DeBakeyⅠ型主動脈夾層的診療現(xiàn)狀

周閻 向道康

摘要：DeBakeyⅠ型主動脈夾層是心血管疾病中的急危重癥，大多數(shù)患者數(shù)小時內(nèi)即可能發(fā)生猝死，因此早期診斷與治療對于改善患者預后具有重要意義。目前可通過全主動脈CTA、DSA進行診斷，治療方法為手術治療。為避免手術過程中夾層破裂猝死，在傳統(tǒng)孫氏手術治療的同時逐漸出現(xiàn)一站式的雜交手術，其手術方法逐漸多樣化，既有效的避免了術中深低溫停循環(huán)的操作，又使手術時間明顯加快，有效降低了術后并發(fā)癥發(fā)生幾率。本文就主動脈夾層的分型、臨床表現(xiàn)、影像學價值及手術治療作一綜述。

關鍵詞：DeBakeyⅠ型;主動脈夾層;腔內(nèi)支架;孫氏手術

中圖分類號：R654.3 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻標識碼：A ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.06.014

文章編號：1006-1959（2020）06-0047-03

Abstract：DeBakey Ⅰ aortic dissection is an acute and critical disease in cardiovascular disease and most patients may have sudden death within a few hours. Therefore， early diagnosis and treatment are of great significance for improving the prognosis of patients. At present， it can be diagnosed by whole aortic CTA and DSA. The main method is surgery. In order to avoid the sudden death of dissection rupture during the operation， One-stop hybrid surgery gradually appeared while traditional Sun's surgery treatment， its surgical methods are gradually diversified， that is， it effectively avoids the operation of deep hypothermia and circulatory stopping during the operation， and significantly speeds up the operation time， which effectively reduces the incidence of postoperative complications. This article reviews the classification， clinical manifestations， imaging value， and surgical treatment of aortic dissection.

Key words：DeBakey type Ⅰ;Aortic dissection;Endoluminal stent;Sun's surgery

DeBakeyⅠ型主動脈夾層是是由于主動脈內(nèi)膜破裂，造成高壓血液流入內(nèi)膜與中膜之間，從而主動脈瓣結(jié)構破壞，形成兩個腔，即真腔、假腔[1]，隨之向遠端甚至近端蔓延，累計主動脈瓣根部、胸腹主動動脈，甚至腎動脈、髂動脈，由于病變范圍較大，因此相對Ⅱ型、Ⅲ型主動脈夾層更為兇險，有效、規(guī)律、按時口服藥物控制血壓有助于減少DeBakeyⅠ型夾層的發(fā)生。該病一旦發(fā)病，患者會出現(xiàn)突發(fā)撕裂樣胸部、胸背部疼痛等癥狀，臨床診斷常與急性冠狀動脈綜合征、急性栓塞、急性心肌梗死鑒別，容易誤診，因此，早期影像學診斷及外科手術是降低該病死亡率的關鍵。本文從主動脈夾層的分型、臨床表現(xiàn)、影像學價值、手術方法作一綜述，以期為臨床治療提供參考依據(jù)。

1主動脈夾層的分型

按照發(fā)生時間或時期主動脈夾層可分成急性期和慢性期，急性期發(fā)生時間相對較短，病程<2周，慢性期>2周，如主動脈夾層在急性期時，如果不及時給予有效的診治，1 h內(nèi)死亡率為1%～3%，24 h死亡率為33.32%;急性期轉(zhuǎn)變?yōu)槁云诤?，存在瘤體擴大并破裂的危險，其死亡率高達33%～67%[2]。根據(jù)撕裂的積累部位和病變的范圍，主要有兩種新的臨床分類：DeBakey型和Stanford型。DeBakeyⅠ型主動脈夾層發(fā)生較多的破口位置是主動脈瓣上5 cm之內(nèi)，夾層撕裂的方向可以單一向遠端延伸，也可能會向主動脈遠近兩邊延伸;DeBakeyⅡ型內(nèi)膜破口撕裂的位置及方向均與Ⅰ型相似，只是其范圍比較局限，僅局限在升主動脈上;DeBakeⅢ型破口位置主要集中在左鎖骨下動脈（即LSA）的開口遠端2～5 cm處為內(nèi)膜處，夾層同Ⅰ、Ⅱ型相似，也可延伸至主動脈近端或者遠端，但較多延伸至降、胸腹主動脈。Standford分型：A型主動脈夾層同DeBakeyⅠ、Ⅱ型，B型主動脈夾層同DeBakeyⅢ型[3]。

2 DeBakeyⅠ型主動脈夾層的臨床表現(xiàn)

DeBakeyⅠ型主動脈夾層主要以突發(fā)的胸骨后或者胸背部的劇痛為主，疼痛性質(zhì)多表現(xiàn)為撕裂樣或者刀割樣伴放射性。如果出現(xiàn)逐漸加重或漸進加重的疼痛表現(xiàn)，則提示主動脈夾層正在進一步向近心端或者遠心端擴張，可能增加突然性破裂的發(fā)生風險。如血壓迅速降低或監(jiān)測不到以及突然出現(xiàn)意識障礙、暈厥、昏迷、休克等情況，則考慮夾層破裂，嚴重者甚至導致死亡[4]。賴淑翎等[5]研究表明，傳統(tǒng)意義上疼痛會出現(xiàn)胸部疼痛伴有背部疼痛（性質(zhì)為撕裂樣伴放射性），但由于主動脈夾層的發(fā)病部位存在差異，發(fā)生病變的血管受到擴展，疼痛的部位有可能分布在胸部、腹部、背部，或單一或多部位同時出現(xiàn)，這些疼痛點會根據(jù)主動脈夾層撕裂的進展情況發(fā)生轉(zhuǎn)移，如撕裂部位累積無名動脈或者累積到頸動脈，會出現(xiàn)突然的暈厥、偏癱、意識障礙，甚至昏迷、猝死等。而撕裂至腎動脈可出現(xiàn)急性腎功能衰竭、無尿、少尿等情況。

3 DeBakeyⅠ型主動脈夾層的影像學價值

目前檢查該病的影像學方法較多，在臨床工作中，特別是急診科的工作中應根據(jù)病情需要迅速、及時的完成相關檢查并明確診斷，且根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及疾病情況選擇最佳檢查方法。目前主要診斷方法為經(jīng)胸超聲心動圖、CTA及DSA。程小軍等[6]認為，DSA診斷主動脈夾層是DeBakeyⅠ型主動脈夾層診斷的金標準。但由于DSA為有創(chuàng)性檢查，對于需要行介入治療的Ⅲ型主動脈夾層患者來說，DSA應用較多，但對于Ⅰ型主動脈夾層患者而言，DSA可能會在檢查過程中使夾層擴大、破裂，甚至使患者猝死，因此，DSA受到不同程度的限制。肖子亞等[7]研究報道，大血管或全主動脈CTA可以準確顯示病變的范圍和破口的具體位置，診斷準確率較DSA明顯提高，相比MRI的成像速度快，且無創(chuàng)，從一定程度上可代替主動脈造影[8]。閆圣濤等[9]研究表明，經(jīng)胸超聲心動圖也是診斷DeBakey Ⅰ型主動脈夾層的有效方法，其能顯示腔內(nèi)血流變化、有無心臟壓塞、心包積液，特別是伴有主動脈瓣擴張的返流時，超聲顯示比CTA、MRI更加清楚，可以幫助手術醫(yī)生選擇合適的手術方式。

4 DeBakeyⅠ型主動脈夾層的手術治療

DeBakeyⅠ型主動脈夾層在急性期病情進展快，容易突發(fā)破裂、重要臟器（腦、腎等）缺血、心包壓塞，并發(fā)癥嚴重[10]。胡鵬等[11]研究發(fā)現(xiàn)，單純使用藥物（即降壓、止痛等）治療DeBakeyⅠ、Ⅱ型主動脈夾層的病死率仍高達58%。DeBakeyⅠ型主動脈夾層死亡原因主要為夾層突然破裂、冠狀動脈突然缺血引發(fā)急性心梗、主動脈瓣突然擴張造成急性主動脈瓣關閉不全發(fā)生急性左心衰，這三種原因都極為兇險，需高度重視并盡早行手術治療。但患者出現(xiàn)內(nèi)臟或心肌梗死、中樞神經(jīng)功能障礙、急性腎功能衰竭、大面積腦卒中[12]時應慎重選擇手術。

1983 年，“象鼻手術”開始在德國臨床應用，該手術由于向降主動脈真腔內(nèi)置入人工血管， 其近端吻合固定，遠端游離在主動脈真腔內(nèi)，形態(tài)近似象鼻，被稱為“象鼻手術”。該手術使得累及主動脈弓部以及胸降主動脈的主動脈夾層動脈瘤治療有了突破。經(jīng)過多年的實踐應用，反復改良，出現(xiàn)了孫氏手術[13]（Sun's operation），即Bentall術或單存升主動脈置換并全弓置換（total aortic arch replacement，TAAR）聯(lián)合胸降主動脈內(nèi)支架植入術（endovascular stent graft，ESG），手術方法主要為進胸暴露心臟后，游離主動脈至鎖骨下動脈遠端，將三分支血管游離，套帶備用，常規(guī)右側(cè)腋動脈插管（動脈灌注管），右房插入房腔管建立體外循環(huán)，轉(zhuǎn)機，降溫后阻斷主動脈后迅速切開，經(jīng)冠脈開口進行HTK灌注心肌保護液;做好心肌保護后，探查主動脈根部可選擇復合帶瓣管道置換或單純升主動脈人工管道進行升主動脈置換，然后阻斷頭臂干、左頸總動脈、左鎖骨下動脈，停下半身循環(huán)，自右腋動脈行選擇性右側(cè)腦灌注，選擇術前測量好的鈷鉻合金PET覆膜支架經(jīng)主動脈弓降部植入降主動脈真腔，使用滑線行四分叉人工血管的遠端與覆膜支架、毛氈片、降主動脈外膜行“三明治”縫合;下半身循環(huán)恢復后，先行分支與左頸總動脈吻合，增加腦灌注，再分別行對應分支與左側(cè)鎖骨下動脈及頭臂干動脈端吻合，最后近端與復合帶瓣管道或單純升主動脈人工管道行端端吻合，排氣，復跳、停機、止血、關胸。近些年，隨著血管內(nèi)支架技術的成熟，另一種手術方法Bentall術或升主動脈置換+全主動脈弓置換同時行介入下遠端血管內(nèi)支架順行置入術，即一站式雜交手術應運而生，手術方法多采用右側(cè)股動脈及腋動脈雙插管或右側(cè)股動脈插管及術中頭臂干雙插管，右心耳插房腔管后建立體外循環(huán)，降至32℃轉(zhuǎn)機，阻升主，經(jīng)冠狀動脈口灌注HTK液（心肌保護液），根據(jù)升主動脈擴張情況，如主動脈瓣受累采用帶瓣管道或單純升主動脈人工血管完成瓣膜、升主動脈置換或根部成形升主動脈置換。完成升主動脈置換，將四分叉人工血管測量修剪后近心端與置換的升主動脈端端吻合，分別阻斷四分叉血管分支近端及頭臂干、左頸總、左鎖骨下動脈遠端阻斷，弓降部殘端以遠阻斷。四分叉遠端與弓降部殘端采用“三明治”連續(xù)縫合，開放主動脈復跳后，分別將分支血管與頭臂干、左頸總、左鎖骨下動脈吻合，排氣、停機、拔管、止血、暫不關胸。轉(zhuǎn)DSA下，由右股動脈插管處置入導管造影后置入導絲，選擇鎳鈦合金覆膜支架，支架近端應超過人工血管至少2 cm，釋放支架造影后假腔無顯影，拔管、縫合股動脈、關胸[14]。

盡管DeBakeyⅠ型主動脈夾層手術已經(jīng)十分成熟，但圍手術期死亡率仍然較高，可達4.1%～28.3%，其中神經(jīng)系統(tǒng)損傷為8.1%[15，16]。孫氏手術的應用，使得治療DeBakeyⅠ型主動脈夾層又有了進一步提高，可是孫氏手術必須要經(jīng)歷中度低溫停循環(huán)的過程，下半身停循環(huán)期間，降主動脈真腔內(nèi)放置覆膜支架血管后需行四分叉血管遠端與覆膜支架、降主動脈外膜“三明治”縫合，縫合比較困難，整個中度低溫停循環(huán)時間較長，雖然有選擇的進行腦部低流量的灌注、加之低體溫來降低機體代謝水平，但中度低溫又不能起到完全抑制代謝的作用，仍然會加重神經(jīng)系統(tǒng)方面的損傷，且術后可能出現(xiàn)一過性腦功能障礙、出血、死亡等[17]。因此，不斷完善傳統(tǒng)手術方法的同時，為降低術后并發(fā)癥發(fā)生率，“一站式雜交手術”隨之出現(xiàn)，其將主動脈手術操作完成后，停體外循環(huán)機，撤出體外循環(huán)插管，魚精蛋白中和以后，止血，暫不關胸，在DSA下準備植入血管內(nèi)支架，避免中度低溫停循環(huán)，縮短手術時間，減少手術創(chuàng)傷，降低了手術后并發(fā)癥發(fā)生率及病死率，與孫氏手術比較可避免中度低溫停循環(huán)操作[18，19]。

雖然一站式雜交手術療效近期效果較好，可縮短手術時間，減少手術創(chuàng)傷，但該術式最大的爭議在于覆膜支架血管與主動脈的貼附性，發(fā)生內(nèi)漏的幾率較孫氏手術增高。此外，一站式雜交手術中采用的覆膜支架，其費用要遠高于術中用的支架血管。因此鑒于材料的限制，該術式主要應用于高齡、神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生風險高、出血風險大的患者，以提高其生存機會，而對于那些年輕、不存在嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥以及凝血功能障礙的患者，應以孫氏手術為宜[20]。

5總結(jié)

DeBakeyⅠ型主動脈夾層是臨床上最常見與最危險的主動脈急性疾病，病死率較高，在急性期需控制血壓、控制心率、減少主動脈夾層的持續(xù)病變。目前診斷DeBakeyⅠ型主動脈夾層的方法有經(jīng)胸超聲心動圖、CTA及DSA，其作為獨立的檢查手段對DeBakeyⅠ型主動脈夾層的診斷均具有非常重要的價值，但總體來看，超聲檢查的診斷價值優(yōu)于CTA及DSA。而DeBakeyⅠ型主動脈夾層的手術治療經(jīng)“象鼻手術”的演變，發(fā)展至孫氏手術、一站式雜交手術，二者治療DeBakeyⅠ型主動脈夾層均安全有效，近期效果均較為滿意，但遠期效果還需長期多樣本隨訪才能更好的了解。其中一站式雜交手術治療DeBakeyⅠ型主動脈夾層受到夾層分型、范圍、年齡、是否合并其他系統(tǒng)嚴重疾病、經(jīng)濟狀況等多種因素影響，目前還存在一定爭議。但隨著對主動脈疾病認識的提高，一站式雜交手術有望成為治療DeBakeyⅠ型夾層的首選治療方式。

參考文獻：

[1]張靜，高潮，羅春苗，等.主動脈夾層臨床診治及長期預后分析[J].安徽醫(yī)藥，2014，18（3）：538-540.

[2]Rohlffs F，Tsilimparis N，Diener H，et al.Chronic type B aortic dissection：indications and strategies for treatment[J].The Journal of Cardiovascular Surgery：Official Journal of the International Society for Cardiovascular Surgery，2015，56（2）：231-238.

[3]Muniswaran G，Japaraj Kl，Asri Kanga AK，et al.lntrauterine management of fetal supraventricular tachycardia（SVF）with cardiac failure[J].Med J Malaysia，2015，70（6）：371-372.

[4]徐昶，賀行巍，李柱錫，等.主動脈夾層癥狀與原發(fā)破口位置、撕裂范圍關系的探討[J].內(nèi)科急危重癥雜志，2015，21（4）：266-268.

[5]賴淑翎，藺際，劉加權，等.主動脈夾層風險評分在急性主動脈綜合征診斷中的應用價值：附342例急性胸痛患者的病例分析[J].中國中西醫(yī)結(jié)合急救雜志，2017，24（5）.473-476.

[6]程小軍，司玉平.胸主動脈夾層動脈瘤介入治療中數(shù)字減影血管造影技術的應用分析[J].基層醫(yī)學論壇，2019，23（10）：1375-1376.

[7]肖子亞，姚晨玲，頤國嶸，等.580例主動脈夾層患者臨床特征及頂后分析[J].中華急診醫(yī)學雜志，2016，25（5）：644-649.

[8]Ueda K，Maeno Y，Miyoshi T，et al.The impact of intrauterine treatment on fetal tachycardia：a nationwide survey in Japan[J].J Matern Fetal Neonatal Med，2017（19）：1-6.

[9]閆圣濤，張國虹，練睿，等.162例急性主動脈夾層臨床分析[J].中華急診醫(yī)學雜志，2015，24（7）：729-734.

[10]朱俊明，齊瑞東，陳雷，等.保留自體頭臂動脈的孫氏手術臨床應用[J].中華胸心血管外科雜志，2016，32（3）：143-146.

[11]胡鵬，李強.主動脈夾層62例臨床分析[J].中國醫(yī)學創(chuàng)新，2015，12（2）：117-120.

[12]Wacker-Gussmann A，Wakai RT，Strasburger JF.Importance of fetal arrhythmias to the neonatologist and prdiatrician[J].Neoreviews，2016，17（10）：e568-e578.

[13]董帥，鄢光華，劉瑞生，等.比較孫氏手術與去分支化雜交手術治療急性Ⅰ型主動脈夾層的療效[J].國際心血管病雜志，2019，46（3）：159-163.

[14]顧建軍，溫立莉，高峰，等.一站式雜交手術治療Stanford A型主動脈夾層的臨床研究[J].中西醫(yī)結(jié)合心血管病雜志，2019，3（7）：87.

[15]Sridliaran S，Sullivan I，Tomek V，et al.Fleccainide versus digoxin for fetal supraventricular tachycardia：comparison of tow drug treatment protocols[J].Heart Rhythm，2016（13）：1913-1919.

[16]Preventza O，Garcia A，Cooley DA，et al.Total aortic arch replacement：A comparative study of zone 0 hybrid arch exclusion versus traditional open repair[J].J Thorac Cardiovasc Surg，2015，150（6）：1591-1598.

[17]賴前成，朱俊明，葛翼鵬，等.孫氏手術治療Stanford A型主動脈夾層合并單發(fā)左側(cè)椎動脈的臨床研究[J].重慶醫(yī)學，2019，48（3）：497-499，502.

[18]張明明，伊力哈木江·克尤木，吳元元，等.Stanford A型主動脈夾層急診行外科手術治療的臨床探討[J].中華急診醫(yī)學雜志，2016，25（1）：79-82.

[19]吳進林，于存濤.主動脈夾層全弓置換的開放手術策略[J].中華胸心血管外科雜志，2016，32（12）：736-739.

[20]葉仕高，石俊杰，鄭曉宇，等.“雜交”去分支聯(lián)合覆膜支架腔內(nèi)修復治療主動脈弓部瘤的應用研究[J].微創(chuàng)醫(yī)學，2018，13（4）：424-425，432.

收稿日期：2019-12-16;修回日期：2019-12-26

編輯/杜帆