胃血管球瘤誤診為胃間質(zhì)瘤1例報(bào)告*

肖競(jìng)英 周輝年 李 凡 程曉成 焦作義

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院普通外科，蘭州 730030)

血管球瘤 (glomus tumor，GT) 是一種罕見(jiàn)的間葉性腫瘤，最常見(jiàn)于周圍軟組織及四肢，內(nèi)臟器官少見(jiàn)[1]。胃血管球瘤(gastric glomus tumor，GGT)極為罕見(jiàn)，大約占所有胃腫瘤1%[2]。GGT 最早于1948年首次確診[3]。GGT患者通常無(wú)特異性臨床癥狀，最常見(jiàn)的臨床癥狀包括腹痛、食欲不振、消化道出血、潰瘍伴或不伴惡心嘔吐等[3]。GGT術(shù)前診斷困難，極易被誤診為胃間質(zhì)瘤，因此，幾乎所有報(bào)道的GGT病例均經(jīng)病理檢查確診。我科2018年10月9日將1例GGT誤診為胃間質(zhì)瘤，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女，42歲，因間斷上腹部疼痛1年，加重伴惡心、嘔吐1個(gè)月于2018年10月9日入院?；颊呒韧w健，無(wú)特殊既往病史。腹部查體：腹平坦，未見(jiàn)胃腸型及蠕動(dòng)波，中上腹部輕壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未及，Murphy征陰性，雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛，腸鳴音3次/min，移動(dòng)性濁音陰性。2018年9月21日外院胃鏡檢查示：胃竇隆起性病變，建議EUS檢查；萎縮性胃炎Ⅰ級(jí)伴糜爛Ⅰ級(jí)。入院后實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)(血常規(guī)、生化全項(xiàng)、腫瘤標(biāo)記物)均正常。全腹增強(qiáng)CT示：胃竇部右側(cè)壁見(jiàn)結(jié)節(jié)影突向胃腔，直徑約1.7 cm，平掃及增強(qiáng)掃描各期CT值分別為54、191、172、132 HU，考慮胃間質(zhì)腫瘤(圖1)。超聲胃鏡示：胃竇黏膜后壁可見(jiàn)隆起型腫物，20 MHz小探頭觀察病變，可見(jiàn)呈類圓形高回聲改變，來(lái)源于第3層黏膜下層，大小約14.9 mm×11.7 mm(圖2，3)，診斷：胃竇黏膜下層來(lái)源腫物(脂肪瘤多考慮)，慢性萎縮性胃炎(竇輕度)。經(jīng)多學(xué)科專家組討論后診斷為胃間質(zhì)瘤。2018年10月21日行腹腔鏡下胃部分切除術(shù)?；颊咂脚P位，氣管插管全麻。在臍孔穿刺置入trocar建立氣腹，氣腹壓力12 mm Hg，置入腹腔鏡探查，左側(cè)腋前線肋緣下為主操作孔，臍左5 cm偏上2 cm、右側(cè)腋前線肋緣下、右鎖骨中線平臍偏上2 cm為輔助操作孔。游離胃竇部前后壁，顯露腫瘤位置，自胃壁切開(kāi)，見(jiàn)胃竇后壁有一不規(guī)則橢圓形實(shí)性新生物，大小約 2 cm×2 cm×1 cm (圖4)，找到腫瘤后奧林巴斯超聲刀完整切除，術(shù)中出血20 ml，手術(shù)時(shí)間135 min。術(shù)后病理：GGT，大小2.5 cm×2 cm×1 cm(圖5)。免疫組化：Desmin-，SMA+，Calponin+，H-Caldsmo-/+，CD34-，Vimentin+，S-100-，Syn+，CgA-，CK-。術(shù)后給予止血、抑酸、抗炎、營(yíng)養(yǎng)支持等治療。術(shù)后住院8 d。出院后通過(guò)門診、電話等隨訪8個(gè)月，患者生活質(zhì)量較好，術(shù)后半年腹部CT示腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)。

2 討論

GGT多為良性病變，可以通過(guò)手術(shù)治愈，預(yù)后較好。GGT的治療選擇包括胃大部切除術(shù)，楔形切除和根據(jù)位置和大小切除腫瘤，腹腔鏡胃楔形切除術(shù)被認(rèn)為是一線治療[4]。GGT可以采用EUS治療，但是GGT血管豐富，術(shù)中出血風(fēng)險(xiǎn)高，惡性GGT因轉(zhuǎn)移潛能和易復(fù)發(fā)，應(yīng)盡早治療，術(shù)后輔以放療或化療可能有效[3]。其他胃黏膜下腫瘤(submucosal tumor，SMT)，包括胃腸間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)、平滑肌瘤以及胃神經(jīng)鞘瘤等，手術(shù)治療方式主要包括腹腔鏡切除， 腹腔鏡和內(nèi)鏡

圖1 全腹增強(qiáng)CT見(jiàn)胃竇部右側(cè)壁見(jiàn)結(jié)節(jié)影突向胃腔，直徑約1.7 cm 圖2，3 超聲胃鏡示胃竇黏膜后壁可見(jiàn)隆起型腫物，20 MHz小探頭觀察病變，可見(jiàn)呈類圓形高回聲改變，來(lái)源于第3層黏膜下層，大小約14.9 mm×11.7 mm 圖4 術(shù)中見(jiàn)胃竇后壁有一不規(guī)則橢圓形實(shí)性新生物，大小約 2 cm×2 cm×1 cm 圖5 腫瘤組織由形態(tài)一致的圓形細(xì)胞及增生血管構(gòu)成，細(xì)胞核圓形，胞漿透明嗜酸，瘤細(xì)胞間見(jiàn)平滑肌細(xì)胞(HE染色 ×100)

合作手術(shù)(laparoscopic and endoscopic cooperative surgery，LECS)和非暴露的內(nèi)鏡倒壁手術(shù)，以及內(nèi)鏡切除等[1]。LECS是治療SMT的有效方法，Hiki等[5]2008年首先報(bào)道LECS，該方法的可行性，安全性和有效性已得到證明。GIST是最常見(jiàn)的胃黏膜下腫瘤，根據(jù)美國(guó)國(guó)家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(NCCN)指南，對(duì)GIST的管理包括2種：≥2 cm的非轉(zhuǎn)移性GIST進(jìn)行完全切除，<2 cm的GIST缺乏高轉(zhuǎn)移性，每6～12個(gè)月進(jìn)行隨訪[6]。手術(shù)是切除直徑≥2 cm的GIST的最常用方法，而內(nèi)鏡切除術(shù)更適合于治療直徑<2 cm腫瘤，內(nèi)鏡下黏膜下剝離術(shù)(endoscopic submucosal dissection，ESD)應(yīng)用于GIST可以整體切除，降低術(shù)后并發(fā)癥[7]。此外，內(nèi)鏡切除術(shù)在胃平滑肌瘤以及胃神經(jīng)鞘瘤中廣泛應(yīng)用。GIST以及平滑肌瘤等其他SMT的預(yù)后良好，很少發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。GGT以及其他SMT的術(shù)后隨訪主要通過(guò)胃鏡或腹部CT。

GT是起源于血管球體平滑肌細(xì)胞的良性腫瘤，血管球體主要功能是參與動(dòng)靜脈結(jié)構(gòu)的體溫調(diào)節(jié)[8]。WHO (2002) 將其列為血管周圍細(xì)胞腫瘤，常見(jiàn)于四肢遠(yuǎn)端周圍軟組織及皮下組織[3]。大多數(shù)報(bào)道的GT位于指尖、手掌、手腕和腳趾的甲下區(qū)域，在消化道、泌尿生殖道、心血管、呼吸道以及肝膽系統(tǒng)中鮮有報(bào)道。消化道GT最常發(fā)生于胃竇部[9]。GGT通常報(bào)道為良性腫瘤，但也有少數(shù)報(bào)道具有惡性潛能的GGT[2]。Kirshbaum等[10]1939 年首先報(bào)道一種惡性GGT。Folpe等[11]對(duì)惡性GT提出以下標(biāo)準(zhǔn)：①腫瘤位置深；②腫瘤大小≥2 cm；③核分裂象不典型，核分裂像≥5個(gè)/50HPF。GGT常見(jiàn)于胃壁肌層，因此，臨床癥狀一般不典型，最常見(jiàn)的臨床癥狀包括腹痛、食欲不振、消化道出血、潰瘍伴或不伴惡心嘔吐等[3]。

GGT術(shù)前診斷極其困難，因?yàn)镚GT和胃其他典型的黏膜下腫瘤，如胃腸間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)和平滑肌瘤，臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)極其相似，很難鑒別。GIST是最常見(jiàn)的胃黏膜下腫瘤，起源于肌層，影像學(xué)檢查中胃腫塊常被誤認(rèn)為為 GIST，最終 GGT僅占 GIST 的 1%[12]。此外，GGT通常位于肌壁間，很難通過(guò)內(nèi)鏡活檢診斷[12]。GGT的診斷主要通過(guò)腹部CT、超聲胃鏡等影像學(xué)檢查，但容易誤診為 GIST 或平滑肌瘤。GGT在腹部增強(qiáng) CT 不同時(shí)期表現(xiàn)不同，在動(dòng)脈期通常表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化的高密度影，門靜脈期腫瘤呈持續(xù)均勻強(qiáng)化，在延遲期表現(xiàn)為與肝臟相同密度的黏膜下病變[13]。超聲胃鏡下GGT通常表現(xiàn)為黏膜下腫物，表面光滑，易誤診為胃癌或胃間質(zhì)瘤[14]且內(nèi)鏡下表現(xiàn)通常與其生長(zhǎng)方式有關(guān)，若生長(zhǎng)在胃腔外，普通內(nèi)鏡幾乎不能發(fā)現(xiàn)[3]。在影像學(xué)不能確診的情況下，病理檢查可以為我們提供準(zhǔn)確的診斷[15]。內(nèi)鏡下細(xì)針穿刺通過(guò)病理學(xué)檢查鑒別 GGT與胃黏膜下腫瘤，準(zhǔn)確率達(dá) 95.6%[14]，但消化道出血風(fēng)險(xiǎn)較大。因此，病理檢查及免疫組化分析是診斷GGT的金標(biāo)準(zhǔn)[16]。免疫組化是鑒別GG與間質(zhì)瘤、血管瘤、淋巴瘤的關(guān)鍵[15]。GGT細(xì)胞中平滑肌肌動(dòng)蛋白和Ⅳ型膠原呈陽(yáng)性，S-100 蛋白、肌酸激酶、C-KIT (CD-117)、CD34、DOG1 蛋白 (K9)、嗜鉻粒蛋白A和p53 蛋白呈陰性。本例SMA、Calponin、Syn、Vimentin為陽(yáng)性，H-Caldsmo部分為陽(yáng)性，Desmin、CD34、S-100、CgA和CK 為陰性，符合GT的診斷。

由于GGT是具有潛在惡性行為的間葉性腫瘤，腫瘤切除術(shù)后通常會(huì)復(fù)發(fā)，因此，楔形切除是最好的方法，術(shù)后很少發(fā)生復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移[12]。隨著內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，內(nèi)鏡下黏膜剝離術(shù) (endoscopic mucosal dissection，ESD) 可用于治療避開(kāi)幽門、生長(zhǎng)于胃小彎側(cè)的GGT[17]，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，為GGT的治療提供新的途徑。因此，發(fā)現(xiàn)胃黏膜下腫瘤時(shí)，不要輕易診斷為GIST，應(yīng)通過(guò)EUS、內(nèi)鏡下細(xì)針穿刺等檢查進(jìn)一步明確診斷，從而為患者提供更好的治療方案。