真性紅細胞增多癥1例

馮富安，張桂萍，韓有吉，李婧，王強

（1.西寧市湟中縣中醫(yī)院，青海西寧811600；2.沈陽市第七人民醫(yī)院，遼寧沈陽110003）

真性紅細胞增多癥（Polycythemiavera，PV）是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病，臨床少見，起病隱襲，可伴有皮膚表現(xiàn)。本文報道了1例以皮膚改變?yōu)槭装l(fā)癥狀的PV。

1 臨床資料

患者男，53歲，以“顏面潮紅、發(fā)紺、雙手足潮紅腫脹3年余，伴右踝疼痛2年余”為主訴于2019年7月來診?；颊?年前顏面部出現(xiàn)潮紅、發(fā)紺、青紫，雙手足潮紅腫脹，伴有明顯的右足踝疼痛，皮損及伴隨癥狀逐漸加重，故來診。既往體健，否認“高血壓、冠心病、糖尿病”病史。否認食物及藥物過敏史。

體格檢查：雙眼球瞼結(jié)膜充血，右足踝紅腫，壓痛（+）。余系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：顏面部彌漫潮紅、發(fā)紺、青紫；雙耳、口唇見散在瘀斑；雙手潮紅腫脹、干燥粗糙，雙手背散在米粒大小疣狀增生，雙手指甲散在瘀點、瘀斑；雙足潮紅腫脹，足背外側(cè)緣青紫、發(fā)紺，散在瘀點、瘀斑。見圖1～4。

圖1 顏面部彌漫潮紅、發(fā)紺、青紫

圖2 手掌潮紅腫脹、干燥、粗糙

圖3 手背潮紅、散在米粒大小疣狀增生

圖4 足部潮紅腫脹，外側(cè)緣青紫、發(fā)紺，散在瘀點瘀斑

實驗室及輔助檢查：血常規(guī)：白細胞計數(shù)3.82×109/L（3.5～9.5×109/L），紅細胞計數(shù)7.47×1012（4.3～5.8×1012），血紅蛋白247.0 g/L（130～175 g/L），血細胞比量76.2%（37.0～54.0%），血小板計數(shù)120×109/L（125～135×109/L）；尿常規(guī)、便常規(guī)檢查未見異常；血生化：總膽紅素（TBIL）54.87 μmol/L（3～20 μmol/L），直接膽紅素（DBIL）20.33 μmol/L（0～6.8 μmol/L），間接膽紅素（IBIL）34.50 μmol/L（1.0～20 μmol/L）；凝血功能測定：活化部分凝血活酶時間（APTT）46.5 s（20～37 s）；血清EPO低于正常；骨髓穿刺結(jié)果示：增生活躍，粒細胞、紅細胞及巨噬細胞均增生，紅系增生顯著；血尿酸未見異常；抗心磷脂抗體、抗核抗體（ANA）、鹽水可提取性核抗原的抗體（ENA）均陰性；心電圖、心臟彩超及胸部正側(cè)位片未見明顯異常。因患者拒絕未做皮膚組織病理檢查。

診斷：PV。

治療：給予每周2～3次放血治療，口服阿司匹林100 mg/d，口服中藥治療。1個月后患者皮疹較前好轉(zhuǎn)，右足踝疼痛減輕。復查血常規(guī)：白細胞計數(shù)4.25×109/L，紅細胞計數(shù)6.35×1012，血紅蛋白192.0 g/L，血細胞比量66.2%；血生化、尿酸、凝血功能測定未見異常。

2 討論

PV是起源于造血干細胞的克隆性以紅細胞異常增殖為主的慢性骨髓增生性疾病。中老年發(fā)病，男性稍多于女性[1]。起病緩慢，病變?nèi)舾赡旰蟛懦霈F(xiàn)癥狀，或偶然體檢查血時發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，臨床癥狀可達20多種[2]，部分患者可伴有多種皮膚表現(xiàn)。約40%的PV患者伴發(fā)全身皮膚瘙癢[3]，皮膚、眼結(jié)膜及口唇黏膜充血、紫癜、瘀斑、毛細血管擴張等癥[4]。臨床上需與過敏性紫癜、紅皮病、藥物過敏、肢端紅痛癥等鑒別。在治療上以預防血栓、出血，抑制骨髓造血功能，控制疾病相關癥狀，降低轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化及急性髓性白血病風險[1，5]為主要原則。中醫(yī)認為PV的主要發(fā)病機制為“氣血有余、血瘀氣滯、肝火旺盛”，常以“活血化瘀、清熱解毒、清肝瀉火”為治則[1]。經(jīng)中西醫(yī)結(jié)合治療，患者病情在較短的時間內(nèi)得到控制，凸顯了中西醫(yī)結(jié)合治療的優(yōu)勢。

本例PV以皮膚改變?yōu)槭装l(fā)癥狀，顏面部、雙手足發(fā)紺、瘀點瘀斑，雙手足潮紅腫脹，雙手背散在疣狀增生。治療PV后，雙手足潮紅腫脹也明顯好轉(zhuǎn)，疣狀增生皮疹變薄縮小。皮疹與PV的相關性有待進一步觀察及研究。