不完全川崎病與典型川崎病臨床對(duì)比分析

楊潔　李文玲　張歐

【摘要】 目的：分析不完全川崎?。↖KD）與典型川崎?。–KD）的臨床特征、實(shí)驗(yàn)室資料、超聲心電圖檢查結(jié)果，提高川崎?。↘D）尤其是IKD的診斷水平。方法：選取2015年12月-2017年12月于本院住院治療的265例KD患者，其中CKD 152例、IKD 113例，對(duì)其進(jìn)行回顧性資料對(duì)比分析。

結(jié)果：兩組性別、年齡及結(jié)膜充血、卡疤紅腫、無菌性膿尿發(fā)生率比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），其中IKD組≤1歲者33.63%，高于CKD組的12.50%（P<0.05）;IKD組皮疹、唇口黏膜變化、四肢變化、淋巴結(jié)腫大的發(fā)生率均低于CKD組（P<0.05）;兩組實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）;IKD組冠狀動(dòng)脈瘤（CAA）、冠狀動(dòng)脈改變發(fā)生率均高于CKD組（P<0.05）。結(jié)論：IKD臨床表現(xiàn)不典型，易導(dǎo)致診斷治療延遲，易發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害，故應(yīng)重視相關(guān)的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室資料，盡早行超聲心動(dòng)圖檢查，及時(shí)治療，改善預(yù)后。

【關(guān)鍵詞】 不完全川崎病; 典型川崎病; 臨床特征

Clinical Comparative Analysis of Incomplete Kawasaki Disease and Complete Kawasaki Disease/YANG Jie，LI Wenling，ZHANG Ou.//Medical Innovation of China，2019，16（21）：0-021

【Abstract】 Objective：To analyse the clinical features，laboratory data and ECG findings of incomplete Kawasaki disease（IKD）and complete Kawasaki disease（CKD），so as to improve the diagnostic level of kawasaki disease（KD），especially IKD.Method：A total of 265 patients with KD hospitalized in our hospital from December 2015 to December 2017 were selected，included 152 cases of CKD and 113 cases of IKD，the data were retrospectively analyzed.Result：The gender，age and incidence of conjunctival congestion，scar redness and swelling and aseptic pyuria between two groups were compared，the differences were not statistically significant（P>0.05），among them，33.63% in IKD group were younger than 1 year old，which was higher than 12.50% in CKD group（P<0.05）.The incidence of skin rash，lip and mouth mucosal changes，limb changes and lymph node enlargement in IKD group were lower than those of CKD group（P<0.05）.The laboratory indexes of two groups were compared，the differences were not statistically significant（P>0.05）.The incidence of coronary artery aneurysm（CAA）and coronary artery changes in IKD group were higher than those of CKD group（P<0.05）.Conclusion：IKD clinical performance is not typical，it is easy to cause delayed diagnosis and treatment，and is prone to coronary artery damage，so it is necessary to pay attention to related clinical manifestations and laboratory data，perform echocardiography as soon as possible，treat it in time，and improve prognosis.

【Key words】 Incomplete Kawasaki disease; Complete Kawasaki disease; Clinical features

First-authors address：Kunming Childrens Hospital，Kunming 650032，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2019.21.005

川崎?。↘awasaki disease，KD）又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種病因不明的全身性血管炎性疾病，可累及心、腦、肝、腎等臟器，其中冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥最為嚴(yán)重，近年來KD發(fā)病率逐漸增高，國內(nèi)外一致認(rèn)為是兒童后天性心臟病的首位病因[1]。KD存在長期血管內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞功能紊亂，使冠狀動(dòng)脈和其他動(dòng)脈受累[2]，可能是成人易患冠狀動(dòng)脈粥樣硬化等缺血性心臟病的危險(xiǎn)因素之一[3]。不完全川崎?。╥ncomplete Kawasaki disease，IKD）臨床特征少于典型川崎?。╟omplete Kawasaki disease，CKD），容易漏診、誤診，延誤診治，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈損傷的發(fā)生率增加。因此，本研究通過對(duì)265例KD（其中IKD 113例）的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，以提高IKD的診治水平。現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2015年12月-2017年12月于本院住院治療的265例KD患者的臨床資料，其中CKD 152例、IKD 113例。（1）納入標(biāo)準(zhǔn)。符合CKD、IKD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，其中CKD診斷標(biāo)準(zhǔn)：①持續(xù)發(fā)熱5 d以上;②雙眼結(jié)膜充血;③口唇發(fā)紅、草莓舌口腔和咽喉黏膜彌漫性充血;④多形性紅斑、皮疹;⑤四肢末端改變?yōu)榧毙云谑肿阌残阅[脹、掌跖及指趾端充血，恢復(fù)期指趾端甲床皮膚移形處有膜狀脫皮;⑥急性期非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大[4]。IKD診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱5 d且僅有上述CKD診斷標(biāo)準(zhǔn)②～⑥中的2項(xiàng)或3項(xiàng)臨床特征。（2）排除標(biāo)準(zhǔn)：中毒休克綜合征、EB病毒感染、猩紅熱、Stevens-Johnson綜合征等發(fā)熱性疾病[5]。該研究已經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2 方法 比較IKD組與CKD組年齡、性別、主要癥狀體征（多型性皮疹、結(jié)膜充血、口唇皸裂/楊梅舌、手足硬腫/紅斑、肢端脫皮、淋巴結(jié)腫大、卡疤紅腫、無菌性膿尿），實(shí)驗(yàn)室血液學(xué)檢查[白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）、血紅蛋白（Hb）、血小板計(jì)數(shù)（PLT）、中性粒細(xì)胞（N）百分比、紅細(xì)胞沉降率（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）、谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）]及超聲心動(dòng)圖檢查的冠狀動(dòng)脈情況。正常冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑3歲以下<2.5 mm，3～9歲<3 mm，10～14歲<3.5 mm。其中冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于正常但<4 mm為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張;冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑4～8 mm為冠狀動(dòng)脈瘤（CAA），其中冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑≥8 mm為巨大CAA[6];冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜回聲增強(qiáng)也屬冠狀動(dòng)脈改變[7]。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 使用SPSS 17.0軟件對(duì)所得數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)量資料用（x±s）表示，組間比較采用t檢驗(yàn);計(jì)數(shù)資料以率（%）表示，比較采用字2檢驗(yàn)。以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組年齡、性別、主要癥狀體征比較 兩組性別、年齡及結(jié)膜充血、卡疤紅腫、無菌性膿尿發(fā)生率比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），其中CKD組發(fā)病年齡2～125個(gè)月、IKD組發(fā)病年齡2～124個(gè)月，IKD組≤1歲者33.63%（38/113），高于CKD組的12.50%（19/152），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（字2=17.138，P=0.000）;IKD組皮疹、唇口黏膜變化（口唇皸裂/楊梅舌）、四肢變化（肢端硬腫及肢端脫皮）、淋巴結(jié)腫大的發(fā)生率均低于CKD組（P<0.05）。見表1。

2.2 兩組實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)比較 兩組實(shí)驗(yàn)室各項(xiàng)指標(biāo)比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），見表2。

2.3 兩組冠狀動(dòng)脈改變情況比較 IKD組CAA、冠狀動(dòng)脈改變發(fā)生率均高于CKD組（P<0.05），兩組冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜回聲改變、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）;其中3例巨大CAA（IKD組2例、CKD組1例）。見表3。

3 討論

KD為一種全身血管炎性疾病，因其冠狀動(dòng)脈的改變與損害對(duì)小兒身體健康有極大影響，甚至對(duì)其生命造成威脅，已被廣大兒科醫(yī)生重視。

本研究IKD的發(fā)生率為42.64%（113/265），明顯高于國內(nèi)外的某些研究，與朱迪等[8]的研究結(jié)果相近，可能與IKD漸被熟悉重視，漏診率減少有關(guān);也可能與納入標(biāo)準(zhǔn)、地域特點(diǎn)、人群特點(diǎn)等有關(guān)[9]。有學(xué)者研究證實(shí)，KD發(fā)病與地域差異、流行病學(xué)分布及種族差異相關(guān)[10]。本研究中兩組性別比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），但均仍以男性患兒多，男女比例>1.5︰1;兩組年齡比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），其中IKD組平均年齡27.97個(gè)月，高于唐孕佳等[11]和劉婷等[12]的研究結(jié)果（均為16個(gè)月），與朱迪等[7]研究結(jié)果（31個(gè)月）相似;IKD組≤1歲者33.63%，高于CKD組的12.50%（P<0.05），提示IKD更易發(fā)生于嬰兒。本研究結(jié)果顯示，兩組結(jié)膜充血、卡疤紅腫、無菌性膿尿發(fā)生率比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）;IKD組皮疹、唇口黏膜變化、四肢變化、淋巴結(jié)腫大的發(fā)生率均低于CKD組（P<0.05），其中結(jié)膜充血及口唇改變無論在IKD還是CKD中的發(fā)生率均較高，與有關(guān)報(bào)道一致[13-14]，對(duì)IKD診斷有一定提示作用。本研究兩組實(shí)驗(yàn)室各項(xiàng)指標(biāo)比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），說明IKD與CKD存在同樣病理生理變化，且均有炎性反應(yīng)的發(fā)生。

本研究結(jié)果顯示，IKD組CAA、冠狀動(dòng)脈改變發(fā)生率均高于CKD組（P<0.05），提示IKD更易造成冠狀動(dòng)脈損害，尤其CAA的發(fā)生率更高，巨大CAA發(fā)生也更多（IKD組2例、CKD組

1例），可能與IKD患兒除發(fā)熱癥狀外，其余臨床表現(xiàn)較輕，肢端脫皮出現(xiàn)較晚或不出現(xiàn)，易誤診、漏診或不能早期診斷，發(fā)熱時(shí)間延長有關(guān)。有研究顯示，KD為全身血管炎性疾病，發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)，發(fā)熱時(shí)間長提示體內(nèi)炎癥反應(yīng)強(qiáng)烈且持續(xù)時(shí)間長，血管炎持續(xù)進(jìn)展，對(duì)冠狀動(dòng)脈損傷時(shí)間延長，從而導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率增加[15]。故KD的預(yù)后與早期診斷密切相關(guān)，CKD診斷并不困難，但I(xiàn)KD的診斷，尤其早期診斷確實(shí)存在一定難度，而IKD可能導(dǎo)致診斷延遲，從而延誤治療，最終增加冠狀動(dòng)脈的損害，故臨床醫(yī)生應(yīng)對(duì)IKD加以重視。文獻(xiàn)[16]提出對(duì)發(fā)熱≥5 d且標(biāo)準(zhǔn)<4條的KD患兒應(yīng)接受超聲心動(dòng)圖檢查，應(yīng)予IVIG治療或二者均需要。因此筆者認(rèn)為，臨床醫(yī)生在工作中，對(duì)發(fā)熱≥5 d，尤其年齡<1歲的嬰兒，僅有結(jié)膜充血等少數(shù)臨床特征，伴有全身炎癥反應(yīng)等實(shí)驗(yàn)室證據(jù)，應(yīng)及時(shí)想到早期行心臟彩超檢查，即使早期心臟彩超無改變，當(dāng)抗生素治療無效，炎癥反應(yīng)不能用其他炎性疾病解釋，應(yīng)仔細(xì)詢問病程中可能出現(xiàn)的一過性遺漏的臨床癥狀，高度懷疑IKD的可能，及時(shí)治療，減少冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生，改善疾病的預(yù)后。

綜上所述，IKD臨床表現(xiàn)不典型，易導(dǎo)致診斷治療延遲，易發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害，故應(yīng)重視相關(guān)的臨床表現(xiàn)及化驗(yàn)室資料，盡早行超聲心動(dòng)圖檢查，及時(shí)治療，改善預(yù)后。

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（收稿日期：2019-04-22） （本文編輯：董悅）