圓形頭痛合并Ⅰ型Chiair畸形患者3例及文獻分析

朱太卿，張莉峰，袁學謙， 王國文

(鄭州人民醫(yī)院 a.神經(jīng)內(nèi)科2病區(qū)；b.神經(jīng)外科，河南 鄭州 450052)

圓形頭痛又稱硬幣形頭痛，是一種少見的原發(fā)性頭痛。依據(jù)國際頭痛分類第三版(beta版)診斷標準，診斷圓形頭痛，需要排除顱內(nèi)外潛在的結(jié)構(gòu)損傷。我科近4年收治3例Ⅰ型Chiair畸形合并圓形頭痛患者。該3例患者頭痛臨床特征不符合緣于Ⅰ型Chiair畸形的頭痛的診斷標準，卻符合圓形頭痛的診斷標準。3例患者未采取手術(shù)治療，口服藥物治療和或局部神經(jīng)阻滯治療后頭痛得以緩解，目前分別隨訪4年、半年、7個月頭痛均無發(fā)作。文獻并無Ⅰ型Chiair畸形合并圓形頭痛的病例報道，本文就兩者的關(guān)系及治療加以探討。

1 臨床資料

對2015-2019年我科收治的3例Ⅰ型Chiair畸形合并圓形頭痛患者臨床資料進行回顧性分析，包括臨床特征、頭顱影像學、診斷、治療等。3例患者均為中年，其中男性1例，女性2例。

病例1，女性，47歲，退休職工，以“間斷頭痛17年，加重半月”為主訴于2015年12月15日入院。1998年患者無誘因出現(xiàn)區(qū)域明確的頭痛，圓形，直徑約6 cm，位于左頂部，性質(zhì)為鈍痛。持續(xù)存在，中度，視覺模擬評分( visual analogue scale, VAS)為4分。晨起較輕，下午較重，不影響日常活動，持續(xù)約1天后可緩解。頭痛程度較重時口服“去痛片”可緩解。疼痛頻率約每月1～2次。頭痛發(fā)作時無其他伴隨癥狀和相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)體征。2012年頭痛再次發(fā)作，性質(zhì)、部位同前，VAS評分6分，持續(xù)約10余天，且出現(xiàn)咳嗽時頭痛程度明顯加重，VAS評分9分，加重持續(xù)約4～5 s。到當?shù)蒯t(yī)院內(nèi)科保守治療(用藥不詳)，頭痛緩解。近3年頭痛發(fā)作次數(shù)明顯減少，共發(fā)作2次。2015年12月15日患者再次出現(xiàn)頭痛，性質(zhì)、部位同前，VAS為6分，頭痛持續(xù)不緩解，咳嗽時頭痛程度明顯加重，VAS為9分，加重持續(xù)4～5 s，影響日常生活，口服“正天丸”等中成藥，效果欠佳，遂來我院?；颊呒韧小奥灾夤苎住辈∈?0年，“高血壓病”病史2年，無偏頭痛、卒中、癡呆或精神疾患的家族史。神經(jīng)?？撇轶w正常。精神心理測試正常。血液檢查：血常規(guī)：血紅蛋白98g/L(患者月經(jīng)不規(guī)律、量多)、血沉、抗O、類風濕因子、肝功能、腎功能、血脂、血糖、凝血四項、甲狀腺功能、HIV抗體、梅毒螺旋體抗體等均正常。胸部CT：考慮右上肺后段及左肺底炎性改變，肺功能檢查正常。心臟、肝臟、腎臟彩色超聲均正常。動態(tài)心電圖、動態(tài)血壓均正常。視頻腦電圖檢查：輕度異常腦電圖，無癲癇樣異常波。漢密爾頓焦慮抑郁評分示：輕度焦慮抑郁狀態(tài)。頭部MRI示Ⅰ型Chiair畸形(圖1)。頭部MRA正常。口服“吲哚美辛片”后頭痛緩解不明顯，添加治療“托吡酯片、鹽酸度洛西汀、加巴噴丁膠囊”后頭痛逐漸緩解，VAS為0分。目前隨訪患者1年頭痛無發(fā)作。

病例2，女性，40歲，護士，以“頭痛1月”為主訴于2018年4月17日入院，1月前患者無誘因出現(xiàn)區(qū)域明確的頭痛，橢圓形，直徑約3 cm，位于右額頂部，性質(zhì)為刺痛，局部按壓痛。咳嗽或Valsalva動作時加重頭痛，持續(xù)存在，中度，VAS為5分。自服“止痛片”可部分緩解。頭痛發(fā)作時無其他伴隨癥狀和相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)體征?；颊呒韧w健，無頭痛、卒中、癡呆或精神疾患的家族史。神經(jīng)?？撇轶w正常。精神心理測試正常。血液檢查：血常規(guī)、血沉、抗O、類風濕因子、肝功能、腎功能、血脂、血糖、凝血四項、甲狀腺功能、HIV抗體、梅毒螺旋體抗體等均正常。胸部CT：正常，肺功能檢查正常。心臟、肝臟、腎臟彩色超聲均正常。動態(tài)心電圖、動態(tài)血壓正常。視頻腦電圖檢查未見異常。漢密爾頓焦慮抑郁評分正常。頭部MRI示Ⅰ型Chiair畸形(圖2)。頭部MRA正常?？诜半p氯芬酸膠囊、加巴噴丁膠囊”后頭痛緩解不明顯，予以疼痛區(qū)域神經(jīng)阻滯治療后頭痛完全緩解，VAS 評分為0分。目前隨訪患者半年頭痛無發(fā)作。

病例3，男性，54歲，務(wù)工人員，以“頭痛2個月”為主訴于2019年3月4日入院，2個月前患者無誘因出現(xiàn)區(qū)域明確的頭痛，圓形，直徑約3 cm，位于頂部，性質(zhì)為針刺痛，局部界限明確按壓痛?？人曰騐alsalva動作時不加重頭痛，持續(xù)存在，中度，VAS為4分。自服“丹珍頭痛膠囊”可部分緩解。頭痛發(fā)作時無其他伴隨癥狀和相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)體征?；颊呒韧w健，長期吸煙病史，無頭痛、卒中、癡呆或精神疾患的家族史。神經(jīng)?？撇轶w正常。精神心理測試正常。血液檢查：血常規(guī)、血沉、抗O、類風濕因子、肝功能、腎功能、血脂、血糖、凝血四項、甲狀腺功能、HIV抗體、梅毒螺旋體抗體等均正常。胸部CT：右肺上葉機化性改變，肺功能檢查正常。心臟、肝臟、腎臟彩色超聲大致正常。動態(tài)心電圖、動態(tài)血壓正常。視頻腦電圖檢查：大致正常腦電圖。漢密爾頓焦慮抑郁評分正常。頭部MRI示Ⅰ型Chiair畸形(圖3)。頭部MRA正常?？诜凹影蛧姸∧z囊”后頭痛部分緩解，予以疼痛區(qū)域神經(jīng)阻滯治療后頭痛完全緩解，VAS為0分。目前隨訪患者7個月頭痛無發(fā)作。

圖1 病例1矢狀位MRI(T2像) 圖2 病例2矢狀位MRI(T2像) 圖3 病例3矢狀位MRI(T2像)

2 討 論

圓形頭痛是一種罕見的原發(fā)性頭痛，最顯著特征是單個或多個頭皮區(qū)域內(nèi)連續(xù)或間斷出現(xiàn)的頭痛。受累的區(qū)域有清晰的界限，大小和形狀固定，為圓形或橢圓形，直徑為1～6 cm。疼痛的性質(zhì)主要是壓迫性，或為針刺樣痛、搏動樣痛或灼燒樣痛等。疼痛主要位于頂葉，也可位于枕、顳、額葉。程度為輕度到中度不等，59.9%的患者可有疼痛的加重惡化，病程可為慢性持續(xù)性或間斷發(fā)作[1]。受累區(qū)域可有局部感覺異常、感覺倒錯、感覺減退、觸摸痛或壓痛等?；疾÷屎桶l(fā)病率尚無確切信息[2]。在一個多中心研究的年發(fā)病率是6.4/100 000[3]。 一個神經(jīng)科門診調(diào)查表明，圓形頭痛占所有頭痛患者的1.25%[4]，而另一家頭痛門診調(diào)查表明，這個數(shù)字達到4.6%。圓形頭痛以女性居多，男女性別比為1∶1.8，文獻報道的平均發(fā)病年齡是45.4歲(從4～82歲)，平均病程4.4年(從1月到50年)[1，5]。

圓形頭痛的發(fā)病機制至今尚不明確。目前主要有兩種學說：外周機制與中樞機制學說。外周機制學說認為圓形頭痛是源于顱外組織，如皮神經(jīng)終末分支的局限性神經(jīng)痛[6]。中樞機制學說認為三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)激活導致了中樞敏化[7]。依據(jù)國際頭痛分類第3版(beta版)[8]， 圓形頭痛為原發(fā)性頭痛，需要排除顱內(nèi)外潛在的結(jié)構(gòu)損傷。診斷圓形頭痛，依賴于國際頭痛協(xié)會標準描述的臨床特征。但隨影像學技術(shù)的提高，已逐漸發(fā)現(xiàn)以往不能發(fā)現(xiàn)的病變。不同文獻回顧分析發(fā)現(xiàn)，診斷圓形頭痛的患者4%[1]或12.8%[6]既往有外傷史[9]，部分病例發(fā)現(xiàn)頭痛區(qū)域局部有結(jié)構(gòu)損害，如腦膜瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、梭形動脈瘤、神經(jīng)外科術(shù)后或良性顱骨病變、帶狀皰疹病毒感染等，這也支持圓形頭痛外周機制學說。Chi 等[10]報道3例圓形頭痛合并垂體腺瘤的患者，垂體腺瘤手術(shù)后，頭痛得以緩解，認為支持圓形頭痛的中樞機制學說。3個病例符合國際頭痛分類第3版(beta版)圓形頭痛的診斷標準，除了合并Ⅰ型Chiair畸形，卻不符合緣于Ⅰ型Chiair畸形的頭痛的診斷標準。文獻回顧分析并無Ⅰ型Chiair畸形合并圓形頭痛的報道。由于病例1患者藥物治療有效，病例2、病例3患者藥物聯(lián)合局部神經(jīng)阻滯治療有效，均未采用手術(shù)治療，本例中Ⅰ型Chiair畸形與圓形頭痛的關(guān)系尚不清楚。病例1和病例2頭痛患者咳嗽或彎腰等過程可導致顱內(nèi)壓輕度增高，這種輕度的機械性刺激可作用于顱內(nèi)血管和腦膜的周圍傷害性感受器，Ⅰ型Chiair畸形更易導致周圍傷害性感受器的致敏[11]，推測這可能導致圓形頭痛的發(fā)生，這也支持圓形頭痛外周機制學說。但是病例1在治療過程中， 初始口服作用于外周感受器的“吲哚美辛片”效果欠佳，改用“托吡酯、加巴噴丁、鹽酸度洛西汀”等治療神經(jīng)病理性疼痛藥物[12]有效似乎又支持中樞機制學說。病例2口服藥物效果欠佳，疼痛區(qū)域局部神經(jīng)阻滯治療有效支持外周機制學說。病例3口服“加巴噴丁”等治療神經(jīng)病理性疼痛藥物聯(lián)合疼痛區(qū)域局部神經(jīng)阻滯治療有效則說明外周機制與中樞機制均在圓形頭痛發(fā)病起著重要作用[13]。

不同文獻回顧分析示約59.1%或43%的圓形頭痛患者有加重惡化過程，加重期持續(xù)數(shù)秒到數(shù)天[1，6]。病例1頭痛發(fā)作惡化與文獻報道一致。有意思的是患者頭痛發(fā)作期間，咳嗽會加重頭痛程度，發(fā)作間期咳嗽卻未能誘發(fā)頭痛發(fā)作。Mulero等[14]報道3例咳嗽或Valsalva動作加重圓形頭痛的病例。本例合并Ⅰ型Chiair畸形可能為咳嗽時頭痛加重的一種因素?？人浴Ⅲw力活動后頭痛加重是偏頭痛的典型特征，部分圓形頭痛可以含有偏頭痛的某些特征如惡心、畏光、畏聲，甚至有月經(jīng)相關(guān)圓形頭痛的報告[15-16]。文獻回顧分析發(fā)現(xiàn)圓形頭痛患者合并偏頭痛比例達到11%[7]。起病年齡有助于兩者的鑒別，圓形頭痛大多起病于40多歲，而偏頭痛多起病于20多歲[14]。Rodríguez等[17]引入腦電圖10/20系統(tǒng)標記顱腦表面壓力疼痛感受圖來鑒別兩者，圓形頭痛部位較局限，而偏頭痛部位較彌散，但病例太少，有待進一步驗證。