新生兒羊膜束帶綜合征手術(shù)1 例

蔣海燕，何海英，劉利軍

(內(nèi)蒙古包頭市包鋼集團第三職工醫(yī)院新生兒科，內(nèi)蒙古 包頭)

1 病例匯報

患兒、女性、20 分鐘，主因“胎齡34+5周，左足趾畸形”入院。臀位剖宮產(chǎn)出生，出生體質(zhì)量2040g，胎膜早破34h，臍帶繞頸1周，羊水清，胎盤無異常，生后1min、5min 及10min Apgar 評分均10 分。母孕期產(chǎn)前篩查三級超聲發(fā)現(xiàn)羊膜腔內(nèi)可見帶狀回聲漂浮，父母非近親結(jié)婚，妊娠期糖尿病，應(yīng)用胰島素血糖控制穩(wěn)定，否認家族遺傳性疾病史。體格檢查：T36.5℃，P142 次/min，RR42次/min，體重2040g。營養(yǎng)中等，無特殊面容，神清，哭聲響亮，早產(chǎn)兒外貌，面色紅潤，呼吸平穩(wěn)，全身皮膚黏膜無黃染及出血點，頭顱無畸形，毛發(fā)細軟色黑，分布均勻，前囟平軟，張力正，大小1.0×1.0cm2。雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，結(jié)膜無充血及蒼白，鞏膜無黃染。鼻中隔居中，鼻腔通暢，未見異常分泌物，雙耳外觀正常，無畸形。未見唇腭裂，口腔黏膜光滑，頸軟無抵抗，氣管居中，三凹征陰性，胸廓對稱，乳頭點狀突起，心肺腹未見異常，雙側(cè)睪丸未降入陰囊，肛門外觀正常。左踝上環(huán)形縮窄，呈被束扎狀，踝上3cm 處脛骨內(nèi)側(cè)、后側(cè)、外側(cè)皮膚環(huán)形缺如，深達跟腱及脛骨，可見攣縮組織(見圖1)；左足第2、3、4 趾末節(jié)壞死缺如(見圖2)，左足血運正常，右足及右下肢未見異常。四肢肌張力正常，新生兒原始反射可引出。左足X 線正位片示： 左足第2、3、4 趾末節(jié)趾骨缺如。

圖1 左踝部外觀

圖2 左足外觀

圖3 左足X-ray 片

圖4 出院前左足外觀

圖5 術(shù)后拆線前(后側(cè))

圖6 術(shù)后拆線前(內(nèi)側(cè))

初步診斷：新生兒羊膜束帶綜合征( 先天性環(huán)形縮窄癥)，早產(chǎn)兒(適于胎齡兒)，低出生體重兒。骨科會診新生兒羊膜束帶綜合征/先天性環(huán)形縮窄癥(3 區(qū)、Ⅲ度、左下肢)診斷明確，需手術(shù)家屬同意并簽字。術(shù)中左踝關(guān)節(jié)上環(huán)形縮窄處行清創(chuàng)切除皮膚邊緣，見環(huán)形縮窄深達脛骨內(nèi)側(cè)、跟腱及外側(cè)軟組織，清除壞死及攣縮組織松解皮下組織，剔除粘連的羊膜束帶，內(nèi)側(cè)、后側(cè)、外側(cè)分別行“Z”字成形術(shù)。術(shù)后換藥拆線愈合佳，踝關(guān)節(jié)周圍皮膚張力好，出院。

2 討論

羊膜束帶綜合征(amniotic band syndrome，ABS) 為部分羊膜破裂產(chǎn)生纖維束或纖維鞘，胚胎或胎兒與羊膜帶粘連、束縛、纏繞、壓迫胎兒，使胎兒受累器官出現(xiàn)分裂或發(fā)育畸形，臨床上出現(xiàn)以胎體不同部位、不同程度非對稱性、多發(fā)性畸形為特征的表現(xiàn)[1]?；沃饕l(fā)生在胎體末端和突出部位，如手、足或指(趾)等小畸形及腹裂、腭面裂、腦膨出等全身復(fù)雜畸形，嚴重者死亡，在畸形部位有時可發(fā)現(xiàn)羊膜帶。又稱先天性環(huán)形縮窄癥、蛛網(wǎng)綜合征、羊膜索綜合征、Sfreeter 畸形、先天性環(huán)溝、四肢環(huán)狀收縮、羊膜束帶綜合征等，有文獻報道羊膜帶綜合征的發(fā)生率與出生活嬰之比為1/15000～1/1200[1]，自發(fā)性流產(chǎn)率可178/10000，圍產(chǎn)兒死亡率可高達 769/1000[2]。本患兒孕母產(chǎn)前篩查三級超聲發(fā)現(xiàn)羊膜腔內(nèi)可見帶狀回聲漂浮，發(fā)病可能與妊娠期羊膜破裂有關(guān)。絨毛膜完整而羊膜破裂，羊水潛行剝離羊膜，松脫的羊膜形成細而短小的線繩樣纖維帶，漂浮于羊水中，粘附并呈環(huán)狀包繞胎兒指、趾等部位，隨著胎兒生長形成縮窄環(huán)，造成遠端肢體缺血、壞疽，最終形成畸形。該患兒主要累及左踝及左足。

羊膜束帶綜合征臨床分型：肢體型、顱面型和軀干內(nèi)臟型。根據(jù)束帶嵌入深度分為四度：Ⅰ度：束帶只嵌入皮下；Ⅱ度：束帶深入筋膜，不影響遠端肢體循環(huán)；Ⅲ度：束帶深入筋膜，影響遠端肢體循環(huán)； Ⅳ度：先天性截肢[2]。診斷要點：羊膜束帶綜合征早期主要依據(jù)超聲診斷。懷孕前3 個月較難檢出ABS，第4 到第9 個月逐漸出現(xiàn)畸形特征與活動限制，相對容易檢出。它的聲像圖特征：① 羊水中見一漂浮的帶狀回聲，并附貼于胎兒。② 羊膜帶粘連處的胎兒身體部分可發(fā)現(xiàn)畸形，甚至導(dǎo)致胎兒死亡。③由于胎兒受到束縛、壓迫，胎動明顯被限制。④往往合并羊水過少。羊膜帶綜合征的診斷主要靠影像學檢查，包括超聲和磁共振技術(shù)(MRI)，超聲是診斷羊膜帶綜合征的重要方法；對于受掃描厚度、腸道內(nèi)氣體和骨性器官的影響較大時MRI 技術(shù)則是最佳選擇，其優(yōu)點顯像清晰度高，器官空間結(jié)構(gòu)分辨率和組織結(jié)構(gòu)分辨率好，國外已廣泛應(yīng)用于產(chǎn)科，國內(nèi)產(chǎn)科MRI 技術(shù)應(yīng)用較少。亦有報道可行染色體檢查。

本例患兒出院后隨訪，左足及左下肢膚色紅潤，肌張力正常，左足第1、5 趾活動自如，左足第2、3、4 趾末節(jié)壞死處脫落。右足及右下肢正常。通過此例報道，建議產(chǎn)婦規(guī)律產(chǎn)檢，臨床醫(yī)生加強對該病認識，早發(fā)現(xiàn)早治療，減低不良預(yù)后。