成人特發(fā)性巨結(jié)腸一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

單治理 徐露 陳昕 胡優(yōu) 周曉俊

成人特發(fā)性巨結(jié)腸在臨床上較罕見(jiàn)，屬于后天獲得性疾病，其無(wú)器質(zhì)性病變。具體發(fā)病原因不明，可能與藥物、創(chuàng)傷、感染、炎性腸病、自身免疫或代謝性疾病、神經(jīng)原性及精神心理等諸多因素有關(guān)［1］。臨床上，患者常因頑固性便秘、反復(fù)腹脹或腸梗阻就診，由于病因不明，缺乏對(duì)此疾病的認(rèn)識(shí)，在診斷及治療上常造成一定困惑，也可能因延誤診治造成不良預(yù)后［2］。

一、病例摘要

患者男性，46 歲，因“反復(fù)腹脹腹痛伴排便不暢1 個(gè)月，加重伴嘔吐3 天”于2017 年7 月20 日急診入院?；颊哂?1 個(gè)月前因腹脹腹痛伴排便不暢于外院就診，予以導(dǎo)瀉、灌腸等處理癥狀好轉(zhuǎn)，后患者仍間斷出現(xiàn)腹脹伴腹痛，均于外院對(duì)癥治療，3 天前患者腹痛腹脹癥狀較前加重并惡心嘔吐，查腹部立位平片示：腸梗阻。外院予保守治療3 天后癥狀無(wú)緩解，遂急診轉(zhuǎn)至蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院?；颊咧髟V患有“便秘”數(shù)年，自服瀉藥均可通便，無(wú)其他特殊藥物服用史，近期工作勞累，精神壓力較大，否認(rèn)毒物、放射性物質(zhì)接觸史，無(wú)外傷手術(shù)史。入院查體：急性痛苦面容，全腹膨隆，未見(jiàn)胃腸型及蠕動(dòng)波，全腹壓痛明顯，有反跳痛、肌緊張，腹部叩診鼓音，移動(dòng)性濁音（-），腸鳴音弱，1～2 b/m。直腸指檢：胸膝位，肛門無(wú)痔塊脫出，無(wú) 肛裂，指檢未及腫塊，指套無(wú)染血。腹部CT（平掃＋增強(qiáng)）：全結(jié)腸普遍擴(kuò)張，乙狀結(jié)腸高密度影，考慮糞便（圖1）。以“巨結(jié)腸伴梗阻、急性腹膜炎”收治入院，急診行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見(jiàn)：腹腔中等量清亮腹腔積液，空腸無(wú)擴(kuò)張，回腸稍擴(kuò)張，升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸以及乙狀結(jié)腸明顯擴(kuò)張、冗長(zhǎng)，最大直徑約15 cm，其中以乙狀結(jié)腸擴(kuò)張尤為嚴(yán)重（圖2），結(jié)腸內(nèi)充滿干結(jié)大便，質(zhì)硬，術(shù)中行直腸指診未觸及腫塊。遂行結(jié)腸次全切除術(shù)＋末端回腸造口術(shù)。術(shù)后病理：（次全結(jié)腸）腸壁黏膜慢性炎，肌壁間可見(jiàn)神經(jīng)元，漿膜面局灶見(jiàn)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，部分血管充血，闌尾慢性炎（圖3）。患者術(shù)后4 天半流質(zhì)飲食，術(shù)后10 天出院。術(shù)后2 個(gè)月隨訪，患者體重較前增加10 kg。于2017 年 10 月31 日行“造口回納（回腸直腸吻合術(shù)）”?；颊呋啬c直腸吻合術(shù)后出現(xiàn)腹瀉癥狀，經(jīng)藥物治療后，每天排便可控制在3 次以內(nèi)。

二、討論

圖1 成人特發(fā)性巨結(jié)腸患者術(shù)前CT

圖2 成人特發(fā)性巨結(jié)腸患者術(shù)中擴(kuò)張的腸管及大體標(biāo)本

圖3 術(shù)后病理組織學(xué)檢查（HE×100）

特發(fā)性巨結(jié)腸是多發(fā)生于青壯年、甚至是老年的后天性疾病，故應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)病史，患者近期是否有便秘史、使用瀉劑史、結(jié)腸炎，生活習(xí)慣改變、精神壓力等情況。其主要表現(xiàn)為部分結(jié)腸或全結(jié)腸擴(kuò)張引起腹脹不適，擴(kuò)張腸管運(yùn)輸能力下降造成排便不暢，繼而糞塊梗阻。臨床上，通?；颊邔?duì)自身癥狀回憶或表述不清，需注意和先天性巨結(jié)腸鑒別。如病情條件允許可行直腸肛門抑制反射檢查，特發(fā)性巨結(jié)腸可以測(cè)出直腸肛門抑制反射，成人先天性巨結(jié)腸則無(wú)［3］。確診有賴于病理，特發(fā)性巨結(jié)腸黏膜下神經(jīng)叢和肌間神經(jīng)叢有散在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，而成人先天性巨結(jié)腸狹窄腸段則無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞［4］。

成人特發(fā)性巨結(jié)腸以手術(shù)治療為主，目前對(duì)于手術(shù)方式尚無(wú)統(tǒng)一共識(shí)。手術(shù)需切除全部擴(kuò)張的腸段及與其相鄰肉眼正常的部分腸管，如腸管條件差，不能行一期吻合，可行擴(kuò)張結(jié)腸切除+腸造口術(shù)，擇期回納［5］。不建議單純腸造口或解除梗阻后關(guān)腹，由于病變擴(kuò)張的腸管仍然存在，并不能從根本上解除病因，也不能有效降低腹腔壓力，并且結(jié)腸嚴(yán)重?cái)U(kuò)張后，加之乙狀結(jié)腸擴(kuò)張、冗長(zhǎng)，易扭轉(zhuǎn)造成梗阻。此外，結(jié)腸內(nèi)含大量細(xì)菌，腸管擴(kuò)張嚴(yán)重，通透性增加，腸內(nèi)細(xì)菌易進(jìn)入腹腔造成感染性休克。本例患者全結(jié)腸擴(kuò)張嚴(yán)重，行結(jié)腸次全切除+末端回腸造口術(shù)取得了良好效果。