腦發(fā)育性靜脈畸形頭部磁共振成像和血管造影影像特點(diǎn)分析一例

劉儒光 田敏 劉尊敬

1 病例報(bào)告患者女性，65歲，主因“右下肢體無力20 d”于2019-04-23就診于中日友好醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科?；颊哂诰驮\前20d無明顯誘因出現(xiàn)右下肢體持續(xù)性無力，可以行走，其余肢體活動(dòng)正常，不伴言語不利、口舌歪斜癥狀。2019-04-04于外院行頭部核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)報(bào)告示左側(cè)額葉腦溝擴(kuò)張血管影，深入實(shí)質(zhì)。既往顱內(nèi)血管畸形(具體不詳)10年病史，個(gè)人史及家族史無特殊。?？撇轶w：神清，腦神經(jīng)查體未見異常，右下肢肌力4級，余肢體肌力5級，肌張力正常，指鼻及跟膝脛試驗(yàn)正常，Romberg征陰性，淺感覺對稱存在，雙下肢關(guān)節(jié)位置覺可疑減退，雙側(cè)腱反射對稱較弱，病理征未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、凝血功能、生化全項(xiàng)等抽血檢查均未見明顯異常。2019-04-24于作者醫(yī)院行MRI見左側(cè)額葉簇狀長T1、長T2信號(hào)影及引流血管影，提示腦發(fā)育性靜脈畸形(developmental venous anomaly，DVA)可能大(圖1)。2019-04-25行數(shù)字減影血管造影技術(shù)(digital subtraction angiography，DSA)檢查可見水母頭樣異常血管影改變(圖2)。該患者明確診斷DVA，采取保守對癥治療，癥狀改善后出院。1個(gè)月后復(fù)診患者訴右下肢體無力癥狀減輕。

2 討論DVA是常見的腦血管病變，在約3%人口中存在DVA[1]，因此在臨床工作中要高度關(guān)注該疾病，該病通常包括一支明顯擴(kuò)張粗大的引流靜脈和一簇細(xì)小擴(kuò)張的髓靜脈，該病的發(fā)生可能與妊娠期胎兒靜脈栓塞后的代償發(fā)育相關(guān)[2]。DVA患者通常無顯著臨床表現(xiàn)，多在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。部分患者會(huì)因?yàn)槌霈F(xiàn)顱內(nèi)出血而導(dǎo)致局灶神經(jīng)功能缺損及癲癇就診。該病的組織病理包括髓靜脈叢和引流靜脈兩部分，可發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)任何部位，以額葉和小腦最為常見。在臨床工作中對DVA診斷有價(jià)值的影像學(xué)檢查方法主要包括頭部MRI和DSA，典型影像表現(xiàn)呈海蛇頭或毛刷狀，即多個(gè)迂曲細(xì)小的擴(kuò)張髓靜脈向一根粗大的引流靜脈匯聚，本例患者M(jìn)RI和DSA檢查影像學(xué)表現(xiàn)符合DVA診斷。

圖 1 患者頭部MRI表現(xiàn)：可見左側(cè)額葉軸位T1WI低信號(hào)(髓靜脈血管叢；圖A長箭頭所指)以及粗大低信號(hào)(引流血管；圖A短箭所指)；軸位T2WI高信號(hào)(髓靜脈血管叢；圖B箭頭所指)以及低信號(hào)(流空引流血管；圖C中箭頭所指)，軸位DWI可見低信號(hào)(粗大引流靜脈；圖D中箭頭所指)，矢狀位T2WI低信號(hào)(流空引流血管；圖E中箭頭所指)

圖 2 患者頭部DSA表現(xiàn)：動(dòng)脈期(A)及毛細(xì)血管期(B)未見明顯異常，靜脈期正、側(cè)位異常髓靜脈(C、D圖中長箭頭所示)和引流靜脈(C、D 圖中短箭頭所示)，呈典型“水母頭”樣改變

本例患者M(jìn)RI成像可見位于左側(cè)額葉T1加權(quán)像低信號(hào)、T2加權(quán)像高信號(hào)的髓靜脈叢，引流靜脈因血流速度快而表現(xiàn)為粗大長T1短T2信號(hào)，有時(shí)可以顯現(xiàn)出低信號(hào)的流空影。彌散加權(quán)像(diffusion weighted imaging, DWI)對髓靜脈叢顯示不清，但DWI序列對引流靜脈顯影清晰，見貫穿皮髓質(zhì)的粗大擴(kuò)張流空信號(hào)。因?yàn)椴煌暮舜判蛄酗@示髓靜脈叢和引流靜脈存在差異，因此在臨床工作中應(yīng)該對DVA核磁影像進(jìn)行多序列圖像觀察，以免漏診。同時(shí)受掃描方位的影響，引流血管和髓靜脈叢顯影也存在差別。本患者軸位T2WI(圖1B)僅見簇狀髓靜脈，引流靜脈不顯，相鄰層面軸位T2WI(圖1C)及矢狀位T2WI(圖1E)則可觀察到引流靜脈血管流空影，因此需要多層面、多方位結(jié)合觀察畸形靜脈，防止遺漏。DSA檢查示動(dòng)脈期和毛細(xì)血管期正常，靜脈期顯現(xiàn)簇狀髓靜脈，呈典型水母頭外觀向引流靜脈匯聚。DSA所顯示的簇狀血管則是核磁成像顯示的長T1、長T2信號(hào)的髓靜脈叢，DSA所顯示的粗大引流血管則是MRI顯像提示的流空血管影及低信號(hào)粗大血管影。

通過本例患者DSA和MRI顯像分析，可以發(fā)現(xiàn)DSA能實(shí)時(shí)、動(dòng)態(tài)觀察腦血管血流情況，清晰顯現(xiàn)全部髓靜脈與引流靜脈，確定引流靜脈數(shù)目與引流走向，呈現(xiàn)具有診斷性意義的水母或海蛇頭結(jié)構(gòu)改變，對DVA不易造成漏診，被視為診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)。但DSA顯示血管周圍結(jié)構(gòu)能力較差，無法顯示畸形血管和腦組織的解剖組織關(guān)系，且臨床上屬于有創(chuàng)操作。MRI可以展現(xiàn)髓靜脈形態(tài)與引流血管粗細(xì)，尤其是引流靜脈低信號(hào)血管流空影的存在為DVA重要提示征象，另外顯現(xiàn)流空影、叢狀血管和腦組織的關(guān)系，判斷有無腦實(shí)質(zhì)病變，彌補(bǔ)了DSA的不足，操作簡便，但受掃描層較厚、血流速等因素影響，許多纖細(xì)的髓靜脈無法在常規(guī)序列中顯示，可能會(huì)造成漏診，MRI應(yīng)該從多序列、多掃描方位觀察病灶。綜上，兩種檢查手段各有優(yōu)勢，在臨床中應(yīng)根據(jù)需要選擇或聯(lián)合應(yīng)用，提高對DVA的檢出率。