紅皮病合并心力衰竭21例臨床分析

謝曉林 孔菁 張秋實(shí)

[摘要]目的 探討紅皮病合并心力衰竭的臨床特征，識別相關(guān)誘因或危險因素。方法回顧性分析我院收治的21例紅皮病合并心力衰竭的臨床資料。結(jié)果21例紅皮病合并心力衰竭的患者均為年齡大于60歲的老年人，男性17例（80.95%），女性4例（19.05%）。15例（71.43%）有基礎(chǔ)心血管病，其中高血壓12例（57.14%）。14例（66.67%）合并貧血、腎功能不全或感染等伴隨疾病。臨床表現(xiàn)以呼吸困難的癥狀為主且較輕，心功能NYHAⅡ～Ⅲ級占多數(shù)（18例，85.71%）。21例患者血N末端B型腦鈉肽（NT-proBNP）均升高，19例（90.48%）有低蛋白血癥。18例（85.71%）患者的射血分?jǐn)?shù)≥50%，3例（14.29%）患者的射血分?jǐn)?shù)40%～49%，無射血分?jǐn)?shù)<40%的病例。結(jié)論 紅皮病合并的心力衰竭具有特殊的血流動力學(xué)機(jī)制，射血分?jǐn)?shù)無明顯降低，多數(shù)為射血分?jǐn)?shù)保留的心力衰竭。高齡、男性、基礎(chǔ)心血管病（特別是高血壓）、貧血、腎功能不全、感染等可能是紅皮病合并心力衰竭的誘因或危險因素。

[關(guān)鍵詞]紅皮病;心力衰竭;臨床分析

中圖分類號：R541.6 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：A 文章編號：1009-816x（2019）05-0450-02

doi：10.3969/j.issn.1009-816x.2019.05.021

紅皮病又稱剝脫性皮炎，是一種以全身皮膚彌漫性潮紅、浸潤、脫屑為主要特征的嚴(yán)重皮膚病，常伴有發(fā)熱、低蛋白血癥、繼發(fā)感染等。因發(fā)熱、低蛋白血癥常需補(bǔ)充較多液體和白蛋白，期間部分患者可發(fā)生心力衰竭?，F(xiàn)對本院收治的發(fā)生心力衰竭的紅皮病病例回顧性分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：本院皮膚科2015年1月至2018年10月共收治紅皮病患者230例，21例治療中出現(xiàn)胸悶、氣促、乏力等癥狀，請心血管內(nèi)科會診后考慮合并心力衰竭，發(fā)生率9.13%。21例患者中男17例（80.95%），女4例（19.05%），年齡61～90歲，平均（76.71±7.02）歲，病程1周～2年。21例患者中15例（71.43%）有基礎(chǔ)心血管?。簡渭兏哐獕?例（19.05%），高血壓合并冠心病4例（19.05%），高血壓合并腎功能不全4例（19.05%），糖尿病1例（4.76%），擴(kuò)張型心肌病1例（4.76%），病竇綜合征植入心臟起搏器1例（4.76%）。21例患者中14例（66.67%洽并貧血、腎功能不全或感染等伴隨疾?。贺氀喜⒎尾扛腥?例（19.05%），貧血合并腎功能不全3例（14.29%），腎功能不全合并泌尿道感染1例（4.76%），慢性阻塞性肺病急性加重2例（9.52%），皮膚感染3例（14.29%），敗血癥1例（4.76%）。紅皮病診斷以全身彌漫性紅斑浸潤伴有糠批狀脫屑，皮損面積≥90%為標(biāo)準(zhǔn)。心力衰竭診斷參照《中國心力衰竭診斷和治療指南（2018版）》[1]。

1.2 方法：收集患者的臨床特征、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，包括血常規(guī)、肝腎功能、心肌酶譜、肌鈣蛋白定量、血糖、血脂、尿酸、N末端B型腦鈉肽（NT-proBNP）等，以及心電圖、胸部CT，超聲心動圖等資料。根據(jù)癥狀、體征、超聲心動圖和NT-proBNP檢測結(jié)果判定是否存在心力衰竭，其中NT-proBNP診斷心力衰竭的切人點(diǎn)根據(jù)年齡和腎功能進(jìn)行分層：50歲以下患者NT-proB-NP>450ng/L，50～75歲>900ng/L，75歲以上>1800ng/L，腎功能不全（腎小球?yàn)V過率<60mL/min·1.73m²）患者NT-proBNP大于1200ng/L。確定心力衰竭后根據(jù)左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）進(jìn)行心力衰竭分類LVEF<40%為射血分?jǐn)?shù)降低的心力衰竭（HFrEF），LVEF40%～49%為射血分?jǐn)?shù)中間值的心力衰竭（HFmrEF），LVEF≥50%為射血分?jǐn)?shù)保留的心力衰竭（HFpEF）。根據(jù)患者癥狀進(jìn)行紐約心臟協(xié)會（NYHA）心功能分級，分為Ⅰ～Ⅳ級。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理：應(yīng)用SPSS 19.0版統(tǒng)計軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行分析，計量資料用（x±s）表示，組間比較采用t檢驗(yàn)，計數(shù)資料用率（%）表示，組間比較采用χ²檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)：21例患者均有全身彌漫性紅斑、脫屑，伴丘疹8例（38.10%），皮膚糜爛、破潰、結(jié)癡10例（47.62%）。14例患者行皮膚活檢術(shù)（66.67%）。根據(jù)病史及皮膚病理結(jié)果，21例紅皮病患者有原發(fā)皮膚病的11例（52.38%），病因不明的10例（47.62%）。原發(fā)皮膚病分別為：慢性濕疹4例（19.05%），藥疹2例（9.52%），嗜酸粒細(xì)胞增多癥2例（9.52%），毛發(fā)紅糠疹1例（4.76%），銀屑病1例（4.76%），皮肌炎1例（4.76%）。21例患者均在治療過程中出現(xiàn)胸悶、氣促、乏力或伴心悸癥狀，經(jīng)心血管內(nèi)科醫(yī)生評估，屬于NY_HA心功能且級8例（38.10%），m級10例（47.62%），Ⅳ級3例（14.29%）。

2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：21例患者血紅蛋白平均（110.24±17.40）g/L，<110g/L的患者有7例（33.33%）：血剪酐平均（92.48±41.38）μmol/L，>133μmol/的患者有4例（19.05%）;谷丙轉(zhuǎn)氨酶平均（19.16±6.95）U/L;血白蛋白平均（28.13±5.30）g/L，小于35g/L的有19例（90.48%）：空腹血糖平坷5.39±1.55）mmol/L，>6.1mmol/L的有5例（23.81%）;低密度脂蛋白膽固醇平均（1.70±0.61）mmol/L;血尿酸平均（402.98±168.59）[mol/L;肌酸激酶同工酶平均（21.14±7.66）U/L，肌鈣蛋自定量平均（0.04±0.03）ng/mL;NT-proBNP 1608～16036pg/mL，平均（4355.76±3522.68）pg/mL。

2.3 輔助檢查結(jié)果：21例患者的心電圖表現(xiàn)以房性心律失常最常見，共10例（47.62%）：房性期前收縮8例，心房顫動2例，其次為竇性心律失常4例、非特異性ST-T改變3例，室性期前收縮2例、左心室高電壓2例。胸部CT多表現(xiàn)為兩肺散在炎癥性病變，少許纖維增殖灶或伴肺氣腫、肺大泡，僅1例提示兩肺滲出性病變，心功能不全？伴有胸腔積液的共3例（14.29%）。21例患者的超聲心動圖表現(xiàn)：左心室舒張末期內(nèi)徑41～65mm，平均（52.21±6.43）mm;LVEF42%～79%，平均（64.47±9.50）%;左心房內(nèi)徑30～58mm，平均（39.69±6.55）mm。LVEF≥50%的有18例（85.71%），LVEF40%～49%的有3例（14.29%），LVEF<40%的病例無。左心房內(nèi)徑30-35mm的6例（28.57%），>35mm的15例（71.43%）。

2.4 治療及轉(zhuǎn)歸：21例紅皮病的?？朴盟幇菇M胺藥、復(fù)方甘草酸鈉、甲基強(qiáng)的松龍或強(qiáng)的松、鈣劑、硫代硫酸鈉等。10例（47.62%）低蛋白血癥患者進(jìn)行了輸注白蛋白治療。發(fā)生心力衰竭后通過控制液體入量、暫停輸自蛋自、給予利尿劑等治療19例患者癥狀較快好轉(zhuǎn)，1例轉(zhuǎn)心內(nèi)科進(jìn)一步治療后癥狀緩解，1例合并擴(kuò)張型心肌病及敗血癥的紅皮病患者突發(fā)心跳呼吸驟停死亡。

3 討論

紅皮病可以影響血流動力學(xué)，類似于甲狀腺功能亢進(jìn)、嚴(yán)重貧血的高容量、高代謝改變，紅皮病患者可以出現(xiàn)頸靜脈壓升高、肝脾腫大、下肢凹陷性水腫、心率加快等，這些癥狀隨皮膚病變惡化而加重，隨皮膚癥狀好轉(zhuǎn)而減輕。在一些老年或合并高血壓、冠心病的患者，血流動力學(xué)改變明顯，可出現(xiàn)心力衰竭。Mistry[2]關(guān)于紅皮病的文獻(xiàn)綜述指出有別于缺血性心臟病、心肌病等伴心輸出量下降的心力衰竭，紅皮病性心力衰竭患者的心輸出量是增加的。Taheri[3]指出紅皮病伴發(fā)的心力衰竭是一種失代償性高心排出量性心力衰竭，治療焦點(diǎn)在處理原發(fā)病即皮膚炎癥上，但糖皮質(zhì)激素等抗炎藥物的使用可使血管外液體快速重吸收，容易導(dǎo)致肺水腫，大量靜脈輸液也增加心臟前負(fù)荷，因此紅皮病患者治療過程中要注重液體管理，預(yù)防或早期處理心力衰竭。

本研究中21例紅皮病合并的心力衰竭有如下特點(diǎn)：（1）射血分?jǐn)?shù)無明顯降低，部分患者為HFmrEF，部分患者為HFpEF;（2）臨床表現(xiàn)以呼吸困難癥狀為主且較輕，心功能Ⅱ～Ⅲ級占多數(shù);（3）實(shí)驗(yàn)室檢查多伴有低蛋白血癥、NT-proBNP升高，輔助檢查多見左心房擴(kuò)大、房性心律失常;（4）預(yù)后較好，通過控制輸液、使用利尿劑調(diào)整容量負(fù)荷大多數(shù)患者癥狀可以緩解。這21例紅皮病患者發(fā)生心力衰竭的原因首先考慮和紅皮病特殊的血流動力學(xué)機(jī)制有關(guān)，紅皮病患者存在廣泛的皮膚炎癥、組織高代謝，為滿足皮膚組織的供血、供氧需求，心血管系統(tǒng)處于高動力循環(huán)狀態(tài)，表現(xiàn)為心臟加強(qiáng)、加快收縮，心輸出量增加，周圍血管擴(kuò)張，外周阻力降低。心肌收縮力加強(qiáng)和心率加快也意味著心肌耗氧量顯著增加，若是年輕、無原發(fā)心臟疾病患者心功能可以代償，但若是老年人有潛在心功能減退或有基礎(chǔ)心臟病如冠心病、高血壓性心臟病等患者心功能可能難以代償，心肌供氧和耗氧失衡可導(dǎo)致失代償性心力衰竭。一些伴隨疾病或醫(yī)源性因素可能和紅皮病患者發(fā)生心力衰竭也有關(guān)，如肺部感染可導(dǎo)致缺氧，貧血影響心肌供氧，大量補(bǔ)液或補(bǔ)白蛋白可加重心臟前負(fù)荷，及早識別和正確處理相關(guān)誘因，有助于防止紅皮病患者發(fā)生心力衰竭。

紅皮病合并的心力衰竭的治療有一定特殊性，因其特殊的血流動力學(xué)機(jī)制，射血分?jǐn)?shù)多不降低，洋地黃類或非洋地黃類正性肌力藥均不適用;心室一般不擴(kuò)張，表現(xiàn)為心室舒張功能不全，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）的使用也缺乏依據(jù)，因此紅皮病合并的心力衰竭治療主要以調(diào)控容量負(fù)荷為主，通過控制輸液、適當(dāng)補(bǔ)白蛋白、使用利尿劑或必要時合用硝酸甘油等血管活性藥物，多數(shù)患者癥狀能較快緩解。

識別心力衰竭的誘因或危險因素有助于早期發(fā)現(xiàn)紅皮病合并心力衰竭的患者。本研究提示高齡、男性、基礎(chǔ)心血管病（特別是高血壓）、貧血、腎功能不全、感染等可能都是紅皮病合并心力衰竭的誘因或危險因素，后續(xù)值得深入研究。

參考文獻(xiàn)

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（收稿日期：2019-3-8）

基金項(xiàng)目：浙江省杭州市衛(wèi)生計生科技計劃一般（A類）項(xiàng)目（編號：2017A19）

作者單位：310009 浙江省杭州市第三人民醫(yī)院

作者簡介：謝曉椒1973-），碩士，副主任醫(yī)師