孟 穎 梁宇霆
(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院放射科,北京 100006)
卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤(malignant ovarian germ cell tumors,MOGCTs)較為少見,占卵巢所有惡性腫瘤的2%~3%[1],包括卵黃囊瘤、胚胎性癌、未成熟畸胎瘤、無性細(xì)胞瘤、非妊娠性絨毛膜癌、混合性生殖細(xì)胞腫瘤等[2]。既往文獻(xiàn)[3-4]報(bào)道多為個(gè)案報(bào)道或臨床診療相關(guān),影像表現(xiàn)方面的總結(jié)較少。本研究通過回顧性分析本院7例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤的計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography, CT)及磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)特點(diǎn),結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí),總結(jié)在實(shí)際工作中準(zhǔn)確診斷的經(jīng)驗(yàn)及誤診的教訓(xùn),提高對(duì)此類卵巢腫瘤的認(rèn)識(shí)。
收集2016年1月至2018年6月在首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤患者的資料,臨床、病理及CT或MRI影像資料均完整者共7例。影像檢查與手術(shù)間隔時(shí)間為4~18 d,平均間隔時(shí)間為9.6 d。發(fā)病年齡13~34歲,平均年齡25.8歲。臨床癥狀主要包括:偶然發(fā)現(xiàn)腹部腫塊7例,月經(jīng)不規(guī)則、間斷陰道出血3例,腹脹2例。均否認(rèn)家族史。
病理結(jié)果:未成熟畸胎瘤3例,卵黃囊瘤2例,胚胎性癌、無性細(xì)胞瘤各1例,臨床分期均為IA期,3例未成熟畸胎瘤中I級(jí)1例,II級(jí)2例。
實(shí)驗(yàn)室檢查血清腫瘤標(biāo)志物結(jié)果:2例卵黃囊瘤甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)均明顯升高;1例胚胎性癌AFP、人絨毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin, HCG)同時(shí)明顯升高;1例未成熟畸胎瘤糖類抗原(carbohydrate antigen 125,CA125)明顯升高,余各指標(biāo)正常或輕度升高,詳見表1。
2例患者行CT、5例行MRI平掃及增強(qiáng)掃描檢查。增強(qiáng)掃描檢查前禁食水4 h。
CT掃描采用GE optima 660成像儀,掃描前半小時(shí)口服腸道陽性對(duì)比劑顯影比樂500 mL+水500 mL,已婚婦女用陰道栓充盈陰道。CT增強(qiáng)對(duì)比劑為碘海醇,利用高壓注射器經(jīng)肘靜脈以3 mL/s的流速注射60~80 mL行動(dòng)脈期、靜脈期掃描。掃描數(shù)據(jù)傳至工作站進(jìn)行三維重建。
表1 血清腫瘤標(biāo)志物實(shí)驗(yàn)室檢查Tab.1 Results of laboratory tests of serum tumor markers
AFP: alpha fetoprotein;HCG: human chorionic gonadotropin;CEA: carcinoembryonic antigen;CA125: carbohydrate antigen 125;CA199: carbohydrate antigen 19-9. The range of normal value:AFP(0-20 ng/mL);HCG(0-10 IU/L);CEA(0-5 μg/L);CA125(0-30.2 U/mL);CA199(0-30.9 U/mL);N: undetected; -: negative
MRI掃描應(yīng)用GE Discovery 750 3.0T成像儀、8通道腹部線圈進(jìn)行。掃描前半小時(shí)肌肉注射654-2以減輕平滑肌蠕動(dòng)。掃描序列包括T1WI、T2WI、DWI及LAVA-Flex動(dòng)態(tài)增強(qiáng)序列,增強(qiáng)掃描對(duì)比劑為Gd-DTPA,經(jīng)肘靜脈注射,劑量為0.2 mmol/kg。DWI序列擴(kuò)散敏感系數(shù)b值選取0及1 000 s/mm2。
由兩位放射科醫(yī)師對(duì)CT及MRI表現(xiàn)進(jìn)行分析,包括腫塊位置、大小、形態(tài)、囊實(shí)性、密度/信號(hào)、強(qiáng)化程度、DWI及表觀彌散系數(shù)(apparent diffusion coefficient, ADC)信號(hào),對(duì)腫瘤做出定位定性診斷,對(duì)影像特征進(jìn)行總結(jié)。
7例患者術(shù)前CT或MRI均診斷為單側(cè)卵巢惡性腫瘤,定位診斷和良惡性診斷符合率為100%。進(jìn)一步組織學(xué)判斷:3例未成熟畸胎瘤及1例卵黃囊瘤診斷準(zhǔn)確(4/7,57.1%),胚胎性癌誤診為絨毛膜癌(1/7,14.3%),無性細(xì)胞瘤未能診斷生殖細(xì)胞來源(術(shù)前影像學(xué)診斷為卵巢惡性腫瘤),1例卵黃囊瘤誤診為上皮源性交界或惡性囊腺癌。
7例患者均為單側(cè)腫塊,右側(cè)5例,左側(cè)2例;腫塊最大徑范圍為8.6~17.5 cm,平均值為13.2 cm;腫塊為類橢圓形,體積較大,形態(tài)略不規(guī)則,邊界較清楚。
1例胚胎性癌呈實(shí)性腫塊,明顯不均勻強(qiáng)化,患側(cè)卵巢血管增粗,有助于判斷腫塊來源(圖1);2例卵黃囊瘤呈囊實(shí)性腫塊,較其他惡性生殖細(xì)胞腫瘤囊性成分多,其中1例可見明顯出血信號(hào)(圖2);3例未成熟畸胎瘤均表現(xiàn)為巨大囊性為主,腫塊伴不規(guī)則實(shí)性成分,3例均可見少許脂肪成分(圖3),其中1例行CT檢查可見散在鈣化灶;1例無性細(xì)胞瘤呈實(shí)性腫塊,可見短T2信號(hào)纖維間隔將腫塊分隔成結(jié)節(jié)狀,增強(qiáng)掃描纖維間隔明顯強(qiáng)化(圖4)。5例MRI檢查患者的腫瘤實(shí)性成分DWI像為高信號(hào),ADC圖為低信號(hào),ADC值的范圍為(0.782~1.51)×10-3mm2/s,平均值為1.21×10-3mm2/s。7例患者健側(cè)卵巢均可見顯示,結(jié)構(gòu)完整。7例患者均可見少量盆腔積液征象。
卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤是指一組來源于胚胎性腺原始生殖細(xì)胞且具有不同組織學(xué)特征的腫瘤。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[5-6],本病發(fā)病年齡廣泛,主要發(fā)病年齡為青春期及育齡期女性,發(fā)病中位年齡為16~20歲,其中15~19歲的女性發(fā)病率最高[1];基本為單側(cè)發(fā)病,右側(cè)發(fā)病更為常見,其中無性細(xì)胞腫瘤約10%~15%為雙側(cè)發(fā)病[7]。血清腫瘤標(biāo)志物AFP、HCG與卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤密切相關(guān)[1,8],除前文表1所示外,單獨(dú)HCG明顯升高考慮非妊娠性絨毛膜癌,未成熟性畸胎瘤則AFP可升高,無性細(xì)胞腫瘤HCG可升高,無性細(xì)胞瘤和胚胎性癌患者的乳酸脫氫酶(lactate dehydrogenase, LDH)會(huì)升高,而癌胚抗原(carcino embryonic antigen,CEA)、CA125、CA199為本院懷疑卵巢惡性腫瘤的常規(guī)檢查,與卵巢上皮源性腫瘤相關(guān)性大,本研究中所收集的7例卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤患者中此三項(xiàng)標(biāo)志物除1例明顯升高外,其余均輕度升高。臨床癥狀以捫及盆腔腫塊為主, 生長迅速,常伴有腹痛、消瘦,青春期女性多伴有內(nèi)分泌癥狀(性早熟、不規(guī)則陰道流血、閉經(jīng)、多毛等),常合并乳腺增大[8]。生殖細(xì)胞腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)多為ⅠA期,早期患者治愈率可達(dá)100%,晚期患者可達(dá)80%[7]。
圖1 女,34歲,卵巢胚胎性癌Fig.1 A 34-year-old woman with embryonal carcinoma
A: Axial contrast-enhancement CT (CECT) at venous phase showed a solid mass in front of uterus with heterogeneous enhancement. Note the intrauterine contraceptive device, the normal right ovary(narrow white arrow), and small amount of free pelvic fluid.B: Coronal CECT showed the left ovarian blood vessels were obviously augmented (thick white arrow).
圖2 女,25歲,卵黃囊瘤Fig.2 A 25-year-old woman with yolk sac tumor
A: Axial fat saturated (FS) T1WI MRI showed a tumor with scattered high signal intensity (SI) demonstrating hemorrhage.B: Axial T2WI FS MRI showed a tumor with central large cystic component and the surrounding solid components with several cystic foci. Note the normal left ovary(white arrow), and small amount of free pelvic fluid;MRI:magnetic resonance imaging;SI:signal intensity.
圖3 女,30歲,未成熟畸胎瘤Fig.3 A 30-year-old woman with immature teratoma
A: Sagittal T2WI FS MRI showed a huge tumor with mainly cystic component and irregular solid component. Small amount of free pelvic fluid.B: Coronal fat sequence MRI showed a tumor with a little high SI demonstrating fat(white arrow);FS:fat saturated;MRI:magnetic resonance imaging;SI:signal intensity.
圖4 女,32歲,無性細(xì)胞瘤Fig.4 32-year-old woman with dysgerminoma
A: Sagittal T1WI C+ FS MRI showed the solid tumor enhanced slightly to moderately, multiple small nodules separated by strongly enhanced fibrovascular speta(white arrow).B: Axial ADC image showed the tumor with low ADC signal, and the ADC value was 0.782×10-3mm2/s;FS:fat saturated;MRI:magnetic resonance imaging;ADC:apparent diffusion coefficient.
MRI對(duì)軟組織的分辨率高,多平面成像,無輻射,普遍應(yīng)用于女性盆腔腫瘤的檢查,DWI為功能成像,通過探測(cè)組織內(nèi)水分子的擴(kuò)散情況來反映組織微環(huán)境微結(jié)構(gòu)的改變,對(duì)腫瘤的良惡性鑒別有很大作用。CT則掃描時(shí)間短,可腹盆腔一次掃描、大范圍觀察腫塊及轉(zhuǎn)移情況,螺旋CT薄層掃描經(jīng)后處理的多平面重建圖像有利于顯示腫塊與周圍臟器的位置關(guān)系以及腫塊供血?jiǎng)用}、回流靜脈情況。
無性細(xì)胞瘤是最常見的卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤,約占30%~40%[7,9],文獻(xiàn)[9-11]關(guān)于無性細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)報(bào)道相對(duì)較多,表現(xiàn)為實(shí)性為主的囊實(shí)性腫塊,部分可見散在斑點(diǎn)狀鈣化灶,典型表現(xiàn)為腫塊內(nèi)多發(fā)纖維血管間隔將腫塊分隔為多發(fā)結(jié)節(jié)狀,增強(qiáng)掃描間隔明顯強(qiáng)化。本組中無性細(xì)胞瘤亦可見此典型征象,但因?qū)Υ苏飨笕狈φJ(rèn)識(shí),僅診斷為惡性卵巢腫瘤。
未成熟畸胎瘤為第二常見的卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤,約占20%[7],起源于生殖細(xì)胞的三個(gè)胚層, 含有不等量的未成熟組織和成熟組織,病理學(xué)上參照Norris分級(jí)標(biāo)準(zhǔn),根據(jù)未成熟神經(jīng)上皮組織的含量由少到多分為Ⅰ~Ⅲ級(jí)[12],本組3個(gè)病例中Ⅰ級(jí)1個(gè),Ⅱ級(jí)2個(gè)。CT及MRI表現(xiàn)為體積較大的復(fù)雜囊實(shí)性腫塊,實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化伴出血、壞死,腫塊內(nèi)可見散在分布的鈣化灶,以及特征性的少許脂肪成分[13-14]。本組中2例MRI及1例CT檢查未成熟畸胎瘤均診斷準(zhǔn)確,主要是因?yàn)槟[塊巨大不均質(zhì),以強(qiáng)化的實(shí)性成分為主伴特征性的脂肪及鈣化灶。
卵黃囊瘤與未成熟畸胎瘤的發(fā)病率相近,表現(xiàn)為復(fù)雜的囊實(shí)性腫塊,多伴有不規(guī)則的囊性、出血或壞死區(qū)域,年輕女性卵巢實(shí)性腫瘤伴明顯出血信號(hào)有助于診斷,此外,卵黃囊瘤血管豐富,在MRI T2WI像腫瘤內(nèi)部可見明顯信號(hào)流空征象[15-16]。
胚胎性癌臨床少見,影像表現(xiàn)文獻(xiàn)報(bào)道較少,表現(xiàn)為實(shí)性為主的囊實(shí)性復(fù)雜腫塊,明顯不均勻強(qiáng)化,缺乏特征性表現(xiàn),單獨(dú)依靠影像學(xué)表現(xiàn)做出特異性診斷有一定困難[17]。本組中胚胎性癌HCG明顯升高,誤診為絨毛膜癌,AFP和HCG同時(shí)升高對(duì)胚胎性癌有診斷意義。
原發(fā)性非妊娠性絨毛膜癌是高度惡性的腫瘤,極為罕見[18-20],本組病例中未收集到該類病例。絨毛膜癌表現(xiàn)為較大的實(shí)性腫塊伴壞死和出血區(qū)域,血供極為豐富,動(dòng)脈期腫塊周邊可見明顯增粗的不規(guī)則血管,病變易早期發(fā)生血行轉(zhuǎn)移,可在原發(fā)性腫瘤不明顯的情況下發(fā)生廣泛性播散[21]。血清標(biāo)志物HCG明顯升高有助于診斷。
首先定位,發(fā)現(xiàn)女性盆腔腫物,觀察腫塊與盆腔臟器(子宮、卵巢、膀胱等)的位置關(guān)系,若考慮為附件腫物,尋找雙側(cè)卵巢是否可見。年輕女性CT及MRI掃描雙側(cè)卵巢通??梢?,若一側(cè)卵巢未見明確顯示或結(jié)構(gòu)不完整,且相應(yīng)卵巢血管明顯增粗,與腫塊關(guān)系密切,則提示可能為卵巢來源[22-23]。
定性診斷,評(píng)估卵巢腫瘤的良惡性征象,若腫塊不均質(zhì),含實(shí)性成分,伴出血、壞死或囊變,密度/信號(hào)不均,增強(qiáng)掃描實(shí)性成分不均勻強(qiáng)化,DWI像實(shí)性成分為明顯高信號(hào),相應(yīng)ADC值減低,則傾向?yàn)閻盒阅[瘤。
本文中7例患者僅5例診斷為生殖細(xì)胞來源,3例未成熟畸胎瘤及1例卵黃囊瘤有相對(duì)特征性表現(xiàn)故診斷準(zhǔn)確。通過文獻(xiàn)復(fù)習(xí),總結(jié)誤診的原因主要是未能將惡性生殖細(xì)胞腫瘤與相應(yīng)的腫瘤標(biāo)志物相結(jié)合,AFP及HCG有一定的鑒別診斷價(jià)值;其次,生殖細(xì)胞腫瘤的患者發(fā)病年齡較小,多為青春期前或育齡期女性。卵巢腫瘤種類較多,不同病理類型的卵巢腫瘤可能會(huì)表現(xiàn)出相似的CT或MRI表現(xiàn),在做出影像診斷之前,一定要結(jié)合患者的年齡及腫瘤標(biāo)志物等臨床相關(guān)信息,有助于提高診斷的準(zhǔn)確性。
鑒別診斷:卵巢的惡性生殖細(xì)胞腫瘤少見,在診斷前一定要與常見的分化差的上皮細(xì)胞來源腫瘤相鑒別,后者發(fā)病年齡大,多為中老年婦女,血清CA125升高,AFP、HCG水平正常;通常是雙側(cè)卵巢受累而不是單側(cè);常呈現(xiàn)廣泛性腹腔種植轉(zhuǎn)移及腹水,極少出現(xiàn)血行轉(zhuǎn)移。
本研究病例數(shù)較少,檢查方法為CT及MRI常規(guī)掃描序列,以總結(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)為主,需要在以后的工作中收集更多的病例進(jìn)行總結(jié),同時(shí)可以加入新的掃描方案進(jìn)一步診斷及鑒別診斷卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤。
卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤少見,既往工作中由于對(duì)此類腫瘤的認(rèn)識(shí)不深刻,造成部分病例誤診,通過總結(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)以及學(xué)習(xí)文獻(xiàn),認(rèn)識(shí)到卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤的CT及MRI有一定的特征性表現(xiàn),結(jié)合臨床患者年齡及腫瘤標(biāo)志物可提高診斷準(zhǔn)確性,為臨床制定治療方案及判斷預(yù)后提供更全面的信息。
首都醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)2019年5期