肖國(guó)民 岑波 胡 飛 蔣 泳
2015年1月至2017年9月在神經(jīng)導(dǎo)航輔助下進(jìn)行活檢術(shù)診斷原發(fā)性中樞神經(jīng)統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)10 例,現(xiàn)報(bào)道如下。
1.1 一般資料 10 例中,男 6 例,女 4 例;年齡 45~72歲,平均61.5 歲。均以非特異性頭暈、頭痛起病,伴有肢體活動(dòng)障礙;入院時(shí)意識(shí)清楚7例,嗜睡3例。
1.2 活檢術(shù) 所有病例均在神經(jīng)導(dǎo)航輔助(美敦力S7)下行活檢術(shù)。
1.3 隨訪 10例隨訪1.5~34.5個(gè)月。
2.1 活檢術(shù)結(jié)果 術(shù)后病理結(jié)果均證實(shí)為非霍奇金彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤,然后轉(zhuǎn)入腫瘤科進(jìn)行放、化療。所有病人均無(wú)手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。
2.2 隨訪結(jié)果 死亡2 例,1 例仍住院;其他7 例病情得到控制,臨床癥狀無(wú)進(jìn)展和/或影像學(xué)無(wú)進(jìn)展。
2.3 典型病例
病例1:3歲男性,因頭痛、頭暈伴左側(cè)肢體無(wú)力2周入院。入院體格檢查:神志清楚,左側(cè)肢體肌力4+級(jí),右側(cè)肢體肌力正常,雙側(cè)巴氏征陰性。頭部MRI示右側(cè)丘腦及基底節(jié)占位,T1WI、T2WI均呈等信號(hào),增強(qiáng)后有明顯團(tuán)塊狀強(qiáng)化。入院第三天,在神經(jīng)導(dǎo)航引導(dǎo)下行左側(cè)丘腦-基底節(jié)病變活檢術(shù)。術(shù)后病理示惡性淋巴瘤。術(shù)后第13 天開始行顱內(nèi)病灶陀螺刀放療,劑量30 GY/10 次/2 周。術(shù)后復(fù)查MRI示腫瘤較前縮小。目前隨訪7個(gè)月,一般狀況良好,神志清楚,左側(cè)肢體肌力4+級(jí)。見圖1。
病例2:59歲男性,因發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位1個(gè)月余、精神差伴左側(cè)肢體偏癱2 周入院。2 周前在外院行立體定向顱內(nèi)占位活檢術(shù),術(shù)后病理為正常腦組織。入院體格檢查:神志嗜睡,左側(cè)肢體肌力1 級(jí),右側(cè)肢體肌力5 級(jí),雙側(cè)巴氏征陰性。頭部MRI 示右側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)以及雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)、胼胝體壓部占位,T1WI呈稍低信號(hào),T2WI呈等信號(hào),增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。入院第8天在神經(jīng)導(dǎo)航輔助下行右側(cè)基底節(jié)病變活檢術(shù)。術(shù)后病理示非霍奇金彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。術(shù)后意識(shí)逐漸變差,合并肺炎、電解質(zhì)紊亂,未能放、化療。最終放棄而死亡。見圖2。
PCNSL占顱內(nèi)腫瘤的1%左右,根據(jù)免疫功能狀態(tài)可分為免疫功能正常型和免疫功能低下型。PCNSL的臨床表現(xiàn)與腫瘤的占位效應(yīng)及病灶的部位有關(guān),常見受累部位是大腦半球、基底節(jié)和胼胝體,多數(shù)病灶位于半球中央或室周腦白質(zhì)[1]。90%的PCNSL 為彌漫性大B 細(xì)胞淋巴瘤,其余10%為Burkitt's淋巴瘤或T細(xì)胞淋巴瘤。
圖1 左側(cè)丘腦-基底節(jié)惡性淋巴瘤神經(jīng)導(dǎo)航輔助下活檢術(shù)前后影像及術(shù)后病理表現(xiàn)
圖2 右側(cè)基底非霍奇金彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤神經(jīng)導(dǎo)航輔助下活檢術(shù)前后影像及術(shù)后病理表現(xiàn)
惡性淋巴瘤多位于腦實(shí)質(zhì)深部,水腫區(qū)與腫瘤大小不成比例。CT多為等至稍高密度;MRI T1WI呈稍低至等信號(hào),T2WI 呈等至稍高信號(hào),增強(qiáng)后多呈明顯且較均勻的強(qiáng)化,呈“握拳”或“團(tuán)塊”樣強(qiáng)化。很少伴有鈣化、出血和壞死。有別于皮質(zhì)下區(qū)的水腫明顯的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤,以及呈“花環(huán)”樣強(qiáng)化的惡性膠質(zhì)瘤的影像學(xué)表現(xiàn),但是臨床上仍很難鑒別。另外,PCNSL呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),進(jìn)展快,預(yù)后差,需要盡早行活檢術(shù),明確診斷,再進(jìn)一步放、化療,延長(zhǎng)病人的生存期[2~5]。
我們采用神經(jīng)導(dǎo)航引導(dǎo)下活檢術(shù),結(jié)合術(shù)前MRS影像學(xué)結(jié)果,選取合適的靶點(diǎn)取材,增加病理陽(yáng)性率。PCNSL 的MRS 特征:膽堿峰升高,肌酸降低,氮-乙酰門冬氨酸缺失,并出現(xiàn)高聳的脂質(zhì)峰,尤其是在實(shí)性腫瘤中出現(xiàn)明顯升高的脂質(zhì)峰,對(duì)于診斷有高度的特異性。因此,我們術(shù)前做神經(jīng)導(dǎo)航計(jì)劃時(shí),盡量選取具備上述特征的典型區(qū)域作為穿刺取材靶點(diǎn),再設(shè)置入顱點(diǎn),然后查看穿刺路徑中是否有血管等重要結(jié)構(gòu)。我們采用小骨窗開顱后,應(yīng)用腦室引流管在導(dǎo)針輔助下穿刺進(jìn)入目標(biāo)靶點(diǎn),然后在顯微鏡下沿著引流管進(jìn)入腫瘤,留取足夠量的標(biāo)本,確切止血后,復(fù)位骨瓣、關(guān)顱。本文10 例均得到陽(yáng)性的病理結(jié)果,經(jīng)病理證實(shí)為非霍奇金彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤,其中1 例曾于外院行立體定向活檢術(shù)未能確診。因此,我們這種方法立體定向活檢相比并不增加腦組織損傷,而且能夠在顯微鏡直視下取材,能夠更好的區(qū)分腫瘤組織與腦組織,增加活檢陽(yáng)性率,而且止血更徹底。