顳葉實質(zhì)性血管母細胞瘤手術切除

李鋼

一、背景知識

血管母細胞瘤（hemangioblastoma，HB）又稱為血管網(wǎng)織細胞瘤或毛細血管性血管內(nèi)皮瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)較少見、血管源性的良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤發(fā)生率的1.5%～2.5%，占顱后窩腫瘤發(fā)生率的7%～12%[1]。發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的HB以幕下多見，小腦最常見，延髓及脊髓次之，多見于20～40歲人群，男女發(fā)病率相近。2007年世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）將其劃分為其他腦膜相關腫瘤，WHO分級為Ⅰ級腫瘤，2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸于間質(zhì)、非腦膜上皮性腫瘤，WHO分級Ⅰ級[2]。組織學上HB由不同成熟階段的薄壁血管及血管網(wǎng)內(nèi)的間質(zhì)細胞構(gòu)成。

根據(jù)影像學特點，HB可以分為囊結(jié)節(jié)型、實質(zhì)型（囊實性型）和單純囊性型。其中實質(zhì)型HB較為少見，病灶邊界清、邊緣規(guī)則或不規(guī)則，增強掃描明顯強化，部分病灶內(nèi)部可見微小囊變壞死區(qū)，其囊性部分占整個腫瘤體積的25%以下，實質(zhì)性HB瘤內(nèi)及瘤周可見點條狀流空血管影，T1呈等或稍低信號，部分病灶內(nèi)見點片狀稍短T1信號，T2信號略混雜，可見點狀短T2信號。

顯微外科手術切除是中樞神經(jīng)系統(tǒng)HB的首選治療方法，由于HB內(nèi)部呈蔓狀粗大的血竇樣結(jié)構(gòu)，血供極為豐富，阻斷腫瘤供血動脈后，腫瘤體積縮小有利于完全切除，因此術前對腫瘤供血動脈的評估，術前栓塞或在術中優(yōu)先阻斷供血動脈對于腫瘤完整、安全地切除尤為重要。

發(fā)生在幕上的實質(zhì)型HB是較為少見的類型[3]。本例患者發(fā)生于右側(cè)顳葉深部，與腦干緊密相鄰，主要腫瘤供血來自深部血管，手術切除具有一定的技術難度。

二、手術適應證及治療方案

手術適應證可從以下幾方面考慮：（1）腫瘤的體積較大，已經(jīng)構(gòu)成占位性效應；（2）患者臨床癥狀及神經(jīng)功能障礙進行性加重，或者影像學檢查提示病變進行性生長；（3）腫瘤發(fā)生急性出血，導致神經(jīng)功能障礙或生命收到威脅；（4）腫瘤發(fā)生出血后占位效應加重；（5）腫瘤位于功能區(qū)，患者預期存活期長，其預期壽命長，累積的風險大，手術適應證可以適當放寬。

對于實質(zhì)性HB，術前手術計劃必須考慮如何減少術中出血、縮短手術時間、減少術后并發(fā)癥。在具體的手術方案上，有學者提出嚴格遵循腦動靜脈畸形的手術原則來設計手術方案[4]。即按照先電凝切斷腫瘤供血動脈，降低腫瘤血供，再沿腫瘤包膜游離腫瘤，最后處理回流靜脈并完整切除腫瘤。不要做分塊切除的計劃，否則會引發(fā)難以控制的大出血甚至導致死亡。

實質(zhì)性HB的血供通常來自于腫瘤深部，因腫瘤血供豐富張力較高，因此手術中要顯露供血動脈并完全分離阻斷有一定困難，因此帶來了術前是否進行腫瘤供血動脈栓塞的問題。隨著微導絲、微導管等介入材料，以及三維血管重建、高分辨血管成像技術的不斷發(fā)展，目前在術前超選擇栓塞腫瘤供血動脈后再行腫瘤切除已有不少病例報道[5,6]。一般來說，體積較小或以囊性變?yōu)橹鞯腍B，深部血管相對容易暴露，在手術中容易控制。術前栓塞對于體積＞3cm的實質(zhì)性HB，腫瘤腹側(cè)有多支供血血管的情況具有積極意義，可以考慮行術前栓塞。術前栓塞可以達到幾個目的：（1）術前栓塞腫瘤供血動脈可以減少術中出血，使術野清晰，有利于腫瘤全切創(chuàng)造和降低對周圍神經(jīng)組織的副損傷；（2）術前栓塞使血供減少，張力降低甚至腫瘤體積縮小，有利于手術中沿腫瘤周圍分離；（3）術前栓塞對于腫瘤血流動力學的改變，可減少腫瘤盜血，增加腫瘤周圍腦組織血液供應，降低正常灌注壓突破綜合征發(fā)生風險。對于術前栓塞，必須要明確其目的是在于阻斷腫瘤主要供血動脈，減少術中出血，或者是對于深部不易顯露的血管進行栓塞，而不是以腫瘤完全栓塞為目標。

三、病例資料

女性，24歲，因“反復頭痛伴惡心、嘔吐3個月”2018年5月入院。患者3個月前無明顯誘因反復出現(xiàn)頭痛，以脹痛為主，癥狀進行性加重，出現(xiàn)惡心、嘔吐胃內(nèi)容物，在當?shù)蒯t(yī)院給予甘露醇脫水治療后頭痛癥狀稍有緩解，頭顱CT、MRI檢查提示“顱內(nèi)占位性病變”，轉(zhuǎn)來我院就診?；颊呒韧鶡o特殊病史，患者母親曾于10年前因后顱窩占位性病變行開顱手術，術后病理為“HB”。

入院體檢：意識呈清醒狀態(tài)，自主睜眼，對答基本切題，GCS 15分，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，對光反射靈敏，角膜反射稍弱。雙側(cè)額紋對稱，眼裂左右相等。頸稍抵抗。四肢肌力5級，肌張力稍高。腹壁反射，雙側(cè)肱二、三頭肌腱反射，橈骨膜反射，膝反射，跟腱反射均對稱；軀干、四肢感覺正常；雙足babinski征（-），視野無明顯缺損。

輔助檢查：頭顱CT：右顳葉軟組織密度腫塊影，最大截面約3.4cm×3.1cm，其內(nèi)密度欠均勻，部分邊界欠請，周圍見斑片狀低密度影，右側(cè)側(cè)腦室受壓變窄，顱腦中線結(jié)構(gòu)向左側(cè)移位約0.8cm；CTA：右顳枕葉見一巨大類圓形異常血管團影，大小約30.9 mm×36.7 mm，其內(nèi)緣見粗大紆曲的供血動脈及引流靜脈，鄰近右側(cè)大腦后動脈增粗（圖1A～B）。頭顱MRI平掃+增強掃描：右側(cè)顳葉見大小約3.5cm×3.5cm的稍長T1稍長T2信號影，邊界清楚，周圍見大片水腫，增強掃描明顯強化，病灶內(nèi)見血管影。腦干、左側(cè)小腦半球見數(shù)個小結(jié)節(jié)樣類似病灶，呈稍長T1稍長T2信號，邊界模糊，周圍見水腫區(qū)，增強掃描呈明顯強化（圖1C～D）。右側(cè)側(cè)腦室受壓，中線結(jié)構(gòu)左移，DWI序列呈低信號。血常規(guī)檢查有紅細胞增多現(xiàn)象。

入院診斷：HB?？紤]到腫瘤血供極為豐富，進一步行DSA檢查（圖1E～F），并進行腫瘤供血動脈部分栓塞，間隔6d后行開顱手術切除腫瘤。根據(jù)術前評估，擬采用顳底入路切除腫瘤，由于腫瘤深埋于顳葉內(nèi)，需要切除部分顳下回底面腦組織增加顯露空間，腫瘤需要力爭整體性切除，手術重點在于控制出血和保護血管、神經(jīng)組織。術后患者意識恢復清醒，一般狀況良好，1周后恢復下地活動，痊愈出院。一年后復查MRI平掃和增強掃描，顯示腫瘤切除徹底，無復發(fā)（圖1G～H）。

四、手術步驟

1.選擇氣管插管全身麻醉，患者取仰臥位，頭左偏，Mayfeild頭架固定頭顱，設計右側(cè)顳底馬蹄形開顱切口（圖2）。消毒并鋪無菌巾、單。

2.切開頭皮，分離皮瓣、顳肌顯露顱骨，直至外耳道上嵴、顴弓根部、星點等充分顯露。

圖1 血管母細胞瘤患者術前、術后的影像學資料

圖2 患者體位及手術切口圖

3.顱骨鉆孔，以銑刀開骨瓣，骨瓣下緣達巖骨水平，骨窗下緣達到巖骨、橫竇水平，顱骨緣以骨蠟止血，沿骨窗緣懸吊硬腦膜。

4.以巖骨為中心弧形剪開硬腦膜，翻向顳底方向，顯微鏡下輕輕抬起顳葉釋放腦脊液，腦組織張力降低后進一步牽拉顳底，顯露出匯入labe靜脈的粗大皮層引流靜脈，予以妥善保護；切除顳下回底面部分腦組織即顯露出部分腫瘤，沿腫瘤周邊逐步分離、電凝，獲得腫瘤更大范圍的顯露，此過程以吲哚菁綠造影，腫瘤雖然血供極為豐富，但腫瘤包膜電灼后熒光顯影并不明顯。

5.沿腫瘤包膜周圍逐步分離擴大腫瘤的游離區(qū)域，同時以小功率電凝電灼腫瘤使其血運減少、瘤體皺縮。腫瘤呈血竇樣結(jié)構(gòu)，包膜極脆弱，腫瘤的主要血供來自深部，與術前的影像學檢查一致，分離、牽拉腫瘤過程如果包膜破損出血洶涌，可以用止血紗貼敷后電凝以減少出血；用小棉片保護腫瘤表面包膜后進行瘤體牽拉可以降低腫瘤包膜破損的機會。在牽拉腫瘤的過程中同時要注意粗大引流靜脈的受牽拉情況，切忌牽拉張力過大而撕裂靜脈。腫瘤大部分游離后可見來自深部的供血動脈，部分經(jīng)過栓塞后呈鐵灰色，未獲得栓塞的血管仍向腫瘤提供豐富的血運，逐一電凝、離斷，整體摘除腫瘤（圖3）。

6.腫瘤完整切除后，檢查術野無活動性出血，清點器械、棉片對數(shù)后，水密縫合硬腦膜，硬膜外留置硅膠引流管一根，顱骨瓣復位并以鈦連接片、鈦釘固定，分層縫合骨膜、帽狀腱膜、頭皮關顱。

五、注意事項

實質(zhì)性HB大多病史較長，腫瘤體積大并且血供豐富，生長部位大多與腦干、脊髓關系密切，腫瘤與周圍重要神經(jīng)、血管組織分界欠清晰，因此手術切除的難度較大。

圖3 血管母細胞瘤患者腫瘤完整切除術

對于實質(zhì)性血管母細胞瘤手術切除的術前計劃應考慮到以下幾點：（1）手術入路的設計應充分考慮如何盡可能顯露腫瘤，以及為顯露腫瘤可能要犧牲的神經(jīng)、血管組織；（2）手術前要對腫瘤的血供情況進行充分的評估，了解腫瘤的動脈血供來源及靜脈回流途徑、是否合并動靜脈瘺等情況；（3）對于來自于深部不易控制的血管，在術前可以考慮進行栓塞以減少腫瘤血供，降低腫瘤張力。Wind與Lonser[7]主張對于腫瘤供血動脈較多、血供豐富的病例，術前可行DSA檢查，行術前栓塞阻斷部分動脈，減少腫瘤血供，有利于腫瘤切除；（4）術中嚴格遵循腫瘤包膜外分離的原則，盡量避免進入腫瘤內(nèi)部造成洶涌出血的情況，可以用小功率雙極電凝腫瘤包膜使瘤體縮小，以利于沿瘤周膠質(zhì)增生帶分離；（5）如果手術中不慎破入瘤內(nèi)將面臨兇猛的出血，電凝止血效果差，可用明膠海綿等治學材料壓迫止血，待腫瘤出血減少、術野清晰后再進一步分離腫瘤，最終達到腫瘤全切。

本例腫瘤切除有以下幾點體會：（1）術前CT/MRI強化明顯的實質(zhì)性HB，應認識到腫瘤的血供極為豐富，必須在術前行DSA檢查以了解腫瘤的血供來源，并在手術切除過程中遵循AVM手術的原則，即先逐步電凝離斷腫瘤供血動脈后再最后斷離引流靜脈的方案進行腫瘤切除；（2）術前腫瘤供血血管的部分栓塞治療理論上能減少術中出血量，提供清晰的手術視野，降低因出血而損傷鄰近重要血管、神經(jīng)組織的概率，同時術前栓塞也有利于術中對瘤周正常血管、神經(jīng)組織間界面的辨認，降低手術難度和風險，增加腫瘤全切機會并縮短手術時間。盡管術前栓塞后再行切除腫瘤可增加手術安全性，但是術前栓塞后間隔多長時間開顱手術尚無定論。本例患者在栓塞后6d行開顱手術，術中發(fā)現(xiàn)腫瘤血供仍然極為豐富，考慮與腫瘤血竇樣的組織結(jié)構(gòu)及栓塞后腫瘤供血發(fā)生重新分布有關；（3）手術過程中對腫瘤的血供來自腫瘤底部或深部血管有清醒的認識，在沒有充分游離腫瘤的情況下盡可能不破入腫瘤內(nèi)，手術的策略是用雙極電凝緊貼腫瘤表面燒灼，使瘤體皺縮從而獲得顯露供瘤動脈的界面，進而逐步離斷供瘤動脈并完整切除腫瘤；（4）術中如果不慎破入腫瘤內(nèi)發(fā)生出血，不要急于分離腫瘤，可以用止血材料及棉片壓迫出血點降低出血量，使術野清晰后再進一步分離，對于血供豐富的大型HB也可術中行控制性低血壓技術，使術中出血減少并提供良好的手術視野。在出血未控制情況下進行腫瘤切除術，可能導致術中大出血，損傷周圍重要血管、神經(jīng)結(jié)構(gòu)，并發(fā)術中、術后正常灌注壓突破綜合征而發(fā)生災難性后果；（5）關于術中吲哚菁綠造影問題，薛湛等[8]認為其對判斷脊髓HB的供血動脈有幫助，可以更好地對腫瘤進行切除并減少術中出血和并發(fā)癥。本例患者在進行吲哚菁綠造影時腫瘤顯影并不明顯，與豐富的血供不符，考慮原因在于腫瘤尚未充分顯露、腫瘤包膜電凝后降低了熒光效果等。