MRI在產(chǎn)前胎兒顱腦病變中的診斷價值及影像特征*

甘肅省婦幼保健院 (甘肅 蘭州 730050）

徐生芳 楊 磊 錢吉芳 楊來虎 朱大林 楊愛萍 趙 麗 李蕓芝

新生兒發(fā)生先天畸形或缺陷的發(fā)生率約占4%～6%，其中顱腦病變發(fā)病率最高，對胎兒影響也最大，致殘致畸也最為嚴(yán)重[1-3]。因此，盡早的產(chǎn)前診斷對于確定胎兒顱腦病變、預(yù)防出生缺陷和臨床評估預(yù)后至關(guān)重要。近年來胎兒MRI(Magnetic Resonance Imaging，MRI)在產(chǎn)前診斷中發(fā)揮著越來越重要的作用[4-7]。本研究主要對產(chǎn)前MRI聯(lián)合超聲(Ultrasound，US)診斷的89例胎兒顱腦病變MRI影像特征進(jìn)行總結(jié)及分析，探討其聯(lián)合檢查能否更早及更準(zhǔn)確的發(fā)現(xiàn)并做出診斷，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 納入對象 收集甘肅省婦幼保健院2013年1月至2018年8月行 MRI檢查的89例胎兒顱腦病變的資料，孕婦年齡為21～39歲(平均25.2歲)，孕齡24～39w(平均27.6w)。根據(jù)早孕期超聲檢測結(jié)果確定胎兒孕周，產(chǎn)前超聲檢查后48h內(nèi)行MRI掃描,所有孕婦在MRI檢查前均簽署知情同意書。納入研究中2名孕婦為RH陽性，1名孕婦為雙胎妊娠，其余均為單胎妊娠。

1.2 檢查方法和技術(shù) MRI掃描檢查儀為西門子Avanto1.5T，選用8通道相控陣體線圈兩個。掃描體位以舒服為原則，孕婦盡量保持放松和平靜呼吸，一般選取左側(cè)臥位或仰臥位，保持頭先進(jìn)，選擇胎兒相對安靜時段，以提高掃描圖像質(zhì)量。檢查中將控制特異性吸收率(specific absorption rates，SAR)一般保持在3.0W/Kg以下[8-9]。為明確胎兒體位采用快速掃描序列行胎兒顱腦矢狀位、冠狀位、軸位的標(biāo)準(zhǔn)層面掃描，掃描參數(shù)見表1。整個檢查時間控制在12分鐘以內(nèi)。

表1 MRI掃描參數(shù)

1.3 將檢查結(jié)果傳至PACS后，由兩名經(jīng)驗豐富的主任醫(yī)師在工作站對圖像及數(shù)據(jù)進(jìn)行盲法閱片，觀察重點主要是胎兒顱內(nèi)有無異常，記錄病灶的信號特點以及發(fā)生的部位、邊界、形態(tài)、范圍大小或鄰近組織結(jié)構(gòu)的改變以及觀察有無其他的合并癥等。

1.4 診斷金標(biāo)準(zhǔn)以胎兒臨床隨訪結(jié)果為準(zhǔn)，包括繼續(xù)妊娠至產(chǎn)后新生兒的影像隨訪檢查以及手術(shù)病理結(jié)果和征得孕婦及家屬同意終止妊娠后胎兒尸檢結(jié) 果[10]，比較US和MRI的診斷效果。

1.5 產(chǎn)前介入檢查 對懷疑診斷胎兒顱腦病變的孕婦均行產(chǎn)前介入檢查，檢查之前孕婦均簽署知情同意書，在醫(yī)生指導(dǎo)下經(jīng)超聲定位抽取羊水后行臍血巨細(xì)胞、風(fēng)疹病原體等抗體檢測。

2 結(jié) 果

2.1 MRI和US結(jié)果 見表2。MRI診斷確診89例檢出率為100%(89/89)，US診斷確診57例檢出率為64%(57/89)。MRI診斷47例腦損傷改變，其中40例胎兒顱內(nèi)出血，4例胎兒雙側(cè)大腦半球腦軟化，3例雙層大腦半球彌漫性水腫并胎兒腹腔積液并雙腎顯示不清。US檢出24例胎兒腦損傷。MRI診斷20例胎兒胼胝體發(fā)育異常其中16例胼胝體完全缺如，4例胼胝體部分缺如。US檢出16例均為胼胝體完全缺如。MRI和US均檢出10例胎兒Dandy-Walker畸形、5例胎兒蛛網(wǎng)膜囊腫。MRI檢出2例胎兒腦裂畸形，US檢出1例。MRI檢出1例胎兒無腦回畸形，1例胎兒巨腦回畸形，3例胎兒腦穿通畸形。US檢出1例胎兒腦穿通畸形，1例懷疑無腦回畸形。所有病例中有60例胎兒合并有不同程度側(cè)腦室增寬，其中MRI診斷20例為腦積水且合并有不同程度的畸形，US診斷18例為腦積水。

表2 MRI與US結(jié)果對

2.2 胎兒顱腦病變的MRI影像特點 (1)MRI檢出47例胎兒為腦損傷，其中40例顱內(nèi)出血均有顱內(nèi)異常信號，其中34胎為短T1短T2信號，并伴有不同程度液化，2胎為短T1長T2信號，均為亞急性期，4胎為為慢性期，呈長T1長T2信號，血腫完全囊變。7例為雙側(cè)大腦半球多發(fā)軟化灶形成。MRI對胎兒顱內(nèi)出血的分級：1級共有10胎，7胎為1a級，出血均發(fā)生在腦室旁生發(fā)基質(zhì)或室管膜區(qū)，其中1胎發(fā)生于雙側(cè)，余5胎均在單側(cè)。3胎為1b級。在1級中亞急性出血晚期有2胎，亞急性出血早期有7胎。屬于2級共有10胎，均為亞急性出血早期。屬于3級共有8胎均為亞急性早期。屬于4級共有10胎，均為亞急性出血早期(見圖1-2)，其中2胎為腦實質(zhì)大范圍出血，并破入雙側(cè)腦室從而繼發(fā)側(cè)腦室擴(kuò)大。研究中有9胎屬于5級。由于US對出血病灶不同時期欠敏感，診斷符合24例，有15例懷疑顱內(nèi)出血，有8例漏診。(2)MRI檢出20例胎兒胼胝體發(fā)育不良，其中包括胼胝體完全缺如16例(見圖3)，4例胼胝體部分缺如，主要表現(xiàn)是胼胝體變薄，胼胝體部分或完全缺如，腦回呈放射狀分布，腦室后角擴(kuò)大呈“淚滴”狀，第三腦室上移。其中4例胼胝體部分缺如US檢查漏診。(3)MRI和US均檢出10例胎兒 Dandy-Walker綜合征(見圖4)，其MRI主要征像在正中矢狀位、冠狀位、橫斷面可清晰顯示小腦及蚯部解剖，小腦蚓部體積顯著減小，下蚓部缺如或蚓部完全缺如，測量小腦各徑線數(shù)值均小于同齡正常胎兒，枕大池與第四腦室相通并增寬，后顱窩擴(kuò)大，幕上腦積水。

2.3 產(chǎn)前介入結(jié)果 89例均行羊水穿刺或臍血檢查，結(jié)果顯示巨細(xì)胞抗體陽性者3胎，風(fēng)疹抗體陽性者4胎。

3 討 論

胎兒顱腦病變是發(fā)生新生兒出生缺陷和顱腦損失的主要原因，主要因胚胎發(fā)育時期異常結(jié)構(gòu)、形態(tài)、功能等引起，對胎兒影響較大，致殘致畸也最為嚴(yán)重，也是新生兒死亡或死胎、死產(chǎn)的重要原因之 一[1-6]。其誘發(fā)因素可能與胚胎時期腦發(fā)育受到理化及遺傳因素影響，在孕早期可能與胎兒宮內(nèi)感染有關(guān)，主要是巨細(xì)胞或風(fēng)疹病毒[3-7]。孕晚期常與并發(fā)癥有關(guān)，如妊娠期高血壓、糖尿病等。此外還與胎盤異常、羊水等因素有關(guān)。因此，盡早的產(chǎn)前診斷對于確定胎兒顱腦病變和評估臨床預(yù)后至關(guān)重要。

超聲作為產(chǎn)前胎兒首選檢查方法，也存在一定的缺點，當(dāng)孕婦合并有胎兒體位不佳、胎頭顱骨骨化、多胎、孕婦肥胖等一系列影響因素時超聲則不能清晰顯示胎兒顱內(nèi)結(jié)構(gòu)，從而容易造成漏診。近年來隨著胎兒MRI的廣泛應(yīng)用，以及MRI所特有的優(yōu)勢，已成為產(chǎn)前胎兒檢查的又一種重要影像學(xué)檢查方 法[1-4,11-13]。不同顱腦病變在MRI的主要表現(xiàn)有：(1)有研究[14-21]表明MRI對胎兒顱內(nèi)出血的診斷要明顯高于US，對出血有極好的分辨及定位作用，它不僅區(qū)分腦出血和腦積水，還可較早發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致胎兒或者新生兒顱內(nèi)出血的潛在危險因素，如超聲不易發(fā)現(xiàn)的小血管畸形。此外還可通過不同的信號強(qiáng)度來反映血腫的病理以及生理的演化過程。最近研究[19-22]顯示MRI彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWI)要比常規(guī)MRI序列能更早的發(fā)現(xiàn)出血病灶，DWI呈高信號，擴(kuò)散明顯受限。本研究中47例胎均行DWI序列掃描，亞急性期均呈高信號。因此，MRI多序列成像能盡早、準(zhǔn)確顯示出血部位，對于判斷胎兒預(yù)后至關(guān)重要。(2)胼胝體發(fā)育異常包括胼胝體部分缺如和完全缺如，部分缺如以壓部和體后部缺如最常見，可伴有其它畸形[22-23]。MRI主要表現(xiàn)為側(cè)腦室前角分離、細(xì)尖，側(cè)腦室體部擴(kuò)大呈平行分離，后角擴(kuò)大呈“淚滴狀”，正中矢狀面示胼胝體變薄、胼胝體部分或完全缺如，腦回呈放射狀分布，第三腦室擴(kuò)大并向上移位。本研究中超聲漏診4例，可能由于US對胎兒透明隔間腔顯示不清且對正中矢狀面顯示較困難。本研究中MRI明確診斷20例，且清晰顯示合并其他畸形。(3)Dandy-Walker 畸形在臨床以典型畸形為 主[24-25]，MRI主要表現(xiàn)在正中矢狀面測得小腦各徑線數(shù)值均小于同齡正常胎兒；小腦蚓部體積明顯減小，下蚓部缺如或蚓部完全缺如，小腦延髓池與第四腦室相通并明顯增寬，后顱窩明顯擴(kuò)大，若第四腦室與枕大池交通，則幕上腦積水以及天幕及竇匯抬高。本研究中10例Dandy-Walker 畸形US和MRI均做出明確診斷。(4)胎兒蛛網(wǎng)膜囊腫：是一種較少見的非腫瘤性占位性病變，約占胎兒顱內(nèi)占位性病變的1%，以原發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫較常見，此種囊腫內(nèi)充滿腦脊液樣液體，通常不與蛛網(wǎng)膜下腔相通，常位于后顱窩、大腦表面等。MRI的典型表現(xiàn)為邊界清晰的囊性占位，T2WI呈高信號與腦脊液信號一致，鄰近局部組織結(jié)果受壓改變。本研究中US和MRI均診斷正確5例，均表現(xiàn)為形態(tài)規(guī)則的囊性占位、囊腫不與側(cè)腦室相通，2例位于后顱窩，1例位于丘腦平面，2例位于左側(cè)顳極。(5)胎兒神經(jīng)元移行異常是一組先天性腦發(fā)育畸形，包括腦裂畸形、無腦回-巨腦回畸形、灰質(zhì)異位等[1]。開唇型腦裂畸形裂隙較寬，呈扇形，部分與側(cè)腦室相通，側(cè)腦室外側(cè)壁常有與裂隙相連的局限性突起。閉唇型裂隙呈“窄縫狀”，部分病例亦可無明顯裂隙。腦裂畸形常合并有有其他神經(jīng)系統(tǒng)畸形。MRI主要表現(xiàn)為額葉、顳葉、頂葉皮質(zhì)區(qū)線樣裂隙，周邊襯以灰質(zhì)結(jié)構(gòu)，內(nèi)為腦脊液信號。本研究中MRI明確診斷2例且均為開唇型，1例合并胼胝體發(fā)育不良。無腦回畸形又稱“平滑腦”畸形，屬于嚴(yán)重的神經(jīng)元移行異常。MRI主要表現(xiàn)為正常腦溝、腦回結(jié)構(gòu)的缺如或消失，大腦皮層表面光滑、平整，腦白質(zhì)變薄，腦皮質(zhì)增厚，常伴有蛛網(wǎng)膜下腔或腦室的擴(kuò)大。巨腦回畸形MRI主要表現(xiàn)為正常腦回結(jié)構(gòu)消失，腦溝顯示不清，且多局限于一側(cè)，見數(shù)個較大光滑、平整的腦回，常伴有腦白質(zhì)減少、腦皮質(zhì)增厚。產(chǎn)前US對巨腦回畸形的檢出欠佳，但對明顯的無腦回畸形檢出效果較好。(6)腦穿通畸形又稱腦穿通性囊腫，可單獨出現(xiàn)，多伴重度腦積水，也可伴其他中樞系統(tǒng)畸形。MRI主要表現(xiàn)為病灶多發(fā)生于一側(cè)，且與同側(cè)側(cè)腦室相通， 在T1、T2WI呈腦脊液信號，且伴有腦積水。因此，產(chǎn)前MRI檢查不僅能補(bǔ)充產(chǎn)前US篩查和明確診斷，而且能夠提供更多的影像解剖結(jié)構(gòu)和細(xì)微異常信息。

胎兒顱腦病變可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，出生后可出現(xiàn)頭痛頭暈、嘔吐、抽搐、癡呆、癲癇、頭顱增大、局部顱骨隆起或變薄等癥狀，重者可致死。而且胎兒先天發(fā)育異常治療費(fèi)用較昂貴或無法治愈。盡早診斷對于臨床預(yù)后及早期干預(yù)至關(guān)重要[1-6]。而胎兒顱內(nèi)出血與損傷程度密切相關(guān)，分級越高，其預(yù)后就越差。Ⅰ、Ⅱ級的預(yù)后相對較好，大多數(shù)出生后不存在神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷[20-22]。Ⅲ-Ⅳ級預(yù)后較差，胎兒在出生后發(fā)生重度神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥以及宮內(nèi)死亡率也較高，臨床措施多選擇適時及恰當(dāng)?shù)慕K止妊娠。

總之，胎兒顱腦病變的發(fā)生率雖低，但危害性較大，產(chǎn)前胎兒MRI具有明顯的優(yōu)勢，不僅彌補(bǔ)了產(chǎn)前超聲的不足，而且能更準(zhǔn)確、更早的發(fā)現(xiàn)并做出診斷，對盡早指導(dǎo)臨床干預(yù)、優(yōu)化妊娠結(jié)局和預(yù)后評估具有重要的意義。