左側(cè)顳下窩軟骨母細胞瘤1例

曾小敏，陳 偉，何 波

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,云南 昆明 650032)

圖1 左側(cè)顳下窩CB A.軸位T1WI； B.軸位增強T1WI； C.軸位CT骨窗圖像； D.病理圖(HE，×100)

患者男，40歲，因左耳疼痛伴聽力下降9個月就診。查體：左側(cè)顳部較右側(cè)增大。MRI示左側(cè)顳下窩稍長T1(圖1A)、稍短T2及等T2腫塊，大小約4.0 cm×2.9 cm×5.8 cm，增強后病灶呈不均勻強化(圖1B)。CT示左側(cè)顳下窩不規(guī)則骨質(zhì)破壞，內(nèi)見不規(guī)則軟組織腫塊，相鄰顳骨鱗部、巖部及乳突部骨質(zhì)吸收破壞，骨皮質(zhì)變薄，左側(cè)乳突、鼓竇及鼓室內(nèi)見軟組織密度影(圖1C)。影像學(xué)診斷：左側(cè)顳下窩占位性病變，考慮惡性腫瘤。行左中顱窩腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫塊與顳骨關(guān)系密切，呈暗紅色，邊界欠清。術(shù)后病理：光鏡下見散在分布單核樣及破骨細胞樣多核巨細胞，其中可見片狀軟骨樣基質(zhì)島，局部窗格樣鈣化(圖1D)。免疫組織化學(xué)：Vim(+)，S-100(+)，CK(-)、CD68(+)、Ki-67(10%+)。病理診斷：(左側(cè)顳下窩)侵襲性軟骨母細胞瘤(chondroblastoma, CB)。

討論CB是一種少見的來源于軟骨的原發(fā)性良性腫瘤，部分病灶有侵襲性。CB多發(fā)生于骨端骨骺部，最常見于股骨遠端、脛骨近端及肱骨等，好發(fā)年齡為10～25歲，男性多于女性，多以局部疼痛、活動受限及軟組織腫塊等就診。CB存在胚胎性軟骨母細胞、破骨細胞樣多核巨細胞和軟骨基質(zhì)3種成分，以軟骨母細胞為主。典型CB影像學(xué)表現(xiàn)為邊界清楚的骨質(zhì)破壞區(qū)，其內(nèi)見沙礫樣鈣化。發(fā)生于顱內(nèi)的CB罕見。本例患者年齡及發(fā)病部位均不典型，CT可見明確的骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊，呈侵襲性生長，無其他CB典型征象如病灶內(nèi)鈣化及薄硬化邊等；MRI呈T1WI不均勻稍低信號，T2WI混雜信號。CB應(yīng)與其他顱內(nèi)病變相鑒別：①骨巨細胞瘤，多發(fā)生于20～40歲患者長骨骨骺融合后的骨端，呈偏心性骨質(zhì)破壞，常見“皂泡樣”改變，一般無鈣化、骨膜反應(yīng)及增生硬化，顱骨骨巨細胞瘤少見，最易發(fā)生于蝶骨，典型者呈“交界角”征；②海綿狀血管瘤，多見于40歲左右女性，常發(fā)生于額頂骨，呈“柵欄狀”或“日光放射狀”骨質(zhì)膨脹破壞，增強后病灶明顯強化。CB最終確診需依靠病理檢查，多采用手術(shù)切除進行治療，效果良好。