中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫破裂致囊內(nèi)及硬膜下血腫一例報(bào)道

郭永坤 易波 王世帥 魏貴 李藝 劉春穎

原發(fā)性顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫（intracranial arachnoid cysts，IAC）是一種先天性顱內(nèi)良性病變，好發(fā)于中顱窩，常與蛛網(wǎng)膜下腔和腦池關(guān)系密切[1]。隨著CT及MRI影像技術(shù)的廣泛應(yīng)用，IAC的發(fā)病率呈明顯上升趨勢(shì)。IAC通常無癥狀，但顱腦外傷或囊腫自發(fā)破裂可能引起囊內(nèi)出血和（或）硬膜下出血導(dǎo)致急性顱內(nèi)壓增高，需要神經(jīng)外科手術(shù)治療。由于IAC破裂的發(fā)病率低，合并囊內(nèi)出血的情況少見，影像學(xué)檢查多有不典型表現(xiàn)，容易使臨床醫(yī)生漏診和誤診[2,3]?，F(xiàn)將鄭州大學(xué)附屬鄭州中心醫(yī)院神經(jīng)外科收治的1例經(jīng)病理學(xué)確診的IAC合并囊內(nèi)出血、硬膜下血腫的病例的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道進(jìn)行IAC的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、治療等討論，以提高IAC的診療水平。

病例資料男性，37歲，因“頭痛5 d”于2018年8月15日就診于我院。既往身體健康，入院1個(gè)月前出現(xiàn)勞累后輕微頭痛，休息后可緩解，間斷發(fā)作，入院5d前游玩時(shí)突然下蹲后出現(xiàn)頭痛，未行特殊處理，頭痛不緩解且逐漸加重入我院神經(jīng)外科。體檢：神志清楚，言語流利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，對(duì)光反應(yīng)靈敏，四肢肌力正常，雙側(cè)病理征（-），腦膜刺激征（-）。入院顱腦CT掃描示：左側(cè)顳部高密度影，邊界不清，鄰近顱骨明顯變薄；入院診斷：左顳葉占位病變。神經(jīng)外科會(huì)診，考慮左側(cè)顳部蛛網(wǎng)膜囊腫？腦膜瘤？行顱腦MRI平掃和增強(qiáng)檢查，MRI示（圖1）：左側(cè)額顳頂顱骨板下囊狀及弧形等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR序列呈高信號(hào)，增強(qiáng)見左側(cè)額顳頂部硬腦膜明顯強(qiáng)化，入院第2天行左側(cè)額顳頂擴(kuò)大翼點(diǎn)開顱，形成8cm×8cm的骨瓣，見硬膜張力高，弧形剪開硬腦膜，暗紅色液體流出，顯微鏡清除蛛網(wǎng)膜內(nèi)血腫，見淡紅色質(zhì)韌薄膜，明顯黏連，剝除大部分囊腫包膜，使囊腫與側(cè)裂池溝通，切除囊腫送檢，嚴(yán)密縫合硬膜，還納骨瓣。病理學(xué)檢查示：纖維囊壁樣組織，其內(nèi)含血管增生，間質(zhì)水腫，廣泛出血，考慮為IAC。術(shù)后第1天頭痛癥狀明顯緩解，顱腦CT顯示，蛛網(wǎng)膜囊腫較術(shù)前明顯縮小（圖2A～B）。術(shù)后1個(gè)月復(fù)查頭顱CT，頭痛癥狀完全消失（圖2C）。

討論IAC是發(fā)生于顱內(nèi)、腦實(shí)質(zhì)外的囊性病變，多數(shù)是先天性的，少數(shù)為后天因素所致。IAC多無癥狀，部分囊腫可進(jìn)行增大，高張力性囊腫壓迫附近腦組織及顱骨，使顱骨變薄，產(chǎn)生輕微頭痛不適。近一半的IAC發(fā)生于中顱窩，而研究顯示中顱IAC繼發(fā)血腫的風(fēng)險(xiǎn)是普通人群的5倍[4]。IAC在CT上常表現(xiàn)為低密度占位，與腦脊液密度信號(hào)相似；在MRI中IAC為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)灶，F(xiàn)LAIR像上呈高信號(hào)，囊腫邊界清楚，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化[5]。目前認(rèn)為IAC囊內(nèi)出血的主要機(jī)制是外傷致囊腫壁橋靜脈或其他血管破裂[6]。特別是高張力IAC，由于蛛網(wǎng)膜囊腫順應(yīng)性較差，在外傷的作用下，囊腫壁和（或）周圍軟腦膜的血管可能損傷，造成囊內(nèi)或硬膜下血腫[7]。

一般急性IAC破裂常表現(xiàn)為突發(fā)的頭痛、嘔吐等癥狀，部分患者出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙。該患者入院1個(gè)月前有輕微頭痛病史，入院5d前出現(xiàn)持續(xù)性頭痛，考慮患者IAC為高張力性，外力因素致起破裂，而前期的頭痛癥狀可能掩蓋了破裂時(shí)突發(fā)的表現(xiàn)。該患者的IAC在CT上為左側(cè)顳部、側(cè)裂區(qū)稍高密度影，臨近顱骨變薄，不易辯識(shí)病變性質(zhì)，MRI上可以看到等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR高信號(hào)，邊界清晰的囊性占位，增強(qiáng)掃描見硬腦膜強(qiáng)化，結(jié)合CT與MRI，左顳葉占位病變很可能是IAC囊內(nèi)出血并硬膜下血腫。因此在體檢發(fā)現(xiàn)的IAC，如有頭痛，且突然加重的情況，需要做CT及MRI檢查，避免漏診和誤診。

圖1 中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫破裂致囊內(nèi)及硬膜下血腫患者術(shù)前MRI資料

圖2 中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫破裂致囊內(nèi)及硬膜下血腫患者CT資料

IAC囊內(nèi)出血并硬膜下血腫的治療目前多行鉆孔血腫引流，但有文獻(xiàn)報(bào)道鉆孔引流術(shù)后囊腫有復(fù)發(fā)或再次出血的風(fēng)險(xiǎn)，也有報(bào)道IAC破裂后致癲癇的案例，而切除囊腫有助于控制癲癇[8-10]。開顱手術(shù)具有更確切、快速地清除血腫，切除囊腫薄膜、溝通囊腫與腦池腦脊液的循環(huán)，避免囊腫再次復(fù)發(fā)，減少癲癇和再破裂出血等優(yōu)勢(shì)。本例患者行開顱手術(shù)，術(shù)后頭痛很快緩解，側(cè)裂池囊腫消失，殘留顳極一小部分，隨訪1個(gè)月患者頭痛完全消失。

綜上所述，筆者認(rèn)為：（1）IAC平時(shí)有輕微不適癥狀如頭痛，一旦癥狀加重，要考慮囊腫破裂的可能，需要CT和（或）MRI的檢查，避免漏診和誤診；（2）對(duì)于平時(shí)有頭痛等不適的IAC，結(jié)合影像上囊腫對(duì)腦組織的壓迫和對(duì)顱骨形態(tài)的改變，特別是高張力性囊腫，單純鉆孔可能不能解決囊腫的壓迫問題，建議開顱切除囊腫，顯微鏡下使囊腫區(qū)與腦池打通，參與腦脊液的循環(huán)，避免二次手術(shù)和復(fù)發(fā)。