先天性絞扼輪綜合征手術(shù)治療

曹 江，俞 松，楊小紅，呂 欣

遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院小兒骨科，貴州遵義 563000

先天性絞扼輪綜合征又稱先天性束帶畸形，屬肢體軟組織環(huán)形缺陷畸形。環(huán)形束帶常引起的皮溝可發(fā)生在人體四肢任何部位，淺者累及皮膚皮下組織，對肢體的功能影響甚微［1］。深者引起肌肉神經(jīng)、血管及骨骼束窄使肢體遠端回流受限，出現(xiàn)腫脹粗大易繼發(fā)感染、濕性壞疽［2］。遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院2013年7月—2018年11月手術(shù)治療先天性絞扼輪綜合征患兒9例，術(shù)后外觀恢復(fù)良好，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組9例，男6例，女3例，年齡2 個月～3 歲，平均（8.2±0.6）個月。其中2例為小腿束帶合并馬蹄內(nèi)翻足（圖1），2例為腕部束帶，1例為小腿束帶合并第4足趾高度腫脹，色澤紫黑、趾端冰涼，存在先天性自行截肢可能，2例前臂束帶合并手指遠節(jié)指骨缺如畸形，1例為手指束帶合并并指畸形，1例為上臂束帶。

圖1 先天性小腿束帶合并馬蹄內(nèi)翻足Fig.1 Congenital constriction bands in crus combined with talipes equinovarus

1.2 束帶手術(shù)步驟

首先行環(huán)狀束帶切除，切開皮膚、皮下至筋膜，筋膜切開徹底松解。根據(jù)環(huán)狀束帶大小決定做Z形成形，一般至少要做4 處Z 形成形（圖2），其中間可縫合2～3 針，采用褥式縫合方法。每個Z 形延長，長度為2 cm，形成夾角為60°，各邊等長，一般可延長70%左右，兩三角皮瓣充分游離后，用可吸收線交叉換位縫合。

1.3 小腿束帶合并馬蹄內(nèi)翻足畸形處理方法

首先給予束帶切除、成形手術(shù)，術(shù)后1年行Ponseti石膏技術(shù)矯正，緊接著行手術(shù)松解踝關(guān)節(jié)后側(cè)關(guān)節(jié)囊、距下關(guān)節(jié)囊后內(nèi)側(cè)及周圍韌帶，跟腱、拇長屈、趾長屈肌腱矢狀位滑行延長，并將脛前肌外移至外側(cè)楔骨處（圖3），用管型石膏固定膝關(guān)節(jié)屈曲60°～80°，踝關(guān)節(jié)背伸5°～10°，前足外展、跟骨外翻位置。

圖2 先天性小腿束帶手術(shù)Z形切口Fig.2 Z-shaped incision for congenital constriction bands

圖3 馬蹄內(nèi)翻足軟組織廣泛松解、肌腱轉(zhuǎn)移手術(shù)Fig.3 Extensive soft tissue release and tendon transfer of talipes equinovarus

1.4 術(shù)后處理

束帶切除、成形術(shù)后以壓力繃帶加壓包扎，給予石膏托固定2 周，直至切口完全愈合。小腿束帶合并馬蹄內(nèi)翻足術(shù)后6周拆除石膏、拔除鋼絲，佩戴固定夾板聯(lián)合矯形鞋2年。

1.5 評價指標(biāo)

術(shù)后畸形矯正滿意的衡量標(biāo)準(zhǔn)為患兒小腿外形正常，輕微足跟內(nèi)翻，足底可負(fù)重行走，能夠適應(yīng)正?；顒有枨螅瑹o不適感，至少能背伸至中立位，跖屈小于10°。

2 結(jié)果

本組9例均得到隨訪，隨訪時間8 個月～3年，平均（22.1±3.5）個月，所有患兒手術(shù)切口愈合良好，未出現(xiàn)皮瓣壞死，環(huán)狀縮窄帶得到充分松解。其中2例腕關(guān)節(jié)束帶畸形術(shù)后未出現(xiàn)瘢痕攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能障礙，2例小腿束帶合并馬蹄內(nèi)翻足術(shù)后畸形（圖4a、4b）矯正滿意，未出現(xiàn)復(fù)發(fā)。

圖4 小腿束帶合并馬蹄內(nèi)翻足畸形矯正前（a）后（b）Fig.4 The congenital constriction bands combined with tali‐pes equinovarus before（a）and after（b）surgery

3 討論

先天性束帶綜合征為一種罕見的先天性肢體畸形，也被廣泛稱為Streeter發(fā)育不良或羊膜束帶綜合征，表現(xiàn)為四肢呈環(huán)形收縮［3］。軟組織的凹陷程度從簡單的收縮到完成宮內(nèi)截肢不等［4］。臨床較少見，發(fā)病率約為新生兒的0.01%［2］，不同性別及種族發(fā)病率無明顯差異。先天性束帶常合并其他異常，包括馬蹄內(nèi)翻足、有隙并指、短（趾、指）或（趾、指）缺如、顱面畸形。本組共9例，其中合并畸形有6例，1例束帶合并并指畸形行并指分離、植皮術(shù)，2例小腿束帶合并馬蹄內(nèi)翻足行馬蹄足矯形術(shù)，1例小腿束帶合并足趾壞死行截趾術(shù)。因此除了單純行束帶手術(shù)以外，一定要早期發(fā)現(xiàn)并及時處理合并畸形，避免影響治療效果和延誤最佳治療時機。

3.1 手術(shù)年齡與手術(shù)方法

關(guān)于手術(shù)年齡的選擇，筆者認(rèn)為環(huán)狀束帶不影響遠端淋巴和靜脈回流者可在1歲后手術(shù)，但束帶卡壓導(dǎo)致肢體遠端嚴(yán)重淤血或極度腫脹伴感染的患兒，可在生后1～3個月手術(shù)。由于皮膚血液供應(yīng)主要來源于肌皮動脈，該動脈穿過皮下組織到達皮膚，且環(huán)束帶下致密纖維組織病理觀察未見有明顯血管分布［5］，因此1 期手術(shù)切除束帶再松解成形，不會導(dǎo)致皮瓣的壞死，而且可避免多次手術(shù)和麻醉的創(chuàng)傷，便于家長術(shù)后的護理。筆者認(rèn)為術(shù)中設(shè)計Z形皮瓣應(yīng)盡可能大，60°角被確信可以提供皮瓣尖端血液供應(yīng)和皮瓣基底活動的最佳平衡，皮瓣的長度應(yīng)該不超過皮瓣基底寬度的2倍。還應(yīng)注意的問題是在錯位縫合時應(yīng)注意小心夾持皮瓣尖，最好夾持皮下組織，而不是皮膚，以避免尖端壞死。

3.2 小腿束帶合并馬蹄內(nèi)翻足

在2例該畸形治療中筆者發(fā)現(xiàn)：由于束帶的卡壓與牽拉，導(dǎo)致足內(nèi)側(cè)以及后足的皮膚、軟組織攣縮嚴(yán)重，中足和后足內(nèi)翻、旋后畸形矯正極為困難，所以我們采用首先1 期徹底切除束帶成形，使得后足、中足內(nèi)側(cè)緊張的皮膚獲得有效的松解并恢復(fù)適當(dāng)?shù)膹椥?，?年時間皮瓣穩(wěn)定后再矯正馬蹄內(nèi)翻畸形［6］。先天性馬蹄內(nèi)翻足通常分為柔軟型和僵硬型［7］。先天性馬蹄內(nèi)翻足伴有先天性環(huán)狀束帶者無論其束帶部位是否位于相同肢體，其馬蹄內(nèi)翻足畸形均為僵硬型，較單純先天性馬蹄內(nèi)翻足患者的療效差，采用保守石膏治療的效果很差，絕大部分病兒需要手術(shù)治療［8-9］，對于僵硬型的馬蹄足Ponseti療法的短期療效，石膏矯正支撐只是初始矯正［10］。在本報道中我們發(fā)現(xiàn)上述2例束帶合并馬蹄畸形患兒均屬于僵硬型，通過7次石膏松解更換后，前足內(nèi)收畸形外觀較治療前稍改善，但跟骨內(nèi)翻畸形仍然存在，在此基礎(chǔ)上行筆者決定手術(shù)治療，術(shù)中發(fā)現(xiàn)踝關(guān)節(jié)后側(cè)關(guān)節(jié)囊、距下關(guān)節(jié)囊后內(nèi)側(cè)攣縮較單純先天性馬蹄內(nèi)翻足重，周圍韌帶瘢痕化更為明顯，而且往往伴隨有屈趾畸形，所以我們進一步行足后內(nèi)側(cè)廣泛松解、跟腱、拇長屈、趾長屈肌腱延長，脛前肌外移手術(shù)，獲得較滿意的效果。