• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    CLIPPERS綜合征一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2019-11-21 01:43:12武翠梅王改青
    中國腦血管病雜志 2019年5期
    關(guān)鍵詞:腦橋雙下肢小腦

    武翠梅 王改青

    類固醇激素反應(yīng)性慢性淋巴細(xì)胞性炎性反應(yīng)伴腦橋血管周圍強(qiáng)化癥(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)綜合征是一種以腦橋、中腦及小腦血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤為主,對類固醇激素治療敏感的慢性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病,也可累及脊髓等其他部位,影像學(xué)診斷主要依據(jù)頭部MR增強(qiáng)掃描,呈典型的“胡椒鹽”樣強(qiáng)化。該病目前報(bào)道的例數(shù)較少,且其臨床表現(xiàn)缺乏特異性,大多表現(xiàn)為復(fù)視、構(gòu)音障礙、感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)。筆者報(bào)告累及小腦和脊髓的CLIPPERS 綜合征1例,并結(jié)合文獻(xiàn)分析其臨床及影像學(xué)特點(diǎn)。

    患者男,41歲,主因“漸進(jìn)性雙下肢無力8年,加重伴言語不利1個月”于2017年11月16日入診山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科?;颊呷朐呵?年無明顯誘因出現(xiàn)腰部酸困、發(fā)僵,雙下肢無力,尚能行走,但行走不穩(wěn),表現(xiàn)為行走時向右側(cè)偏斜,嚴(yán)重時行走需要人攙扶,伴言語不清,不伴惡心、嘔吐,無頭痛、頭暈、復(fù)視、大小便障礙出現(xiàn),于山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院行頭部MR等檢查后,以“脊髓亞急性聯(lián)合變性”入院。給予維生素B12、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥支持治療后略好轉(zhuǎn),尚可在他人攙扶下行走,但仍有雙下肢無力,癥狀持續(xù)存在并逐漸加重,于2010年3月就診于山西省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,完善相關(guān)檢查后考慮“多發(fā)性硬化”。給予激素、免疫抑制劑、營養(yǎng)神經(jīng)等治療后,癥狀好轉(zhuǎn),走路較穩(wěn),出院后規(guī)律口服潑尼松80 mg/d,不規(guī)律口服硫唑嘌呤(50 mg/d),激素每周減1片直至減為7片,服藥期間上述癥狀控制較好,尚可騎電動車,停藥后逐漸出現(xiàn)右下肢僵硬、無力,行走不穩(wěn),于2010年8月再次就診于山西省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,給予激素沖擊、免疫抑制等治療后,癥狀好轉(zhuǎn)出院。此后上述癥狀間斷存在,時輕時重。2017年10月雙下肢無力再次加重,扶持下尚能行走,伴言語含糊不清,就診于山西省昔陽縣人民醫(yī)院內(nèi)科,經(jīng)積極對癥支持治療后,效果欠佳,于2017年11月16日在山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診,以脫髓鞘性腦脊髓炎住院。

    入院后體格檢查:體溫36.6 ℃,脈搏76次/min,呼吸19次/min,血壓125/70 mmHg;心、肺、腹體格檢查未見異常;患者意識清楚,言語欠流利;雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑3 mm,直接間接對光反射靈敏,眼球各向活動充分,無復(fù)視及眼震;面部感覺對稱存在,無張口偏斜;雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱;軟腭上提正常,懸雍垂居中,咽反射欠佳;左上肢肌力正常,右上肢肌力Ⅳ-級,雙下肢肌力Ⅳ-級,右側(cè)肢體肌張力增高,左側(cè)肢體肌張力正常;雙側(cè)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),閉目難立征陽性;雙側(cè)肢體痛覺對稱存在,右下肢位置覺和振動覺異常(感知力減弱);四肢腱反射(+++),雙側(cè)踝陣攣(+),雙側(cè)Babinski征(+),無腦膜刺激征。

    實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿、便常規(guī)未見明顯異常,甲狀腺功能三項(xiàng)、凝血系列、貧血四項(xiàng)、血同型半胱氨酸均在正常范圍,類風(fēng)濕篩查、血管炎篩查、抗可溶性抗原多肽譜未見明顯異常。

    入院后行頭部及脊髓MR增強(qiáng)掃描示(圖1):雙側(cè)半卵圓中心、小腦、側(cè)腦室旁可見多發(fā)斑點(diǎn)狀異常強(qiáng)化信號,病灶強(qiáng)化明顯,邊界清楚,呈“胡椒粉”征;第2頸椎至第7頸椎椎體水平脊髓內(nèi)異常點(diǎn)狀、彎曲線狀信號影。入院診斷考慮脫髓鞘性腦脊髓炎,影像學(xué)檢查后臨床診斷為CLIPPERS綜合征。

    入院后給予口服醋酸潑尼松70 mg/d,同時給予營養(yǎng)神經(jīng)、免疫抑制、護(hù)胃、補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣等治療,8 d后患者自覺癥狀無明顯好轉(zhuǎn),改為甲潑尼龍500 mg聯(lián)合人免疫球蛋白20 g靜脈滴注(1次/d),沖擊治療3 d,后改為250 mg甲潑尼龍聯(lián)合10 g人免疫球蛋白靜脈滴注(1次/d),繼續(xù)給予保護(hù)胃黏膜、補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣治療,3 d后患者雙下肢無力有所好轉(zhuǎn),可在他人攙扶下行走,構(gòu)音障礙無明顯好轉(zhuǎn),主動要求出院。半年后電話隨訪患者病情未再復(fù)發(fā)。

    討論CLIPPERS綜合征是一種比較少見的慢性中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性疾病,亦稱為類固醇激素反應(yīng)性慢性淋巴細(xì)胞性炎性反應(yīng)伴腦橋血管周圍強(qiáng)化癥,2010年由Pittock等[1]首次提出。該病各個年齡段均可發(fā)病,男、女均可受累,目前報(bào)道的病例中男性略多于女性,多見于青中年,偶可見兒童發(fā)病,國外報(bào)道過1例隨訪6年的兒科病例[2]。臨床以亞急性起病,漸進(jìn)性加重,主要病變部位在腦橋,也可累及腦干其他部位、小腦、基底節(jié)區(qū)、胼胝體、大腦白質(zhì)及脊髓等,其臨床表現(xiàn)主要為共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、復(fù)視、感覺障礙,可以是上述部位不同癥狀的組合[3],極少數(shù)表現(xiàn)為單一癥狀(如步態(tài)異常、吞咽困難、眼球運(yùn)動障礙、面部發(fā)麻等),還可伴隨其他非特異性癥狀,如頭暈、惡心嘔吐、吞咽困難、飲水嗆咳、認(rèn)知功能障礙等,其癥狀體征因病灶部位不同而異,病理學(xué)上表現(xiàn)為小血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤的炎性病變,以 CD3+和(或)CD4+ T 淋巴細(xì)胞浸潤為主[4]。CLIPPERS綜合征的影像學(xué)診斷主要通過頭部MR增強(qiáng)掃描,表現(xiàn)為腦橋、中腦、小腦多發(fā)點(diǎn)狀和彎曲細(xì)線狀高信號強(qiáng)化影,呈“胡椒鹽”樣強(qiáng)化[5-6]。本例患者病程較長且病情反復(fù),用激素治療呈多次好轉(zhuǎn)又復(fù)發(fā)或加重;加用免疫抑制劑不規(guī)則;MR增強(qiáng)掃描,表現(xiàn)為“胡椒鹽”樣強(qiáng)化,強(qiáng)化灶以小腦最密集,大腦、中腦、腦橋和脊髓也有累及,與文獻(xiàn)報(bào)道不完全一致。

    目前因未發(fā)現(xiàn)針對該病的特殊血清學(xué)或腦脊液標(biāo)志物,因此關(guān)于CLIPPERS綜合征尚未制定統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn),臨床診斷主要通過以下幾點(diǎn):(1)亞急性起病,漸進(jìn)性發(fā)展,腦干、小腦受損癥狀,如共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、復(fù)視、感覺障礙等;(2)頭部MRI 可見累及腦干、小腦、脊髓的典型的“胡椒鹽”樣斑點(diǎn)狀、彎曲線狀強(qiáng)化病灶;(3)腦組織病理活檢可見小血管周圍明顯的T淋巴細(xì)胞浸潤性炎性反應(yīng);(4)對皮質(zhì)類固醇激素治療敏感;(5)排除其他系統(tǒng)疾病。本例患者未行組織活檢,但符合上述其他幾點(diǎn),故最終診斷為CLIPPERS綜合征。

    CLIPPERS綜合征的主要有效治療方法是給予大劑量皮質(zhì)類固醇激素沖擊治療,治療后患者臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)很快改善。對CLIPPERS綜合征患者治療前后進(jìn)行頭部MR增強(qiáng)檢查對比,治療后顯示“胡椒鹽”樣特征性征象減少或消失,但目前仍然無臨床研究證明該病可被治愈,因此需要長期的激素維持以防止病情復(fù)發(fā)。本例患者在激素沖擊治療期間聯(lián)合免疫球蛋白靜脈滴注,但有文獻(xiàn)報(bào)道免疫球蛋白可能無效[7],免疫球蛋白治療是否有效有待于進(jìn)一步探究。短期激素治療可能會引起病情復(fù)發(fā),長期激素治療又有嚴(yán)重的不良反應(yīng),因此在激素治療期間應(yīng)積極保護(hù)胃黏膜、補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣。Tan等[8]報(bào)道羥氯喹可作為治療CLIPPERS綜合征的一種方法,其不僅能夠使病情迅速緩解,而且能夠有效預(yù)防復(fù)發(fā)且不良反應(yīng)較小。Mele等[9]研究結(jié)果表明,CLIPPERS綜合征是由輔助性T淋巴細(xì)胞17(helper T lymphocyte 17,Th17)介導(dǎo)的自身免疫性疾病,核因子κB能夠促進(jìn)Th17的分化及功能,而利福平可抑制核因子κB途徑從而抑制Th17的功能,患者在接受利福平、異煙肼等抗結(jié)核藥物治療后癥狀得到緩解,故認(rèn)為抗結(jié)核治療可能對CLIPPERS綜合征有一定效果,但仍有待于進(jìn)一步試驗(yàn)證實(shí)。

    CLIPPERS綜合征需與多發(fā)性硬化、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、淋巴瘤樣肉芽腫、神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征等鑒別。多發(fā)性硬化最常受累部位為腦室周圍,主要臨床特點(diǎn)為病灶的空間多發(fā)性和時間多發(fā)性,特征性改變?yōu)椤按怪泵撍枨收鳌保床≡铋L軸與側(cè)腦室垂直。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎病灶通常位于大腦半球皮質(zhì)和深部白質(zhì)[10],腦血管造影可見特征性“臘腸樣”改變[11]。淋巴瘤樣肉芽腫是一種小血管為中心伴血管壁破壞的淋巴增生性疾病,當(dāng)累及腦干和脊髓時,增強(qiáng)MR掃描也可表現(xiàn)為“胡椒鹽”樣強(qiáng)化,其多見于老年人,多有肺部結(jié)節(jié)病變及皮膚紅斑等多系統(tǒng)損傷病變,且預(yù)后差,多在發(fā)病后2年內(nèi)死亡[12]。神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征是癌腫對神經(jīng)系統(tǒng)的遠(yuǎn)隔效應(yīng),而非癌腫直接侵犯及轉(zhuǎn)移至神經(jīng)和(或)肌肉組織的一組綜合征。CLIPPERS綜合征與神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征有相似的臨床表現(xiàn),可通過影像學(xué)檢查、實(shí)驗(yàn)室腫瘤相關(guān)檢查、重復(fù)電刺激、神經(jīng)肌電圖等鑒別。

    CLIPPERS綜合征可通過特征性的影像學(xué)表現(xiàn)、特定的臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室和腦脊液檢查及排除全身其他系統(tǒng)疾病而基本診斷,最終確診依據(jù)組織病理活檢結(jié)果。目前,尚未有CLIPPERS綜合征患者治愈的報(bào)道,臨床上采用糖皮質(zhì)激素沖擊及免疫抑制劑治療以控制癥狀,停藥或減藥可導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)。鑒于CLIPPERS綜合征的發(fā)病機(jī)制尚未闡明,且缺乏特異性的生物學(xué)標(biāo)志物,未來仍需臨床工作者的長期試驗(yàn)性治療及多學(xué)科聯(lián)合進(jìn)行深入研究,以期為CLIPPERS綜合征的臨床治療提供新的有效策略。

    猜你喜歡
    腦橋雙下肢小腦
    急性腦梗死致發(fā)作性雙下肢無力1例
    新生兒小腦發(fā)育與胎齡的相關(guān)性研究
    動動小手和小腦
    孤立性腦橋梗死的臨床及頭部磁共振特點(diǎn)分析
    2型糖尿病合并腦橋梗死的影像學(xué)特征及影響因素分析
    雙下肢靜脈曲張單側(cè)術(shù)后對對側(cè)下肢靜脈血流動力學(xué)的影響及其臨床研究
    哈哈哈哈,請跟著我大聲念出來
    哲思2.0(2017年12期)2017-03-13 17:45:04
    請您診斷
    CT與MR用于腦橋梗死診斷的效果觀察
    1例以小腦病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的Fahr’s病報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
    成年av动漫网址| 欧美国产精品一级二级三级| 欧美日韩一区二区视频在线观看视频在线| 狠狠精品人妻久久久久久综合| 人人妻人人添人人爽欧美一区卜| 欧美精品一区二区大全| 免费少妇av软件| 97精品久久久久久久久久精品| 成人国产av品久久久| 岛国毛片在线播放| 婷婷色av中文字幕| xxxhd国产人妻xxx| 精品久久久久久电影网| 免费高清在线观看日韩| 亚洲第一av免费看| 51国产日韩欧美| 一级a做视频免费观看| 黄片无遮挡物在线观看| 一个人免费看片子| 国产 一区精品| 亚洲中文av在线| 欧美一级a爱片免费观看看| 女性被躁到高潮视频| 国产国拍精品亚洲av在线观看| 亚洲激情五月婷婷啪啪| av视频免费观看在线观看| 国产乱来视频区| 卡戴珊不雅视频在线播放| 一本色道久久久久久精品综合| 久久免费观看电影| 亚洲久久久国产精品| 国产精品一二三区在线看| 人人妻人人添人人爽欧美一区卜| 亚洲,一卡二卡三卡| 一本—道久久a久久精品蜜桃钙片| a级毛片在线看网站| 亚洲国产日韩一区二区| 国产深夜福利视频在线观看| 99久久精品国产国产毛片| 中文精品一卡2卡3卡4更新| 精品人妻偷拍中文字幕| 欧美激情国产日韩精品一区| 国产在线视频一区二区| 老司机亚洲免费影院| 亚洲欧洲日产国产| 男女啪啪激烈高潮av片| 一个人看视频在线观看www免费| 亚洲不卡免费看| 亚洲精品av麻豆狂野| 黑人高潮一二区| 国产免费一级a男人的天堂| 伊人久久精品亚洲午夜| 天天影视国产精品| 国产69精品久久久久777片| 欧美日韩av久久| 美女内射精品一级片tv| √禁漫天堂资源中文www| 99热国产这里只有精品6| 视频在线观看一区二区三区| 成人亚洲欧美一区二区av| 久久毛片免费看一区二区三区| 黑人巨大精品欧美一区二区蜜桃 | 成人国语在线视频| 久久99蜜桃精品久久| 永久网站在线| 少妇高潮的动态图| 国产又色又爽无遮挡免| 自线自在国产av| 麻豆精品久久久久久蜜桃| 日本欧美国产在线视频| 9色porny在线观看| 精品国产乱码久久久久久小说| 妹子高潮喷水视频| av不卡在线播放| 一区二区三区四区激情视频| 亚洲欧洲日产国产| 少妇人妻久久综合中文| 人成视频在线观看免费观看| 赤兔流量卡办理| 纯流量卡能插随身wifi吗| 精品卡一卡二卡四卡免费| 免费久久久久久久精品成人欧美视频 | 我的老师免费观看完整版| 日韩精品免费视频一区二区三区 | 91久久精品电影网| 日韩成人伦理影院| tube8黄色片| 女的被弄到高潮叫床怎么办| 国产精品熟女久久久久浪| 久久综合国产亚洲精品| 国产成人精品婷婷| 中国国产av一级| 一级毛片我不卡| 国产精品国产三级国产专区5o| 久久青草综合色| 久久精品久久久久久噜噜老黄| 蜜臀久久99精品久久宅男| 免费av中文字幕在线| 老司机亚洲免费影院| 极品少妇高潮喷水抽搐| 看免费成人av毛片| 黄片无遮挡物在线观看| 免费久久久久久久精品成人欧美视频 | 国产av一区二区精品久久| 欧美丝袜亚洲另类| av.在线天堂| 99国产精品免费福利视频| 久久国产精品男人的天堂亚洲 | 国产片内射在线| 亚洲一级一片aⅴ在线观看| 男女边吃奶边做爰视频| 国产片内射在线| 又粗又硬又长又爽又黄的视频| 久久久久久伊人网av| 亚洲伊人久久精品综合| 日韩不卡一区二区三区视频在线| 国产精品偷伦视频观看了| 精品国产一区二区三区久久久樱花| 国产在线视频一区二区| www.av在线官网国产| 日日摸夜夜添夜夜添av毛片| 中文字幕制服av| 美女cb高潮喷水在线观看| 欧美性感艳星| 国产男女内射视频| 国产精品人妻久久久影院| 成人国产av品久久久| 少妇丰满av| 日产精品乱码卡一卡2卡三| 寂寞人妻少妇视频99o| 99国产综合亚洲精品| 黄色一级大片看看| 国产成人一区二区在线| 两个人免费观看高清视频| 亚洲精品一区蜜桃| 中文字幕亚洲精品专区| 丝袜脚勾引网站| 国产精品国产三级国产av玫瑰| 久久午夜福利片| 日韩亚洲欧美综合| 日韩一区二区三区影片| 搡女人真爽免费视频火全软件| 美女大奶头黄色视频| 精品熟女少妇av免费看| 日本免费在线观看一区| 夜夜看夜夜爽夜夜摸| 人体艺术视频欧美日本| 美女脱内裤让男人舔精品视频| 久久久久久久久久成人| 人妻 亚洲 视频| 精品人妻一区二区三区麻豆| 亚洲国产成人一精品久久久| 99热这里只有是精品在线观看| 亚洲欧美一区二区三区国产| av女优亚洲男人天堂| 五月天丁香电影| a 毛片基地| 国产 精品1| 免费黄色在线免费观看| 熟女人妻精品中文字幕| 夜夜骑夜夜射夜夜干| 午夜老司机福利剧场| 精品卡一卡二卡四卡免费| 91精品国产国语对白视频| 久久青草综合色| 91精品伊人久久大香线蕉| 久久 成人 亚洲| 国产av国产精品国产| 天堂8中文在线网| 天堂8中文在线网| 免费大片18禁| 一级二级三级毛片免费看| 激情五月婷婷亚洲| 日韩av免费高清视频| 大片电影免费在线观看免费| 亚洲精品乱久久久久久| 精品国产一区二区久久| 我的女老师完整版在线观看| 女人精品久久久久毛片| 少妇人妻久久综合中文| 日韩大片免费观看网站| 日韩三级伦理在线观看| 国产成人免费观看mmmm| 亚洲一级一片aⅴ在线观看| 国产一区二区在线观看av| 少妇被粗大猛烈的视频| 观看av在线不卡| 欧美日韩精品成人综合77777| 黄片无遮挡物在线观看| 亚洲熟女精品中文字幕| 国产国语露脸激情在线看| 精品一区二区免费观看| 日本色播在线视频| 99精国产麻豆久久婷婷| 97超碰精品成人国产| 国产精品人妻久久久久久| 一本一本久久a久久精品综合妖精 国产伦在线观看视频一区 | 国产精品久久久久久精品古装| 晚上一个人看的免费电影| 天天影视国产精品| 亚洲丝袜综合中文字幕| 午夜视频国产福利| 18+在线观看网站| 欧美激情 高清一区二区三区| 人人妻人人爽人人添夜夜欢视频| 欧美+日韩+精品| 成人免费观看视频高清| 一级毛片黄色毛片免费观看视频| 国产av码专区亚洲av| av.在线天堂| 国产免费福利视频在线观看| 免费av不卡在线播放| 亚洲人成77777在线视频| 你懂的网址亚洲精品在线观看| 精品国产一区二区三区久久久樱花| 交换朋友夫妻互换小说| 汤姆久久久久久久影院中文字幕| 超色免费av| 亚洲怡红院男人天堂| 日韩中文字幕视频在线看片| 精品久久久久久久久av| 色视频在线一区二区三区| 午夜福利视频精品| av电影中文网址| 国产黄色视频一区二区在线观看| 国产69精品久久久久777片| 亚洲精品乱码久久久v下载方式| 国产成人精品一,二区| 国产成人午夜福利电影在线观看| 久久av网站| videosex国产| 日本-黄色视频高清免费观看| 全区人妻精品视频| 午夜福利在线观看免费完整高清在| 视频在线观看一区二区三区| 婷婷色综合大香蕉| 亚洲国产精品专区欧美| 各种免费的搞黄视频| 精品久久久久久久久av| 成人漫画全彩无遮挡| 亚洲,一卡二卡三卡| 成人无遮挡网站| 日韩亚洲欧美综合| 亚洲精品第二区| 中文字幕免费在线视频6| 国产高清三级在线| 蜜桃在线观看..| 五月开心婷婷网| 国产成人精品无人区| 一区二区三区精品91| 精品国产一区二区久久| 一边亲一边摸免费视频| 黄片播放在线免费| 一区二区三区四区激情视频| 免费观看的影片在线观看| 水蜜桃什么品种好| 亚洲少妇的诱惑av| 中国美白少妇内射xxxbb| 日本免费在线观看一区| 蜜臀久久99精品久久宅男| 一级毛片 在线播放| 激情五月婷婷亚洲| 最后的刺客免费高清国语| 久久久精品区二区三区| 一个人免费看片子| 国产在线免费精品| 人成视频在线观看免费观看| 少妇人妻 视频| 久久午夜综合久久蜜桃| 中文字幕精品免费在线观看视频 | 欧美日韩国产mv在线观看视频| 久久精品国产亚洲网站| 国产成人精品一,二区| 九草在线视频观看| 国产精品 国内视频| 国产精品国产三级国产av玫瑰| 91在线精品国自产拍蜜月| a 毛片基地| 日日啪夜夜爽| 一个人看视频在线观看www免费| 91久久精品电影网| 亚洲av男天堂| 久久99热这里只频精品6学生| 男人爽女人下面视频在线观看| 免费黄网站久久成人精品| 麻豆成人av视频| 人成视频在线观看免费观看| 97超视频在线观看视频| 亚洲情色 制服丝袜| 王馨瑶露胸无遮挡在线观看| 亚洲欧美一区二区三区国产| 精品99又大又爽又粗少妇毛片| 99久久精品一区二区三区| 少妇高潮的动态图| 国产精品 国内视频| 精品一区二区免费观看| 成人18禁高潮啪啪吃奶动态图 | 国产无遮挡羞羞视频在线观看| 国产日韩欧美在线精品| 久久精品国产亚洲av涩爱| 永久网站在线| 人人妻人人澡人人看| 黑人猛操日本美女一级片| 精品卡一卡二卡四卡免费| 国产精品国产三级国产专区5o| 国产乱人偷精品视频| 成人午夜精彩视频在线观看| 成人亚洲欧美一区二区av| 18禁裸乳无遮挡动漫免费视频| 久久午夜福利片| 99热全是精品| 少妇精品久久久久久久| 国产一区二区三区综合在线观看 | 亚洲国产精品999| 欧美三级亚洲精品| 五月伊人婷婷丁香| 97在线视频观看| 王馨瑶露胸无遮挡在线观看| 久久精品国产鲁丝片午夜精品| kizo精华| 亚洲av欧美aⅴ国产| 妹子高潮喷水视频| 亚洲欧美色中文字幕在线| av有码第一页| 黄片无遮挡物在线观看| 丰满乱子伦码专区| a 毛片基地| 国产免费又黄又爽又色| 久久久久久久久久人人人人人人| 欧美人与性动交α欧美精品济南到 | 母亲3免费完整高清在线观看 | 午夜激情久久久久久久| 午夜老司机福利剧场| 三上悠亚av全集在线观看| 91精品三级在线观看| 日韩人妻高清精品专区| 亚洲av.av天堂| 美女内射精品一级片tv| 国产欧美日韩一区二区三区在线 | 黑人高潮一二区| 丰满少妇做爰视频| 狠狠精品人妻久久久久久综合| 欧美人与善性xxx| 欧美亚洲 丝袜 人妻 在线| 免费av中文字幕在线| 日韩亚洲欧美综合| 精品亚洲成国产av| 午夜福利在线观看免费完整高清在| 国产精品秋霞免费鲁丝片| 日本爱情动作片www.在线观看| 日本黄色片子视频| 人人妻人人爽人人添夜夜欢视频| 日韩av在线免费看完整版不卡| 又粗又硬又长又爽又黄的视频| 18禁在线无遮挡免费观看视频| 国产欧美日韩一区二区三区在线 | 一本—道久久a久久精品蜜桃钙片| 丰满少妇做爰视频| 中文字幕人妻熟人妻熟丝袜美| 免费大片黄手机在线观看| 69精品国产乱码久久久| 久久久久久久精品精品| 丝袜在线中文字幕| 久久鲁丝午夜福利片| 国产欧美日韩综合在线一区二区| 亚洲精品av麻豆狂野| 91精品国产九色| 看免费成人av毛片| 精品国产一区二区久久| 午夜91福利影院| 精品亚洲成a人片在线观看| 欧美三级亚洲精品| 五月玫瑰六月丁香| 99久久精品国产国产毛片| 少妇精品久久久久久久| 精品熟女少妇av免费看| 国产一区亚洲一区在线观看| 婷婷色综合www| 精品久久久噜噜| 22中文网久久字幕| 男女边吃奶边做爰视频| 99热全是精品| 亚洲国产精品999| 国产 一区精品| 亚洲,一卡二卡三卡| 精品人妻熟女av久视频| 纯流量卡能插随身wifi吗| 少妇精品久久久久久久| 久久久欧美国产精品| 亚洲无线观看免费| av专区在线播放| 免费少妇av软件| 中文字幕久久专区| 成人毛片60女人毛片免费| 日本猛色少妇xxxxx猛交久久| 一本一本综合久久| 日本91视频免费播放| av.在线天堂| 国产国拍精品亚洲av在线观看| 曰老女人黄片| 免费看不卡的av| 中文欧美无线码| 久久 成人 亚洲| 新久久久久国产一级毛片| 人妻夜夜爽99麻豆av| √禁漫天堂资源中文www| 一边摸一边做爽爽视频免费| 国产精品99久久久久久久久| 国产熟女午夜一区二区三区 | 热99久久久久精品小说推荐| 婷婷色麻豆天堂久久| 免费大片18禁| 99热这里只有精品一区| 国产有黄有色有爽视频| 有码 亚洲区| 欧美xxxx性猛交bbbb| 亚洲,欧美,日韩| 精品久久久久久电影网| 五月天丁香电影| 国产午夜精品一二区理论片| 国产一区二区三区av在线| 日本爱情动作片www.在线观看| 九色亚洲精品在线播放| 久久久久久久久久久丰满| av专区在线播放| 色94色欧美一区二区| 亚洲精品日韩在线中文字幕| 搡老乐熟女国产| 欧美xxxx性猛交bbbb| 三上悠亚av全集在线观看| 大又大粗又爽又黄少妇毛片口| 伊人久久精品亚洲午夜| 成人毛片60女人毛片免费| 日韩伦理黄色片| 免费观看性生交大片5| 热99国产精品久久久久久7| 飞空精品影院首页| 考比视频在线观看| 在线播放无遮挡| 国产av精品麻豆| 在线天堂最新版资源| 两个人的视频大全免费| 黄片无遮挡物在线观看| 日本av免费视频播放| 亚洲综合色网址| 黄色视频在线播放观看不卡| 久久毛片免费看一区二区三区| 成人手机av| 欧美日韩国产mv在线观看视频| 夜夜爽夜夜爽视频| 18在线观看网站| 高清不卡的av网站| 91成人精品电影| 人妻制服诱惑在线中文字幕| 97超碰精品成人国产| 蜜臀久久99精品久久宅男| 久久国产亚洲av麻豆专区| 久久久久久人妻| 亚洲欧美一区二区三区黑人 | 亚洲国产欧美日韩在线播放| 99精国产麻豆久久婷婷| 精品久久国产蜜桃| 国产精品久久久久久久久免| 国产av精品麻豆| 精品一区在线观看国产| 亚洲人成网站在线播| 亚洲国产精品一区二区三区在线| 亚洲av电影在线观看一区二区三区| 国产欧美日韩一区二区三区在线 | av在线播放精品| 国产亚洲精品第一综合不卡 | 久久女婷五月综合色啪小说| 国产精品免费大片| 在线亚洲精品国产二区图片欧美 | 国产av国产精品国产| 黄色欧美视频在线观看| 国产精品偷伦视频观看了| 精品卡一卡二卡四卡免费| 两个人免费观看高清视频| 欧美日韩精品成人综合77777| 中文乱码字字幕精品一区二区三区| 久久鲁丝午夜福利片| 亚洲av福利一区| 另类精品久久| 国产熟女欧美一区二区| 在线观看国产h片| 涩涩av久久男人的天堂| 亚洲精品日韩在线中文字幕| 丝袜美足系列| kizo精华| 爱豆传媒免费全集在线观看| 久久99热6这里只有精品| 国产av精品麻豆| 欧美国产精品一级二级三级| 女的被弄到高潮叫床怎么办| 纵有疾风起免费观看全集完整版| 观看美女的网站| 免费少妇av软件| 3wmmmm亚洲av在线观看| av不卡在线播放| 高清视频免费观看一区二区| 亚洲国产欧美在线一区| 日韩 亚洲 欧美在线| 大香蕉久久网| 亚洲av福利一区| 久久久久久人妻| 18在线观看网站| 插阴视频在线观看视频| 亚洲无线观看免费| 国产男人的电影天堂91| 成人二区视频| 永久免费av网站大全| 高清不卡的av网站| 又黄又爽又刺激的免费视频.| 午夜av观看不卡| 简卡轻食公司| 国产成人精品在线电影| 精品一区在线观看国产| 精品亚洲成国产av| 免费观看a级毛片全部| 下体分泌物呈黄色| 夫妻性生交免费视频一级片| 91久久精品国产一区二区三区| 精品人妻一区二区三区麻豆| 91国产中文字幕| 欧美xxxx性猛交bbbb| 亚洲精品aⅴ在线观看| 高清不卡的av网站| 免费看不卡的av| 日韩大片免费观看网站| 国产精品久久久久久久久免| 久久热精品热| 国产免费一区二区三区四区乱码| 赤兔流量卡办理| 久久久久视频综合| 中文乱码字字幕精品一区二区三区| 黄色欧美视频在线观看| 日韩制服骚丝袜av| 99热这里只有是精品在线观看| 精品熟女少妇av免费看| 91久久精品国产一区二区成人| 欧美+日韩+精品| 久久午夜综合久久蜜桃| 黑人巨大精品欧美一区二区蜜桃 | 狠狠婷婷综合久久久久久88av| 国产黄片视频在线免费观看| av专区在线播放| 久久久久久伊人网av| 超碰97精品在线观看| 日韩一本色道免费dvd| 性色avwww在线观看| 精品人妻熟女毛片av久久网站| 九色成人免费人妻av| 涩涩av久久男人的天堂| 日韩伦理黄色片| 超碰97精品在线观看| 久久99精品国语久久久| 国产 精品1| 制服丝袜香蕉在线| 九九爱精品视频在线观看| 欧美精品人与动牲交sv欧美| 丰满少妇做爰视频| 看免费成人av毛片| 青青草视频在线视频观看| 免费看不卡的av| 精品久久蜜臀av无| 涩涩av久久男人的天堂| 视频区图区小说| 丰满饥渴人妻一区二区三| 亚洲精品久久久久久婷婷小说| 国产精品久久久久久精品电影小说| 亚洲第一区二区三区不卡| 美女内射精品一级片tv| 女性生殖器流出的白浆| 亚洲,一卡二卡三卡| 国产探花极品一区二区| 一级二级三级毛片免费看| 免费看不卡的av| 男女边吃奶边做爰视频| 成年女人在线观看亚洲视频| 亚洲综合色网址| 国产日韩欧美在线精品| 精品午夜福利在线看| 国产亚洲精品第一综合不卡 | 91aial.com中文字幕在线观看| 国产成人aa在线观看| 亚洲av欧美aⅴ国产| 久久久久精品性色| 两个人的视频大全免费| 亚洲国产色片| 母亲3免费完整高清在线观看 | 亚洲人成网站在线播| 精品久久久久久久久亚洲| 嘟嘟电影网在线观看| 国产精品一国产av| 亚洲国产欧美日韩在线播放| 国产熟女午夜一区二区三区 | 成人毛片a级毛片在线播放| 亚洲四区av| 亚洲国产精品一区二区三区在线| 国产精品嫩草影院av在线观看| 制服丝袜香蕉在线| 中文乱码字字幕精品一区二区三区| 两个人的视频大全免费| av女优亚洲男人天堂| 91午夜精品亚洲一区二区三区| 亚洲五月色婷婷综合| 欧美亚洲 丝袜 人妻 在线| 青春草国产在线视频| 国产精品无大码| 女的被弄到高潮叫床怎么办| 免费播放大片免费观看视频在线观看| 熟妇人妻不卡中文字幕| 亚洲国产精品专区欧美| 少妇精品久久久久久久|