腹腔鏡下腹膜后節(jié)細胞神經纖維瘤切除1例報告

王世宗,李 海，王雪梅，李 楊，張 赟，王冠博，馬寶羅，侯 毅*

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 1.泌尿外科;2.病理科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者，孫xxx，男，20歲，以“大汗伴無力5天”為主訴與入我院，自述大汗伴無力時伴惡心，無嘔吐，無頭痛頭暈，有癥狀時監(jiān)測血壓正常(平時穩(wěn)定在115/80 mmhg左右)，入院前曾就診于當?shù)蒯t(yī)院行全腹部CT平掃檢查提示：左側腹膜后占位，部分層面于左側腎上腺關系密切，建議去上級醫(yī)院接受進一步診治。入院時查體：T36.3℃，P78次/分，R15次/分，BP116/81 mmhg，腹部平坦，未見胃腸型及蠕動波，腹部柔軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，未觸及腹部包塊。雙側腎區(qū)叩擊痛陰性，雙腎未觸及，雙側輸尿管走行無壓痛，未觸及異常包塊。入院后行胸片、心臟彩超及泌尿系彩超及肝膽胰脾門靜脈彩超檢查未見明顯異常，心電圖提示：竇性心律不齊，血常規(guī)、凝血、離子、腎功及肝功等未見明顯異常，醛固酮(臥位)：168.4 pg/ml，皮質醇(6點-8點)及兒茶酚胺未見明顯異常，請內分泌會診后建議查血管緊張素Ⅱ測定(立位)、醛固酮(立位)、活性腎素(直立位及仰臥位)、24小時尿游離皮質醇未見明顯異常，血管緊張素Ⅱ測定(臥位)：145.55 pg/ml。術前腎上腺CT增強提示：左側腎上腺前上方腹主動脈旁可見團片狀密度增高影，邊界尚清，大小約3.9 cm×2.1 cm×3.4 cm，其內可見斑點狀鈣化影，增強掃描未見明顯強化，動脈期及靜脈期CT值34HU，其內可見迂曲小血管影，似來自腹腔干，病灶略擠壓，左側腎上腺體部。雙側腎上腺大小、形態(tài)如常，腺體實質增強掃描未見異常強化。余掃描范圍內所見腹部臟器未見異常強化。考慮不除外節(jié)細胞神經瘤。

完善相關輔助檢查后，在全麻下行后腹腔鏡下左側腹膜后腫物切除術，術中見：左側腎上腺前上方靠近左側腹主動脈旁可見一大小約4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm暗黃色結節(jié)樣腫物，質地中等，活動度尚可，包膜較完整，包膜局部與左側腎上腺體部及腸系膜上動脈粘連，因其與左側腎上腺體部與腸系膜上動脈粘連，增加手術難度，故剝離時非常小心。腫物末端可見與數(shù)根神經關系密切，考慮為神經來源可能性大，腫物周圍未見異常腫大的淋巴結。手術完整切除腫物，手術順利，標本常規(guī)送病檢。術后病理回報：(左側腹膜后腫物)節(jié)細胞神經纖維瘤(腫物大小4.0 cm×3.0 cm×1.5 cm)，包膜完整，切面灰白魚肉樣，C片免疫組化：NF(+);NSE(-);NeuN(節(jié)細胞+)；S-100(+);CD34(血管+)；Ki-67(1%+)；SDHB(散在+)；SAM(-)；Vimentin(+)；EMA(-)。術后恢復可，無并發(fā)癥，切口愈合良好，于2019-8-12順利出院，出院后患者恢復順利，告知患者定期復查。

2 討論

節(jié)細胞神經纖維瘤又稱節(jié)細胞神經瘤或神經節(jié)細胞瘤，是一種起源于神經原始嵴細胞的良性腫瘤，約占周圍神經腫瘤的2%-3%，其發(fā)病率約為1/100萬，臨床較為罕見，好發(fā)于腹膜后和縱膈[1]。腹膜后節(jié)細胞神經纖維瘤可發(fā)生于任何年齡，多見于成年人，男女發(fā)病率無差異，年齡越大，其分化程度越好，惡性程度越低[2]。本病常單發(fā)，生長速度緩慢，且通常無功能，因此一般無臨床癥狀，常在體檢或其他疾病檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，后期隨著腫瘤體積的增長會擠壓臨近的器官引起相應的癥狀，比如惡心、嘔吐、腹痛、腰痛、尿頻、尿急、排尿困難、呼吸困難以及體重減輕等。少部分腫瘤有分泌功能，能分泌兒茶酚胺、血管活性腸肽、雄激素等導致出現(xiàn)高血壓、腹瀉以及女性第二性征男性化等癥狀[3,4]。目前，彩超、CT及MRI等影像學檢查在腹膜后節(jié)細胞神經纖維瘤的術前診斷能起到一定的輔助作用，但由于缺乏特異性的影像學表現(xiàn)，加之缺乏特異性臨床癥狀，故術前很難做到明確診斷。而最終明確的診斷是由組織病理學做出的，尤其是免疫組化對其診斷及鑒別診斷有較大價值，常用的免疫組化標志有 Vim、S-100、Ki-67、 Actin(-)和 CD117，其 中 S-100蛋白陽性細胞的出現(xiàn)被認為是預后良好的表現(xiàn)[5]。需要注意的是，在診斷過程中應該與單純性囊腫、淋巴管瘤、神經纖維瘤及神經鞘瘤、嗜鉻細胞瘤等疾病相鑒別[6]。

當前腹膜后節(jié)細胞神經纖維瘤的主要治療方法是完全手術切除，手術方式可分為腹腔鏡手術或開放手術。劉柏基等[7]曾報道了行腹腔鏡手術將一位43歲成年男性患有6.2 cm×4.7 cm×6.5 cm腹膜后節(jié)細胞神經纖維瘤切除。王剛等[8]曾報道了行腹腔鏡手術將一位83歲老年男性患有10．7 cm × 9．1 cm×10．3 cm腹膜后節(jié)細胞神經纖維瘤切除。目前隨著腹腔鏡技術越來越成熟，針對腹膜后腫瘤，腹腔鏡手術治療也越來越普遍。本例患者是本科室及本治療團隊首次應用腹腔鏡切除腹膜后節(jié)細胞神經纖維瘤，術中仔細分離與腫瘤包膜粘連的左側腎上腺體部及腸系膜上動脈，沿腫瘤包膜完整切除腫瘤，無組織殘留，手術時間短，術中出血較少，并且很好的保護了左側腎上腺及腸系膜上動脈，手術效果顯著，術后恢復快。上述病例報告表明，腹腔鏡手術完全能夠切除瘤體更大，結構更復雜的腹膜后節(jié)細胞神經纖維瘤。與傳統(tǒng)開放手術相比，腹腔鏡手術更是具有解剖結構及層次更加清晰，不受狹小空間限制，手術創(chuàng)傷小，術中出血少，手術時間短，術后恢復快且并發(fā)癥少等眾多優(yōu)點。因此，在術前做好評估及準備的情況下，治療腹膜后節(jié)細胞神經纖維瘤時可優(yōu)先選擇腹腔鏡手術治療，若術中發(fā)現(xiàn)腫瘤侵犯其他器官時，建議改行開放手術治療。目前我們還沒有明確的腹膜后節(jié)細胞神經纖維瘤行腹腔鏡手術治療的適應癥，因此我們必須積累更多的案例，才能總結得出有關腹腔鏡手術的適應癥。

無論行腹腔鏡手術還是開放手術治療，術中一定要沿腫瘤包膜完全切除腫瘤，避免組織殘留，盡最大可能降低術后腫瘤復發(fā)的可能。雖然腹膜后節(jié)細胞神經纖維瘤一般預后良好，極少發(fā)生復發(fā)或惡變，術后仍需患者定期復查。本例患者已隨訪2個月無異常，遠期仍需繼續(xù)隨訪。