急性透析性腦病1例及其鑒別診斷

李屾，劉凱，高遠(yuǎn)，方慧，夏總平，宋波，許予明

1 病例介紹

患者女性，52歲，以“反應(yīng)遲鈍2月余，雙下肢無(wú)力1月余”為主訴于2018年3月6日收入本院?；颊哂谌朐呵?個(gè)月出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍，伴視物模糊，無(wú)頭痛、頭暈、手足麻木，無(wú)飲水嗆咳、意識(shí)不清、肢體抽搐、精神行為異常，無(wú)尿，大便干結(jié)。1個(gè)月前出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，尚可行走，無(wú)腳踩棉花感，無(wú)晨輕暮重，無(wú)多汗、面白、膚冷，無(wú)意識(shí)障礙，無(wú)不自主運(yùn)動(dòng)。至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷“腦梗死”，予抗血小板藥物治療后癥狀未好轉(zhuǎn)，遂轉(zhuǎn)入我院就診。

圖1 患者外院頭顱CT和MRI圖像資料

外院影像學(xué)檢查（2018-02-01）：頭顱CT：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性低密度影（圖1A）。頭顱MRI：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)顳葉深部、雙側(cè)島葉、雙側(cè)大腦腳及雙側(cè)側(cè)腦室旁對(duì)稱性異常信號(hào)，左側(cè)額葉及頂葉皮層下條片狀異常信號(hào)，考慮變性、代謝或中毒（圖1B～圖1E）。頭顱MRA：未見(jiàn)明顯異常（圖1F）。

既往史：糖尿病14年，空腹血糖最高約為40 mmol/L，2型糖尿病合并腎病8年，高血壓病7年，血壓最高達(dá)200/100 mm Hg，以上均未正規(guī)治療。飛蚊癥5年，雙眼視力欠佳，5年前行眼部激光手術(shù)。2年前開(kāi)始規(guī)律血液透析治療，每周3次，下肢水腫癥狀波動(dòng)。

入院查體：體溫36.3 ℃，脈搏75次/分，呼吸17次/分，右上肢血壓147/95 mm Hg，左上肢血壓140/92 mm Hg。神志清，精神差，貧血面容。左上肢透析置管愈合瘢痕。神經(jīng)系統(tǒng)查體：言語(yǔ)清晰流利，定向力正常，記憶力、計(jì)算力減退。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，對(duì)光反射靈敏。視野粗測(cè)正常，眼球活動(dòng)正常。雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，雙上肢肌力正常，雙下肢肌力4-級(jí)，四肢肌張力正常，雙側(cè)巴賓斯基征陽(yáng)性，直線行走不能。雙下肢膝關(guān)節(jié)以下痛覺(jué)減退。余查體未見(jiàn)明顯陽(yáng)性體征。

實(shí)驗(yàn)室檢查異常項(xiàng)目：紅細(xì)胞3.56×109/L，血紅蛋白107 g/L，氯95 mmol/L，空腹血糖10.88 mmol/L，堿性磷酸酶116 U/L，TG 2.37 mmol/L，HDL-C 0.84 mmol/L，尿素15.9 mmol/L，肌酐736.8 μmmol/L，鎂1.11 mmol/L，N端腦利鈉肽4704.70 pg/mL，糖化血紅蛋白10.90%，甲狀旁腺素487.80 pg/mL，25-羥基維生素D3測(cè)定9.36 ng/mL，血漿滲透壓325 mOsm/（kg·H2O）。

影像學(xué)檢查：甲狀腺彩超（2018-03-07）：甲狀腺雙側(cè)葉囊實(shí)性結(jié)節(jié)，甲狀腺影像報(bào)告及數(shù)據(jù)系統(tǒng)（TI-RADS）分級(jí)3級(jí)。心臟彩超（2018-03-07）：左室舒張功能下降。肝膽胰脾彩超（2018-03-07）：膽囊壁稍厚毛糙，膽囊附壁稍高回聲（息肉可能）。腎臟彩超（2018-03-07）：雙腎減小、右腎囊腫。骨密度檢查（2018-03-12）：左側(cè)髖關(guān)節(jié)骨質(zhì)減少，腰椎骨質(zhì)正常。

眼部檢查（2018-03-15）：晶狀體渾濁，玻璃體輕度渾濁，眼底隱約可見(jiàn)后極部視網(wǎng)膜平伏。光學(xué)相干斷層掃描：橢圓體帶欠連續(xù)，左眼黃斑中心凹形態(tài)可。

頭顱MRI（2018-03-26）：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)陳舊性腔隙性腦梗死，老年腦萎縮；雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)顳葉深部、雙側(cè)島葉及雙側(cè)大腦腳、雙側(cè)腦室旁大片對(duì)稱性異常信號(hào)影消失。SWI示，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)鈣化，雙側(cè)黑質(zhì)、紅核內(nèi)異常信號(hào)，考慮鐵質(zhì)或其他礦物質(zhì)沉積（圖2）。

圖2 患者本院頭顱MRI圖像資料

入院診斷：

2型糖尿病

視網(wǎng)膜病變

周?chē)窠?jīng)病變

慢性腎臟?、跗?/p>

透析性腦病

高血壓病3級(jí)（極高危組）

雙眼激光術(shù)后5年

診療經(jīng)過(guò)：患者入院后，訴雙下肢無(wú)力癥狀始于某次血液透析之后。根據(jù)患者影像學(xué)檢查資料結(jié)合相關(guān)鑒別診斷，考慮患者為急性透析性腦病表現(xiàn)。繼續(xù)給予規(guī)律血液透析，為避免再次出現(xiàn)透析性腦病，采用2次誘導(dǎo)透析（血泵流量140 mL/min，透析時(shí)間2.5 h，超濾量1 L），后再轉(zhuǎn)為常規(guī)透析，定期給予促紅細(xì)胞生成素（6000 IU，間隔2日）。給予阿司匹林（100 mg，每日1次）抗血小板治療，阿托伐他?。?0 mg，每晚1次）調(diào)節(jié)血脂，胰島素泵控制血糖（3：00～8：00基礎(chǔ)率以0.4 U/h泵入，8：00～16：00基礎(chǔ)率以0.5 U/h泵入，16：00～22：00基礎(chǔ)率以0.4 U/h泵入，22：00～3：00基礎(chǔ)率以0.3 U/h泵入；負(fù)荷量早5 U、中5 U、晚5 U，餐前10 min泵入），苯磺酸氨氯地平（5 mg，每日1次）和酒石酸美托洛爾片（25 mg，每日2次）控制血壓，鈣劑（0.6 g，每晚1次）及阿法骨化醇（0.25 μg，每日2次）預(yù)防高磷、低鈣發(fā)生。

2周后，患者血糖水平維持可，停用胰島素泵，改用賴脯胰島素三餐前皮下注射（早7 U、中6 U、晚7 U）并利格列?。? mg，每日1次）口服治療。眼科會(huì)診后行右眼白內(nèi)障摘除+人工晶體植入術(shù)，術(shù)后療效可。治療3周后患者出院，出院時(shí)記憶力、計(jì)算力較前好轉(zhuǎn)，雙下肢無(wú)力癥狀改善，直線行走仍欠穩(wěn)。出院囑患者繼續(xù)規(guī)律血液透析治療，胰島素三餐前皮下注射，口服藥物同院內(nèi)治療。

2 討論

透析性腦病是尿毒癥患者在透析過(guò)程中或透析后出現(xiàn)的以神經(jīng)系統(tǒng)損害為主要表現(xiàn)的綜合征[1]。主要分為兩種：急性透析性腦病及透析性癡呆。有資料將透析后腦出血及腦梗死、Wernicke綜合征亦歸入透析性腦病范疇[2]。急性透析性腦病又稱失衡綜合征，由于較少提及，且頭顱MRI影像學(xué)表現(xiàn)資料匱乏，容易將其誤診為腦梗死或其他疾病。本例患者為臨床癥狀不典型的透析失衡，給準(zhǔn)確診斷帶來(lái)難度。

急性透析性腦病是由于血液透析初期可迅速清除血液中的小分子毒素和酸性產(chǎn)物，但腦實(shí)質(zhì)、脊髓中的尿素及其他物質(zhì)受血腦屏障限制，濃度下降較慢，從而形成血漿與腦脊液間的滲透濃度差，促使血液中的水分向腦組織滲透轉(zhuǎn)移或顱內(nèi)酸中毒明顯，導(dǎo)致腦水腫、顱內(nèi)壓增高和腦細(xì)胞酸中毒，從而導(dǎo)致該病的發(fā)生[2]。臨床特點(diǎn)：①多發(fā)生在首次透析3～4 h后，以血液透析常見(jiàn)，癥狀多在24 h內(nèi)可緩解，且多為偶發(fā)[3]；②多表現(xiàn)為頭痛、嘔吐，興奮躁動(dòng)，易激動(dòng)或譫妄，癲癇發(fā)作，重者可出現(xiàn)意識(shí)障礙。

李莉等[4]報(bào)道了23例符合失衡綜合征的患者，其中7例在透析停止后24 h內(nèi)神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)癥狀消失，2例伴昏迷、抽搐者在透析后給予高滲液體輸注后癥狀緩解。J. Okada等[5]報(bào)道的透析性腦病患者，在基底節(jié)雙邊、內(nèi)囊和腦室周?chē)踪|(zhì)上，T1加權(quán)像顯示低信號(hào)強(qiáng)度，T2加權(quán)像顯示高信號(hào)強(qiáng)度。王志軍等[2]報(bào)道1例典型急性透析性腦病患者頭顱MRI顯示兩側(cè)額、顳、頂葉腦白質(zhì)區(qū)對(duì)稱性大片狀彌散加權(quán)磁共振表觀彌散系數(shù)低信號(hào)，DWI對(duì)稱性高信號(hào)，T2加權(quán)像顯示不均勻高信號(hào)。本例患者頭顱MRI影像學(xué)特點(diǎn)符合急性透析性腦病，但反應(yīng)遲鈍及雙下肢癥狀24 h內(nèi)未緩解，臨床癥狀不典型，且合并多種疾病，需要結(jié)合病史及影像學(xué)資料進(jìn)行相關(guān)鑒別診斷。據(jù)既往文獻(xiàn)[6-11]報(bào)道，低血糖腦病病變區(qū)T1像呈低信號(hào)，T2像呈低信號(hào)；而CO中毒后的遲發(fā)性腦病病變區(qū)T1像呈低信號(hào)，T2像呈高信號(hào)；高血糖腦病和腦靜脈梗死（亞急性期）病變區(qū)T1像均呈高信號(hào)，T2像存在差異，高血糖腦病的病變區(qū)T2像無(wú)明顯特異性，而腦靜脈梗死（亞急性期）病變區(qū)T2像呈高信號(hào)。

本例患者由于罹患糖尿病多年，血糖控制不佳，需要排除低血糖腦病和高血糖腦病可能?；颊呷朐簳r(shí)空腹血糖為10.88 mmol/L，整個(gè)病史中未出現(xiàn)低血糖或高血糖腦損傷的典型癥狀[12-13]，結(jié)合入院時(shí)MRI表現(xiàn)，排除低血糖腦病和高血糖腦病，整個(gè)過(guò)程未行補(bǔ)糖治療?；颊吲R床癥狀及MRI表現(xiàn)有腦靜脈血栓可能，追問(wèn)患者病史，訴當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭顱MRV（2018-02-04）未見(jiàn)明顯異常，遺憾的是患者片子丟失，未采集到相關(guān)信息。根據(jù)頭顱MRI復(fù)查結(jié)果，可排除腦靜脈血栓。CO中毒后的遲發(fā)性腦病臨床以計(jì)算能力及記憶力減退等障礙為主要表現(xiàn)[10]。本例患者頭顱MRI表現(xiàn)雖然有遲發(fā)性腦病可能，但是追問(wèn)患者病史，患者無(wú)CO接觸及相關(guān)毒性物質(zhì)接觸史[14]。

綜合以上鑒別診斷結(jié)果，考慮本例患者初診時(shí)MRI異常信號(hào)為急性透析性腦病表現(xiàn)。其雙下肢無(wú)力及感覺(jué)減退癥狀考慮與其血糖控制較差、累及周?chē)窠?jīng)有關(guān)。由于急性透析性腦病的出現(xiàn)原因是腦水腫，隨著水腫的消退，影像學(xué)的異常表現(xiàn)應(yīng)恢復(fù)正常。以往病例報(bào)道中缺乏復(fù)查影像，本例報(bào)道影像學(xué)資料完整，說(shuō)服力更強(qiáng)。同時(shí)，對(duì)透析性腦病的準(zhǔn)確診斷提供借鑒，避免漏診、誤診。