幼兒頸部增生性肌炎1例

逯雪峰，張 曈，楊華瑞，童明輝

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院超聲3科，甘肅 蘭州 730030)

圖1 頸部增生性肌炎 A.矢狀位MR T2WI； B.超聲聲像圖； C.病理圖(HE，×200)

患兒男，2歲，因“無(wú)明顯誘因頸胸部彌漫性腫脹20余天”入院。查體：頸胸部彌漫腫脹，質(zhì)地較韌，皮膚溫度、顏色正常。頭頸部MRI：斜坡前下緣見(jiàn)丘狀T1WI信號(hào)、T2WI稍長(zhǎng)信號(hào)，邊界尚清(圖1A)；硬腭后下方，舌骨后緣、頦下及頸部及胸廓入口水平可見(jiàn)蔓延分布團(tuán)片狀混雜信號(hào)，邊界欠清，病灶向四周蔓延；診斷：肌纖維母細(xì)胞瘤待排。超聲：雙側(cè)胸鎖乳突肌位置對(duì)稱(chēng)，彌漫性增厚，中段為著，肌束回聲減低、腫脹，分布不均勻，呈“龜裂紋”狀(圖1B)，左右側(cè)胸鎖乳突肌乳突端分別厚約0.46、0.55 cm，中段厚約1.80、1.50 cm，胸鎖段厚約0.70、0.80 cm；CDFI：肌束內(nèi)部血流信號(hào)略增多；診斷：雙側(cè)胸鎖乳突肌彌漫性病變，性質(zhì)待定。行超聲引導(dǎo)下頸部腫物穿刺活檢。病理：光鏡下見(jiàn)間質(zhì)增生肌纖維分隔及嗜堿性巨細(xì)胞浸潤(rùn)(圖1C)。免疫組織化學(xué)：SMA(部分+)、Vim(+)、CK(-)、CD34(-)、CD68(-)、Syn(-)、S-100(-)、Ki-67<5%+，考慮增生性肌炎。

討論增生性肌炎是橫紋肌間質(zhì)良性瘤樣病變，臨床少見(jiàn)，患者多為中老年男性，好發(fā)于四肢及軀干，增長(zhǎng)迅速，無(wú)明顯觸痛。既往相關(guān)影像學(xué)報(bào)道較少。病灶MR T1WI呈等信號(hào)，T2WI、DWI呈高信號(hào)，不均勻，邊界欠清，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，受累部位肌束及筋膜水腫。二維超聲長(zhǎng)軸觀察病變組織為梭形，平行于正常肌肉組織肌束長(zhǎng)軸，整體回聲增強(qiáng)，內(nèi)部回聲減低，短軸切面見(jiàn)被間質(zhì)分隔的肌纖維呈“棋盤(pán)”狀或“龜裂紋”狀，局部可見(jiàn)走行正常的肌纖維結(jié)構(gòu)，無(wú)包膜，邊界欠清晰，內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀血流信號(hào)。病理檢查可見(jiàn)大量增生活躍的纖維母細(xì)胞或嗜堿性巨細(xì)胞浸潤(rùn)肌肉間質(zhì)。本病需與肌纖維母細(xì)胞瘤及橫紋肌肉瘤等相鑒別：前者超聲表現(xiàn)為形態(tài)規(guī)則的低回聲，發(fā)生液化和壞死則表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，好發(fā)于肺；后者是好發(fā)兒童頭頸部的軟組織肉瘤，屬于結(jié)締組織惡性腫瘤，起源于間質(zhì)，惡性程度高，早期可侵犯鄰近組織，發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。診斷本病需結(jié)合影像學(xué)資料與臨床病史，難以確診時(shí)可行穿刺活檢。免疫組織化學(xué)檢查為診斷增生性肌炎的金標(biāo)準(zhǔn)。