分流術(shù)、斷流術(shù)。Rex手術(shù)是目前得到廣泛認(rèn)可的手術(shù)方式，其優(yōu)點(diǎn)包括恢復(fù)門靜脈系統(tǒng)解剖，恢復(fù)肝臟正常血流灌注及生理功能，有效降低消化道出血危險性，從根本上預(yù)防肝性腦病的發(fā)生，緩解脾功能亢進(jìn)，脾臟體積逐漸縮小[3]。

圖3 導(dǎo)絲經(jīng)通過橋靜脈吻合口狹窄段，應(yīng)用4 F導(dǎo)管在橋血管造影，顯示狹窄吻合口及食管胃底擴(kuò)張靜脈叢

圖4 微導(dǎo)管置入胃冠狀靜脈，在DSA透視下緩慢注入栓塞劑

圖5 橋靜脈再次造影顯示胃冠狀靜脈栓塞良好

圖6 應(yīng)用40 mm×6 mm球囊對狹窄部進(jìn)行擴(kuò)張，共3次（6A～6B）

雖然有報道中長期Rex術(shù)后預(yù)后良好，橋血管通暢率大于90%，但仍有部分患兒再次出現(xiàn)上消化道出血表現(xiàn)，橋血管吻合口狹窄為相對多見且較嚴(yán)重的并發(fā)癥[4]。吻合口狹窄可致門靜脈高壓繼續(xù)進(jìn)展，如脾大繼續(xù)，血小板計數(shù)持續(xù)減少，靜脈曲張再次破裂出血。超聲可以監(jiān)測血管吻合口內(nèi)徑以及血流速度。吻合口腸系膜側(cè)或肝側(cè)均可能狹窄，但肝側(cè)多見。吻合口狹窄以往需再次外科手術(shù)矯正，經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺入路肝內(nèi)門靜脈介入術(shù)有助于解除狹窄，從而避免重復(fù)開腹手術(shù)。

兒童門靜脈高壓Rex術(shù)后橋血管吻合口狹窄擴(kuò)張術(shù)文獻(xiàn)報道甚少，Thornton等[5]報道了一例11歲CTPV患兒Rex術(shù)后橋血管狹窄，并成功實施經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝門靜入路逆行性血管球囊擴(kuò)張術(shù)，術(shù)后隨訪5個月，吻合口通暢無變窄，且門靜脈高壓明顯改善。Lautz等[6]報道了15例門靜脈高壓Rex術(shù)后橋血管狹窄患兒，共行27次介入術(shù)，其中球囊擴(kuò)張術(shù)17次，支架置入術(shù)5次，切割球囊靜脈成形術(shù)4次，以及1例球囊靜脈溶栓術(shù)。術(shù)后隨訪顯示9例患兒血管通暢無狹窄，血小板升高；3例再次狹窄。另3例介入術(shù)失敗，后改行外科開腹術(shù)。此外，經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝門靜脈入路逆行性或聯(lián)合經(jīng)脾穿刺入路血管球囊擴(kuò)張術(shù)也應(yīng)用于肝移植術(shù)后血管再狹窄患兒。Cleveland等[7]報告15例兒童原位肝移植門靜脈慢性阻塞患者的門靜脈再通介入術(shù)可行性及預(yù)后，其中13例再通術(shù)成功，首次介入術(shù)后1年、2年通暢率分別為53.8%、46.2%。主要并發(fā)癥為脾周血腫（n=2），腹腔積血（n=2），這4例均進(jìn)行了經(jīng)脾穿刺脾靜脈入路。本例術(shù)中及術(shù)后未出現(xiàn)腹腔出血征象，結(jié)合文獻(xiàn)，本文認(rèn)為經(jīng)肝穿刺入路安全性大于經(jīng)脾穿刺。

患兒術(shù)前有嘔血病史，脾靜脈DSA造影顯示食道胃底靜脈叢擴(kuò)張、迂曲。本例患者也進(jìn)行了胃冠狀靜脈內(nèi)栓塞術(shù)，栓塞后造影顯示胃冠狀靜脈栓塞良好，未見顯影。栓塞劑采用了α-氰基丙烯酸正丁酯（NBCA，0.5 ml，德國B.Braun公司）組織膠、罌粟乙碘油（江蘇恒瑞醫(yī)藥股份有限公司），NBCA膠與罌粟乙碘油比例為1∶3。若碘油的比例少，NBCA膠與碘油混合物很容易凝固于血管內(nèi)，不能栓塞曲張血管遠(yuǎn)端；若碘油的比例過多，NBCA膠不易凝固，可能隨血流入心室，引起異位栓塞。我們根據(jù)臨床經(jīng)驗，嚴(yán)格控制NBCA膠與碘油混合物比例及注入速度與力度，從而達(dá)到有效栓塞曲張胃冠狀靜脈的目的?；純盒g(shù)后6個月隨訪未再次出現(xiàn)上消化道出血表現(xiàn)。經(jīng)脾穿刺脾靜脈入路對胃底靜脈栓塞多見于成人，應(yīng)用于兒童報道甚少。Monroe等[8]報道了22例兒童經(jīng)脾穿刺入路脾門靜脈系統(tǒng)造影或介入治療，穿刺成功率為100%，但在26次介入術(shù)中有2次出現(xiàn)脾出血，其中1例需要輸血，同時他們發(fā)現(xiàn)脾出血發(fā)生與經(jīng)脾穿刺道大小有關(guān)，并建議術(shù)后退血管鞘時對經(jīng)脾穿刺道進(jìn)行栓塞。

本例經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺兒童門靜脈高壓Rex術(shù)后血管狹窄球囊擴(kuò)張有效解除橋血管狹窄，降低門靜脈系統(tǒng)壓力，同時對胃冠狀靜脈栓塞顯著降低上消化道出血風(fēng)險。但是，橋血管狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)長期療效仍有待于進(jìn)一步隨訪觀察。