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    多學(xué)科聯(lián)合治療兒童難治性消化道多發(fā)息肉的療效分析

    2020-05-08 12:17:46趙紅梅湛美正李曉明陳衛(wèi)堅(jiān)歐陽(yáng)紅娟劉段佳琪羅艷紅張文婷游潔玉
    臨床小兒外科雜志 2020年4期
    關(guān)鍵詞:腸腔腸套疊腸管

    趙紅梅 湛美正 李 勇 胡 原 李曉明 陳衛(wèi)堅(jiān) 歐陽(yáng)紅娟劉 莉 段佳琪 羅艷紅 張文婷 徐 斌 游潔玉

    消化道息肉是一種腔道內(nèi)增生性疾病,由于兒童腸腔小,息肉增長(zhǎng)速度快,容易引起腸套疊、腸梗阻等,以往常常需外科手術(shù)治療。隨著兒童消化內(nèi)鏡的發(fā)展,尤其是小腸鏡的應(yīng)用,幾乎解除了胃鏡及結(jié)腸鏡難以到達(dá)的盲區(qū),內(nèi)鏡下早期干預(yù)可大大降低并發(fā)癥的發(fā)生率。然而,兒童腸腔小,小腸鏡進(jìn)鏡困難,成為低齡兒童行小腸鏡檢的阻礙。有學(xué)者提出氣囊輔助小腸鏡治療在成人黑斑息肉綜合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)中的安全性好,臨床價(jià)值高[1]。本研究探討多學(xué)科聯(lián)合,腹腔鏡下輔助小腸鏡進(jìn)鏡并行息肉切除在兒童難治性消化道息肉中的臨床價(jià)值及安全性。

    材料與方法

    一、一般資料

    收集2008年1月1日至2018年12月30日由湖南省兒童醫(yī)院確診的21例消化道多發(fā)息肉患兒作為研究對(duì)象,其中男童14例,女童7例,平均年齡(7±2.1)歲。病因:15例(71.43%)為PJS;1例(4.76%)為家族性多發(fā)性腺瘤樣息肉;5例(23.81%)為小腸多發(fā)息肉。臨床表現(xiàn):反復(fù)發(fā)生腸套疊16例(76.19%);不完全性腸梗阻5例(23.81%)。所有患兒反復(fù)多次行腹部B超、CT檢查,提示消化道多發(fā)巨大息肉。術(shù)前所有患兒由家長(zhǎng)簽署知情同意書,該研究獲得湖南省兒童醫(yī)院倫理委員會(huì)審批。

    二、相關(guān)定義

    1. 難治性消化道息肉臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]:息肉直徑>2 cm,病變位于十二指腸降段以下,橫結(jié)腸以上,或跨越皺襞、或扁平無(wú)蒂?gòu)V基的息肉。

    2. PJS臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]: ①有2個(gè)或2個(gè)以上經(jīng)組織學(xué)證實(shí)的P-J息肉; ②任何數(shù)目的息肉合并PJS家族史; ③典型的皮膚黏膜黑斑表現(xiàn)合并PJS家族史; ④任何數(shù)目的P-J息肉合并典型的皮膚黏膜黑斑表現(xiàn); ⑤STK11胚系突變合并任何數(shù)目的P-J息肉或典型的皮膚黏膜黑斑表現(xiàn)。符合其中任何一條均可確診。每例患兒都進(jìn)行內(nèi)鏡及組織病理學(xué)檢查。

    3. 巨大息肉定義:直徑≥2 cm為巨大息肉[4]。

    三、檢查設(shè)備及過(guò)程

    小腸鏡采用OLYMPUS公司的SIF-Q260型單氣囊電子小腸鏡。腹腔鏡:STORZ-EJ-MLA26CK1;彩色超聲型號(hào):Philip EPIC7C ; CT型號(hào)為Philips Brilliance 64排CT。B超檢查時(shí)首先按順序掃查,必要時(shí)適當(dāng)加壓,以驅(qū)走腸腔內(nèi)容物,使腸腔前后壁盡可能靠近,便于發(fā)現(xiàn)病變。針對(duì)病變要聚焦放大視野,重點(diǎn)觀察病變與周圍腸管的關(guān)系,明確病變起源,避免假陽(yáng)性。對(duì)于兒童而言,小腸CT也具有一定的難度,多層螺旋CT可在最短時(shí)間內(nèi)進(jìn)行大范圍的薄層容積掃描,需要多種圖像后期處理技術(shù)。多平面重建能夠良好顯示向腸腔內(nèi)、外生長(zhǎng)的占位性病變結(jié)構(gòu)、輪廓和腫塊內(nèi)部實(shí)質(zhì)密度情況、腫塊對(duì)腸壁、腸外間隙的浸潤(rùn)及周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等。

    四、手術(shù)方法

    影像學(xué)明確診斷后,先采用小腸鏡經(jīng)口腔/肛門到達(dá)小腸(空腸/回腸),若操作者感到進(jìn)鏡困難,無(wú)法觀察到息肉或息肉全貌,應(yīng)立即吸盡腸腔內(nèi)氣體。再經(jīng)腹腔鏡從網(wǎng)膜內(nèi)將腸管牽拉改變方向,利于小腸鏡進(jìn)一步進(jìn)鏡,若能從漿膜層發(fā)現(xiàn)息肉增生改變,則可明確息肉位置,協(xié)助小腸鏡到達(dá)目的地。在息肉切除過(guò)程中,由于息肉直徑較大,無(wú)法窺見(jiàn)息肉全貌或蒂時(shí),需要再次在腹腔鏡協(xié)助下改變腸管位置或方向,以利于息肉的切除,若術(shù)中出現(xiàn)穿孔,可第一時(shí)間發(fā)現(xiàn),立即在腹腔鏡下修補(bǔ)或內(nèi)鏡下鈦鋏鉗閉。

    結(jié) 果

    一、術(shù)前情況

    術(shù)前腹部彩超檢查發(fā)現(xiàn)16例腸套疊表現(xiàn)為繼發(fā)性腸套疊,套疊中心可見(jiàn)團(tuán)塊狀改變,彩色多普勒可見(jiàn)豐富的血流信號(hào),息肉呈球形、橢圓形或分葉狀結(jié)節(jié),邊界清晰,內(nèi)部回聲不均勻,高低回聲相間(圖1A)。超聲檢查發(fā)現(xiàn)的96粒息肉中有58粒(60.4%)可測(cè)及確切的蒂部結(jié)構(gòu),表現(xiàn)為息肉與腸壁相連的高回聲索帶樣結(jié)構(gòu)(圖1B、圖1C),直徑0.1~0.6 cm,蒂邊緣區(qū)域見(jiàn)線樣低回聲,呈軌道樣。根據(jù)腸管走行初步判斷息肉的位置為:十二指腸或空腸息肉39粒,回腸或高位結(jié)腸息肉56粒。

    圖1 彩色多普勒超聲所見(jiàn)小腸息肉

    Fig.1 Small intestinal polyps on color Doppler ultrasonography

    5例患兒通過(guò)小腸CT,多平面重建及仿真內(nèi)鏡檢查可清晰見(jiàn)到十二指腸、空腸、回腸、回盲部彌漫分布大小不等類圓形軟組織密度結(jié)節(jié)影,橫斷面見(jiàn)多個(gè)同心圓(圖2A),較大結(jié)節(jié)位于小腸內(nèi),4 cm×3.5 cm大小,病灶邊界清晰,密度均勻,平掃CT值約13~47 Hu(圖2B),增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期CT值約75 Hu,增強(qiáng)掃描中度強(qiáng)化,局部腸管管壁增厚(圖2C、圖2D)。

    二、內(nèi)鏡下檢查與治療情況

    21例均在全麻下行聯(lián)合治療。本組中十二指腸水平段息肉2例和高位結(jié)腸息肉3例,其余均為小腸息肉(圖3A~圖3C)。所有患兒小腸鏡檢查經(jīng)口或經(jīng)肛進(jìn)鏡檢查并行息肉切除,共切除息肉143粒。其中1例患兒?jiǎn)未巫疃嗲谐薮笙⑷?3粒,直徑最大為5 cm×4.5 cm,均留標(biāo)本送病理檢查(圖4A~圖B)。術(shù)中1例廣基巨大息肉(5.5 cm×5 cm)無(wú)法內(nèi)鏡下切除轉(zhuǎn)外科手術(shù)治療。

    圖2 小腸息肉CT下表現(xiàn)圖3內(nèi)鏡下息肉圖4切除的息肉圖片

    Fig.2 Small intestinal polyps on CTFig.3 Polyps under endoscopeFig.4 Resected polyps

    三、息肉特點(diǎn)

    21例共切除息肉143粒,平均7粒/例,其中1例最多單次內(nèi)鏡下切除息肉93粒,腹腔鏡輔助下小腸鏡下切除13粒,直徑5 cm以上的巨大息肉13粒,均留標(biāo)本送病理檢查。息肉分布范圍:十二指腸水平段2粒,空腸82粒,回腸57粒,回盲部2粒。形態(tài):長(zhǎng)蒂息肉34粒;亞蒂56粒;廣基53粒。

    四、病理檢查結(jié)果

    錯(cuò)構(gòu)瘤 8例;幼年型息肉9例;腺瘤性息肉1例;增生性息肉3例,見(jiàn)圖5。

    圖5 增生性息肉病理圖(HE,×100)

    五、并發(fā)癥及隨訪情況

    術(shù)中因巨大息肉予鈦鋏縫合3例,鈦鋏止血5例,2例術(shù)中穿孔較大轉(zhuǎn)腹腔鏡下修補(bǔ)術(shù)。其余病例手術(shù)順利,無(wú)并發(fā)癥發(fā)生。

    21例隨訪1~10年,暫無(wú)癌變發(fā)生。隨訪1年息肉再檢出率為57.1%(12/21),隨訪3年息肉再檢出率為81%(17/21),隨訪5年息肉再檢出率為90.4%(19/21),其中PJS與家族多發(fā)性腺瘤樣息肉再檢出率為94.7%(18/19)。單純的小腸息肉2例隨訪中未再發(fā)現(xiàn)息肉。

    討 論

    兒童消化道息肉并不少見(jiàn),它主要是指黏膜隆起、局限性增生并向腔內(nèi)突出而形成腫物,絕大多數(shù)為良性息肉,我國(guó)尚無(wú)確切的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)[5]。臨床上以結(jié)腸息肉最多見(jiàn),其次為胃內(nèi)息肉,食管、十二指腸以及小腸息肉相對(duì)少見(jiàn)。大部分息肉通過(guò)胃腸鏡或小腸鏡可予以切除,但有極少數(shù)小腸深部息肉難以在內(nèi)鏡下切除。兒童消化道多發(fā)息肉常見(jiàn)病因有PJS、家族腺瘤性息肉等,另有部分不明原因的原發(fā)性小腸息肉易導(dǎo)致腸梗阻或腸套疊等,極少數(shù)還存在癌變風(fēng)險(xiǎn)[6]。由于息肉的形態(tài)、大小及部位不同,腸道深部巨大息肉仍是治療的難點(diǎn),且風(fēng)險(xiǎn)高。我們常把位于十二指腸降段以下、小腸以及高位結(jié)腸的巨大息肉定義為難治性息肉[7]。本組21例患兒中,息肉主要分布在十二指腸水平段以下,升結(jié)腸以上,直徑均超過(guò)2 cm。

    據(jù)報(bào)道,對(duì)于難治性消化道息肉的診斷與治療,術(shù)前影像學(xué)檢查至關(guān)重要,不僅可以指導(dǎo)如何選擇治療方式,而且可減少漏診和誤診[8]。腹部彩色多普勒超聲常作為診斷的首選,它對(duì)小兒腸息肉繼發(fā)腸套疊的診斷準(zhǔn)確率高達(dá)80%,能準(zhǔn)確判斷套疊部位及血液供應(yīng)情況,且無(wú)禁忌證,無(wú)創(chuàng)傷,無(wú)輻射,患兒家長(zhǎng)易于接受。也有報(bào)道稱,經(jīng)腹部超聲檢查能夠?qū)⒛c息肉的各項(xiàng)特征清晰呈現(xiàn)出來(lái),可以記錄病灶的形狀、大小及回聲等情況,由專業(yè)醫(yī)師結(jié)合上述信息進(jìn)行臨床診斷,能夠準(zhǔn)確地分析患兒病情,以便盡早給予針對(duì)性治療,將不良影響降至最低[9]。另有報(bào)道表明超聲檢查在實(shí)際操作過(guò)程中,為確保檢查的準(zhǔn)確性,可順著腸管走向展開(kāi)多個(gè)切面的檢查,首先用凸陣探頭進(jìn)行檢查,然后換到高頻探頭,并緩慢加壓進(jìn)行檢測(cè),可清晰地顯示出患兒腸道影像,能準(zhǔn)確將深部息肉描述給醫(yī)生[10]。本組21例患兒中16例(76.1%)經(jīng)過(guò)腹部彩色多普勒超聲明確診斷,指導(dǎo)內(nèi)鏡聯(lián)合治療,深部息肉清除干凈,無(wú)遠(yuǎn)期并發(fā)癥發(fā)生。另有5例因顯示不清,選擇了CT三維重建觀察整個(gè)消化道的影像,可發(fā)現(xiàn)腸道同心圓改變,多平面重建能夠良好顯示向腸腔內(nèi)、外生長(zhǎng)的占位性病變結(jié)構(gòu)、輪廓和腫塊內(nèi)部實(shí)質(zhì)密度、腫塊對(duì)腸壁、腸外間隙的浸潤(rùn)及周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等。該檢查可顯示小腸全段的病變滿意,且不會(huì)給患兒帶來(lái)痛苦,安全性好,是對(duì)腸道較為全面的一種診斷方法。CT檢查前對(duì)腸道準(zhǔn)備要求極高,有一定輻射,故并不作為常規(guī)檢查項(xiàng)目,尤其對(duì)于兒童。有學(xué)者認(rèn)為對(duì)于彩色多普勒顯像不清晰者,可選擇腹部CT來(lái)顯示腸管內(nèi)情況,對(duì)于腸道改變具有一定診斷價(jià)值,尤其是對(duì)于手術(shù)方式的選擇能提供可靠的依據(jù)[11]。

    兒童腸腔小,消化道巨大息肉更易導(dǎo)致腸套疊及腸梗阻。有報(bào)道顯示對(duì)于巨大息肉需要盡早在內(nèi)鏡下切除,以減少腸套疊的風(fēng)險(xiǎn)。外科手術(shù)治療創(chuàng)傷大,切除太多腸段易引起短腸綜合征,多處切開(kāi)腸管會(huì)增加術(shù)后腸粘連的風(fēng)險(xiǎn)[12]。而內(nèi)鏡治療簡(jiǎn)便,重復(fù)性好,但兒童腸腔狹窄,耐受性差,內(nèi)鏡難于到達(dá)空腸、回腸更深的部位,對(duì)于深部位的巨大息肉,內(nèi)鏡下難以切除,且存在出血和穿孔的風(fēng)險(xiǎn)。借助腹腔鏡轉(zhuǎn)動(dòng)腸道協(xié)助進(jìn)鏡,能調(diào)整腸管及息肉的方位,利于小腸鏡下息肉切除。有文獻(xiàn)報(bào)道腹腔鏡輔助下深部息肉切除術(shù)的成功率可達(dá)90%以上[13]。這種治療方法可以避免多次開(kāi)腹,避免腸切開(kāi)、切除手術(shù)。故腹腔鏡與小腸鏡的聯(lián)合治療將成為難治性消化道息肉切除的重要方式。但也有報(bào)道認(rèn)為小腸鏡檢查導(dǎo)致腸腔高度充盈后,氣腹不能很好形成,不利于腹腔鏡操作,所以兩鏡聯(lián)合操作需要非常熟練的內(nèi)鏡操作醫(yī)生與外科醫(yī)生的多次磨合。雖然本研究中聯(lián)合手術(shù)的成功率較高,但還需要更大樣本量進(jìn)一步總結(jié)經(jīng)驗(yàn)。

    消化道多發(fā)息肉清除后易復(fù)發(fā),甚至有癌變風(fēng)險(xiǎn),尤其是PJS患兒癌變風(fēng)險(xiǎn)較正常人群高18倍,故術(shù)后的隨訪非常重要。有文獻(xiàn)指出對(duì)于PJS患兒腸道息肉的監(jiān)測(cè),MRI和多探頭CT檢查具有重要價(jià)值,即使有息肉被漏診,其直徑大多<1 cm,通常不具有臨床意義。小腸鏡和視頻膠囊內(nèi)鏡在胃腸道息肉監(jiān)測(cè)中具有重要作用,而螺旋內(nèi)鏡和虛擬內(nèi)鏡作為未來(lái)的監(jiān)測(cè)方法有一定的應(yīng)用前景[14]。歐洲兒科胃腸病學(xué)、肝病學(xué)和營(yíng)養(yǎng)協(xié)會(huì)息肉病協(xié)作組指出胃鏡檢查、結(jié)腸鏡檢查和視頻膠囊內(nèi)窺鏡檢查是評(píng)估整個(gè)胃腸道的最敏感和最有效的方法,而不推薦小腸鏡作為監(jiān)測(cè)手段, 因其在技術(shù)上具有挑戰(zhàn)性。主要推薦小腸鏡作為治療手段,用于靶向息肉切除術(shù)[15]。美國(guó)學(xué)者建議4~5歲就應(yīng)接受內(nèi)鏡檢查[16]。我國(guó)學(xué)者建議 6歲左右開(kāi)始接受內(nèi)鏡檢查[17]。而本組患兒內(nèi)鏡監(jiān)測(cè)頻率為2~3年/次,隨訪1~10年暫未發(fā)現(xiàn)癌變,對(duì)于低齡兒童(最小發(fā)病年齡1歲8個(gè)月),巨大息肉(息肉最大徑約4 cm)患兒,該如何進(jìn)行內(nèi)鏡監(jiān)測(cè)也有待進(jìn)一步探討。

    綜上所述,消化道難治性息肉中以PJS最為多見(jiàn),好發(fā)部位為小腸,普通胃腸鏡難以清除,在影像學(xué)的指導(dǎo)下,腹腔鏡輔助下小腸鏡下切除腸道深部息肉能達(dá)到較好的臨床效果,安全性高,并發(fā)癥少,有利于患兒更長(zhǎng)時(shí)間處于無(wú)息肉狀態(tài)及消除潛在癌變風(fēng)險(xiǎn),是值得積極推廣的聯(lián)合微創(chuàng)技術(shù),但該技術(shù)要求熟練度較高,需要加強(qiáng)基礎(chǔ)技術(shù)的訓(xùn)練及配合。

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