十二指腸滑膜肉瘤1例

薛彩強，鄧 娟，李昇霖，劉顯旺，周俊林

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院放射科 蘭州大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院 甘肅省醫(yī)學(xué)影像重點實驗室，甘肅 蘭州 730030)

圖1 十二指腸滑膜肉瘤 A. 平掃CT圖像； B、C.增強CT圖像； D.病理圖(HE,×100)

患者女，28歲，因“間斷上腹部脹痛2月余，加重伴皮膚鞏膜黃染4天”就診。外院CT平掃示肝尾葉近肝門處軟組織腫塊。入院查體：皮膚黏膜及鞏膜輕度黃染，腹壁軟，無抵抗，中上腹輕壓痛，無反跳痛。實驗室檢查：直接膽紅素11.6mol/L，λ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶184 U/L，堿性磷酸酶213 U/L。CT：十二指腸腸壁5.0 cm×7.7 cm×8.7 cm類圓形囊實性占位，密度不均，實性部分CT值43 HU(圖1A)；增強掃描動脈期可見胰十二指腸動脈分支為病灶供血，實性部分漸進性不均勻強化，CT值96 HU，低密度區(qū)無強化；腫塊壓迫胰頭及膽總管，與肝門區(qū)結(jié)構(gòu)分界不清，肝內(nèi)外膽管擴張(圖1B、1C)；診斷：十二指腸球部腸壁占位，考慮間質(zhì)瘤可能性大。行根治性胰十二指腸切除術(shù)，術(shù)中于十二指腸觸及10 cm×5 cm腫物，質(zhì)硬，與胰腺、肝尾狀葉及膽總管黏連、分界不清。術(shù)后病理：光鏡下見瘤細胞梭形，呈束狀排列，核卵圓形或長梭形，胞漿粉紅(圖1D)。免疫組織化學(xué)：TLE-1(+)，Bcl-2(+)，Vim(+)，SMA(弱+)，CKp(-)，CD117(-)，Dog-1(-)，CD34(-)，Des(-)，S-100(-)，Syn(-)，CgA(-)，CD56(-)，STAT6(-)，Ki-67(40%+)。病理診斷：十二指腸滑膜肉瘤(synovial sarcoma， SS)。

討論SS是來源未定的軟組織梭形細胞腫瘤，惡性程度較高，常見于青壯年男性，好發(fā)于雙下肢關(guān)節(jié)及肌腱附近，發(fā)生于十二指腸者極為罕見。胃腸道SS起病隱匿，無特殊臨床表現(xiàn)；CT多表現(xiàn)為低密度軟組織腫塊，邊界清或不清，可出現(xiàn)壞死、鈣化和出血，增強后較明顯不均勻強化。組織學(xué)上SS主要由束狀排列的梭形細胞和巢團狀分布的上皮成分構(gòu)成，免疫組織化學(xué)檢查EMA、Bcl-2及波形蛋白常表現(xiàn)為陽性。本例腫塊壓迫膽管，引起腹痛及黃疸。本病需與以下疾病相鑒別:①十二指腸間質(zhì)瘤，多發(fā)生于中老年人，呈膨脹性生長，可見分葉，直徑<5 cm時密度多較均勻，增強呈輕中度強化，延遲強化明顯；②十二指腸神經(jīng)鞘瘤，多見于50～60歲女性，表現(xiàn)為邊緣光滑銳利的圓或類圓形腫塊，密度常較均勻，少見壞死、囊變及出血，增強后呈緩慢漸進性強化。