肌肉內(nèi)靜脈畸形硬化治療后肢體攣縮的預(yù)防策略探討

馬建勛 夏有辰 李長(zhǎng)鳳 劉楠 谷莉

[摘要]目的：探討硬化劑注射治療肌肉內(nèi)或關(guān)節(jié)區(qū)靜脈畸形后繼發(fā)肢體攣縮的康復(fù)預(yù)防策略。方法：針對(duì)靜脈畸形硬化治療后易發(fā)生肢體攣縮的部位，制定預(yù)防性抗攣縮訓(xùn)練方案。對(duì)于病變位于肌肉內(nèi)或關(guān)節(jié)附近的患者，預(yù)防性進(jìn)行抗攣縮訓(xùn)練，觀察硬化治療后相關(guān)肢體攣縮發(fā)生情況。結(jié)果：本組163例患者參與預(yù)防性抗攣縮訓(xùn)練，其中涉及肩、肘、腕、掌指、髖、膝、踝等關(guān)節(jié)，訓(xùn)練自硬化治療后3d開(kāi)始并維持至術(shù)后3～6個(gè)月，平均隨訪10.4個(gè)月，期間出現(xiàn)1例（0.6%）肩關(guān)節(jié)外旋位外展上舉功能受限患者，隨后通過(guò)加強(qiáng)功能訓(xùn)練后癥狀緩解。結(jié)論：預(yù)防性抗肢體攣縮訓(xùn)練可以有效預(yù)防硬化劑注射治療靜脈畸形可能帶來(lái)的肢體攣縮并發(fā)癥的發(fā)生。

[關(guān)鍵詞]靜脈畸形;硬化治療;肢體攣縮;預(yù)防性訓(xùn)練;康復(fù)鍛煉

[中圖分類(lèi)號(hào)]R622 ? ?[文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A ? ?[文章編號(hào)]1008-6455（2020）01-0114-04

Prevention Strategy of Limb Contracture after Sclerotherapy of Intramuscular Venous Malformation

MA Jian-xun1，XIA You-chen1，LI Chang-feng1，LIU Nan2，GU Li2

（1.Department of Plastic Surgery;2.Department of Rehabilitation Medicine，Peking University Third Hospital，

Beijing 100191，China）

Abstract： Objective ?To explore the rehabilitative prevention strategies of limb contracture secondary to the sclerotherapy of intramuscular or periarticular venous malformation. Methods ?As for the limb parts prone to contracture after the sclerotherapy of venous malformations， the preventive anti-contracture training program was formulated. And for the patients with venous malformations in muscles or near joints， the anti-contracture training was conducted to reveal the occurrence of limb contracture after sclerotherapy. Results ?163 patients received preventive anti-contracture training， including joints of shoulder， elbow， wrist， palm and fingers， hip， knee， and ankle. The anti-contracture training was started 3 days post-sclerotherapy and lasted for 3 to 6 months. The average follow-up time was 10.4 months. Only one patient （0.6%） got limited abduction and uplift of shoulder with external rotation， and the symptom was relieved by lasting functional training. Conclusion ?The preventive anti-contracture training can effectively prevent the possible complication of limb contracture caused by sclerotherapy for venous malformations.

Key words： venous malformation; sclerotherapy; limb contracture; preventive training; rehabilitation exercise

靜脈畸形是最為常見(jiàn)的一種先天性低流量血管畸形，其發(fā)病緣于胚胎成熟過(guò)程中靜脈管壁的發(fā)育缺陷[1]。病變可發(fā)生在人體的任何部位，其中以頭面部及四肢多見(jiàn)，且常常累及肌肉組織[2-3]。目前針對(duì)靜脈畸形的治療，以畸形血管腔內(nèi)硬化治療作為首選，然而在達(dá)到良好的治療效果的同時(shí)，也出現(xiàn)了很多治療相關(guān)的并發(fā)癥[4-5]。目前對(duì)于硬化治療相關(guān)并發(fā)癥的關(guān)注和總結(jié)多集中在即刻或短期并發(fā)癥上，如硬化劑過(guò)敏、組織壞死、神經(jīng)功能影響、異位栓塞等[4，6-8]，而對(duì)于遠(yuǎn)期并發(fā)癥特別是硬化治療造成的肢體攣縮鮮有關(guān)注和報(bào)道，實(shí)際在臨床診療過(guò)程中此種情況并不少見(jiàn)。為了避免出現(xiàn)硬化治療相關(guān)的肢體攣縮的發(fā)生，筆者科室與康復(fù)科合作，制定了預(yù)防攣縮的康復(fù)訓(xùn)練方案，臨床效果總結(jié)報(bào)道如下。

1 ?資料和方法

1.1 臨床資料：選取2015年1月-2018年1月以肌肉內(nèi)靜脈畸形或關(guān)節(jié)區(qū)域靜脈畸形就診于筆者科室的163例患者納入此研究，均行聚桂醇泡沫硬化劑注射治療，泡沫硬化劑以聚桂醇（陜西天宇制藥有限公司，10ml：100mg）和空氣按1：4比例依據(jù)Tessari法配置[9]。其中男性49例，女性114例;年齡5.0～68.0歲，平均年齡24.4歲;病灶單純累及肩關(guān)節(jié)8例，肘關(guān)節(jié)13例，腕關(guān)節(jié)15例，掌指、指間關(guān)節(jié)24例，髖關(guān)節(jié)8例，膝關(guān)節(jié)41例，踝關(guān)節(jié)49例，聯(lián)合累及膝、踝2例，累及掌指、指間、踝1例，累及肘、掌指、指間、膝、踝1例、累及肘、掌指、指間1例。

排除標(biāo)準(zhǔn)：①退行性關(guān)節(jié)病變、自身免疫性關(guān)節(jié)病變等原有關(guān)節(jié)功能障礙者;②既往曾因靜脈畸形行有創(chuàng)治療者，如手術(shù)切除、硬化治療、同位素放射、電化學(xué)治療等;③隨訪期內(nèi)因外傷致關(guān)節(jié)功能活動(dòng)受限者。

1.2 肢體攣縮判斷標(biāo)準(zhǔn)：患者在初次硬化治療后至隨訪結(jié)束期間，出現(xiàn)以下情況視為出現(xiàn)肢體攣縮：關(guān)節(jié)僵硬、強(qiáng)直，出現(xiàn)客觀的關(guān)節(jié)活動(dòng)度下降，影響關(guān)節(jié)正常功能活動(dòng)，如屈、伸、內(nèi)收、外展、內(nèi)旋、外旋功能障礙[10]。

1.3 預(yù)防性抗攣縮訓(xùn)練方案制定和實(shí)施：筆者科室與康復(fù)醫(yī)學(xué)科合作，針對(duì)肌肉攣縮易累及的關(guān)節(jié)設(shè)計(jì)相應(yīng)的抗攣縮訓(xùn)練方案。關(guān)節(jié)功能區(qū)涉及上肢的肩、肘、腕、掌指及指間關(guān)節(jié)，以及下肢的髖、膝、踝關(guān)節(jié)。訓(xùn)練方案針對(duì)關(guān)節(jié)的屈、伸、內(nèi)收、外展、內(nèi)旋、外旋功能障礙的預(yù)防進(jìn)行制定，見(jiàn)表1。以硬化治療涉及最多的踝關(guān)節(jié)為例，防治踝關(guān)節(jié)背伸功能障礙主要是進(jìn)行小腿三頭肌及跟腱的抗攣縮訓(xùn)練，要求患者在治療后進(jìn)行足部主動(dòng)或被動(dòng)的背伸訓(xùn)練，以跟腱緊張或感到輕度酸痛為目標(biāo)效果，頻率為2次/d，20組/次，20s/組（見(jiàn)圖1）。

所有患者在硬化治療后3d，開(kāi)始進(jìn)行相關(guān)部位的預(yù)防性抗攣縮訓(xùn)練，維持至術(shù)后3～6個(gè)月。為加強(qiáng)患者依從性，組建微信群，定期進(jìn)行訓(xùn)練提醒，督促患者完成相關(guān)訓(xùn)練內(nèi)容，并可以通過(guò)微信群針對(duì)訓(xùn)練過(guò)程中遇到的問(wèn)題進(jìn)行及時(shí)溝通和解答。

2 ?結(jié)果

本組163例患者硬化治療1～15次，平均治療2.6次;聚桂醇注射用量0.3～102.2ml，平均18.0ml，各部位硬化治療情況見(jiàn)表2。所有患者術(shù)后均進(jìn)行了靜脈畸形硬化治療后的抗攣縮訓(xùn)練，術(shù)后隨訪6～30個(gè)月，平均10.4個(gè)月，絕大部分患者未出現(xiàn)肌肉攣縮及相應(yīng)關(guān)節(jié)功能障礙，只有1例病灶單純累及肩部的患者在末次治療后4個(gè)月隨訪時(shí)發(fā)現(xiàn)肩關(guān)節(jié)外旋功能受限，此患者6歲，病變累及左側(cè)小圓肌及部分岡下肌，共經(jīng)歷4次聚桂醇注射治療，劑量共12.0ml，在隨后繼續(xù)加強(qiáng)功能鍛煉后癥狀逐漸緩解（見(jiàn)圖2）。

3 ?討論

靜脈畸形由大小不等的擴(kuò)張靜脈構(gòu)成，通常在兒童期或青春期表現(xiàn)出來(lái)，病變不會(huì)自然消退，隨著病變發(fā)展，會(huì)侵犯或壓迫周?chē)M織器官造成多種病狀，像疼痛、腫脹、功能障礙等，尤其病變僅累及肌肉組織，往往年齡較大出現(xiàn)疼痛癥狀時(shí)才得到診治。目前已應(yīng)用像無(wú)水酒精、泡沫硬化劑以及抗腫瘤藥物注入到畸形血管腔內(nèi)，破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞，使病灶血管纖維化閉塞從而達(dá)到治療效果[8，11-14]。

因腔內(nèi)硬化治療的效果確切，目前已經(jīng)成為靜脈畸形治療的一線方案作為治療指南進(jìn)行推廣[4，14]。理論上講，硬化藥物在治療病灶的同時(shí)，其治療機(jī)制本身就決定了注射部位的軟組織必然會(huì)產(chǎn)生纖維化從而形成瘢痕粘連，尤其病變累及肌肉組織時(shí)，硬化治療及病變本身都會(huì)使肌肉發(fā)生形態(tài)變化、肌節(jié)數(shù)目減少、肌纖維縮短，進(jìn)而導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)受限以及功能障礙[2-3，10]，故硬化治療導(dǎo)致的軟組織纖維化對(duì)患者關(guān)節(jié)功能的影響甚至遠(yuǎn)期出現(xiàn)肢體攣縮的可能性是不容忽視的。臨床上不僅要對(duì)靜脈畸形進(jìn)行治療，同時(shí)還要關(guān)注患者的遠(yuǎn)期生活質(zhì)量。因此在靜脈畸形治療時(shí)，要嚴(yán)格掌握硬化治療的適應(yīng)證并控制治療終點(diǎn)，在局部疼痛等癥狀明顯改善且不影響生活質(zhì)量時(shí)，不宜過(guò)度治療，以免出現(xiàn)嚴(yán)重的肢體攣縮并發(fā)癥。

對(duì)于硬化治療后出現(xiàn)肢體攣縮遠(yuǎn)期并發(fā)癥有三方面易感因素。首先，靜脈畸形越接近關(guān)節(jié)部位，則關(guān)節(jié)功能越有可能因?yàn)橛不委煂?dǎo)致的組織纖維化組織攣縮而受到影響，因此該類(lèi)患者更應(yīng)當(dāng)重視預(yù)防性抗攣縮訓(xùn)練，避免繼發(fā)關(guān)節(jié)功能障礙;其次，病灶累及的肌肉所支配的功能區(qū)內(nèi)，其協(xié)同肌肉數(shù)量越少，硬化治療導(dǎo)致病灶區(qū)肌肉功能降低后無(wú)其他協(xié)同肌肉進(jìn)行功能代償，會(huì)嚴(yán)重影響此功能區(qū)的關(guān)節(jié)功能，故此類(lèi)患者也要盡早介入預(yù)防性的抗攣縮鍛煉。此研究中唯一出現(xiàn)硬化治療后關(guān)節(jié)功能障礙的患者，即是由于肩部受累的小圓肌為控制肩部外旋功能的主要肌肉，且具有協(xié)同功能的岡下肌也部分受累，再加上患者年齡較小，肌肉體量小，即使注重了早期的功能訓(xùn)練，依然出現(xiàn)了受累肌肉相關(guān)的關(guān)節(jié)功能障礙;最后，靜脈畸形病變區(qū)域過(guò)大，在準(zhǔn)確把握硬化藥物劑量應(yīng)用的前提下，仍不可避免地需要接受多次硬化治療，故歷經(jīng)多次累加后并不能降低總的硬化劑用量，從而導(dǎo)致無(wú)法將組織纖維化控制在可接愛(ài)的范圍內(nèi)，造成注射區(qū)域發(fā)生組織攣縮的可能。對(duì)于這類(lèi)患者，預(yù)防性的抗攣縮訓(xùn)練也顯得尤為重要。本研究中平均硬化治療2.6次，聚桂醇平均總用量18.0ml，雖然在平均治療周期與用藥劑量方面與既往國(guó)內(nèi)外研究相似[2，8，12]，但仍存在治療次數(shù)較多以及硬化劑累積用量較大的患者，此種情況亦是抗攣縮訓(xùn)練的主要適應(yīng)證。

硬化治療所造成的組織纖維化使關(guān)節(jié)周?chē)M織出現(xiàn)攣縮與粘連是導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)度降低的主要原因[15]，而抗攣縮訓(xùn)練的理論基礎(chǔ)就在于，通過(guò)反復(fù)多次持續(xù)的反向牽引力，可以使出現(xiàn)早期攣縮狀態(tài)的纖維組織中的膠原纖維產(chǎn)生塑性延長(zhǎng)，而塑性延長(zhǎng)是膠原分子之間分子鍵的裂解而產(chǎn)生的相互滑移，在去除應(yīng)力刺激后不會(huì)出現(xiàn)彈性回復(fù)，因此是維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度的重要原因[16]。如果是已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重肢體攣縮的病例，那么僅憑康復(fù)治療，效果是有限的，此時(shí)要結(jié)合攣縮松解、肢體外固定架矯形等手術(shù)治療才能予以改善。筆者醫(yī)院收治1例20歲男性患者，8年前診斷為左小腿肌肉內(nèi)靜脈畸形，5年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院開(kāi)始間斷予以硬化注射治療，共8次，4年前逐漸出現(xiàn)跛行癥狀。查體：站立位左足掌無(wú)法完全碰觸地面，左小腿周徑較右側(cè)明顯減小，左踝關(guān)節(jié)跖屈畸形，左踝背伸功能明顯受限，見(jiàn)圖3A～B。核磁共振顯示靜脈畸形累及左側(cè)小腿腓腸肌，見(jiàn)圖3C。此患者最終接受了Ilizarov外固定架矯形手術(shù)進(jìn)行治療，僅僅應(yīng)用抗攣縮訓(xùn)練方案是不適宜的。

上肢的肩、肘、腕、指間關(guān)節(jié)，下肢的髖、膝、踝關(guān)節(jié)，這些部位都是人們?nèi)粘Ｉ钪蟹浅Ｖ匾墓δ芑顒?dòng)單位，一旦出現(xiàn)功能障礙，會(huì)極大影響生活質(zhì)量。對(duì)于這些肢體攣縮的易感部位，以及其具備的屈、伸、內(nèi)收、外展、內(nèi)旋、外旋等關(guān)節(jié)功能，筆者均擬定了簡(jiǎn)單有效、方便易行的抗攣縮訓(xùn)練方案，并繪制成淺顯易懂的科普宣傳圖示，同時(shí)還設(shè)計(jì)了一套抗肢體攣縮操，錄制為短視頻。通過(guò)積極宣教以及直觀動(dòng)作指導(dǎo)，達(dá)到了早期預(yù)防肢體攣縮的目的。預(yù)防性抗攣縮訓(xùn)練的應(yīng)用人群并非是已經(jīng)產(chǎn)生肢體攣縮的患者，而是著眼于關(guān)節(jié)功能障礙的早期預(yù)防。通過(guò)與專(zhuān)業(yè)的康復(fù)醫(yī)學(xué)科進(jìn)行合作，在系統(tǒng)的肢體康復(fù)訓(xùn)練基礎(chǔ)上對(duì)于訓(xùn)練內(nèi)容進(jìn)行了調(diào)整[17]。即應(yīng)用相同的康復(fù)治療技術(shù)、簡(jiǎn)化訓(xùn)練內(nèi)容、降低訓(xùn)練的強(qiáng)度和頻率，在達(dá)到預(yù)防攣縮效果的同時(shí)，有效提升實(shí)施開(kāi)展的易行性，從而大大提高患者的依從性且便于推廣。

炎癥反應(yīng)后的組織纖維化形成瘢痕穩(wěn)定期在6個(gè)月左右，通常增生期會(huì)持續(xù)到3個(gè)月[18]，故在硬化治療后3～6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行預(yù)防性抗攣縮訓(xùn)練效果較好，通常筆者會(huì)根據(jù)患者出現(xiàn)肢體攣縮易感因素的多少和強(qiáng)弱程度，來(lái)對(duì)訓(xùn)練周期進(jìn)行個(gè)性化安排。

必須強(qiáng)調(diào)的是，對(duì)于關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙的預(yù)防遠(yuǎn)比治療更為重要，尤其靜脈畸形病灶進(jìn)展多發(fā)生于青春期[8，13]，此時(shí)過(guò)多的硬化治療帶來(lái)的組織纖維化的蓄積，隨著患者身體的發(fā)育容易在治療遠(yuǎn)期成為肢體攣縮關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙的原因。而預(yù)防性的抗攣縮訓(xùn)練既可以保持關(guān)節(jié)原有的功能，也可以減少出現(xiàn)障礙后的關(guān)節(jié)訓(xùn)練給患者帶來(lái)的痛苦，對(duì)保持關(guān)節(jié)功能具有積極意義。

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[收稿日期]2019-07-03

本文引用格式：馬建勛，夏有辰，李長(zhǎng)鳳，等.肌肉內(nèi)靜脈畸形硬化治療后肢體攣縮的預(yù)防策略探討[J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué)，2020，29（1）：114-117.