超聲診斷胎兒小腦發(fā)育異?，F(xiàn)狀分析

姬宏娟　楊來嬌　姬宏莉

【摘要】 彩色多普勒超聲及磁共振成像（MRI）為當前臨床主要診斷胎兒小腦發(fā)育情況的放射方法， 評估內(nèi)容主要包括生物測值、形態(tài)結(jié)構(gòu)、解剖位置、回聲或者信號強度、標志性結(jié)構(gòu)5個方面， 常見疾病包括Dandy-Walker 綜合征、小腦發(fā)育不全、小腦發(fā)育不良、小腦萎縮、顱后窩池增寬、單側(cè)小腦損傷、Blakes 囊腫、顱后窩的蛛網(wǎng)膜囊腫、顱后窩池增寬等。

【關(guān)鍵詞】 超聲;胎兒小腦發(fā)育;診斷價值

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2019.25.011

胎兒小腦異常的產(chǎn)前診斷是目前研究的熱點， 因其誤診率高， 也是中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常的診斷難點之一。目前， 國內(nèi)對小腦的產(chǎn)前診斷主要依靠彩色多普勒超聲及MRI檢查。本研究主要分析彩色多普勒超聲在胎兒小腦發(fā)育異常的產(chǎn)前診斷現(xiàn)狀， 并討論胎兒小腦發(fā)育情況的評估內(nèi)容及常見疾病特點， 現(xiàn)報告如下。

1 彩色多普勒超聲對胎兒小腦發(fā)育的評估

胎兒小腦的影像學評估多采用彩色多普勒超聲查， 現(xiàn)最常用的兩類檢查切面為經(jīng)小腦的橫切面和頭顱的正中矢狀切面， 通常將二維超聲與三維超聲結(jié)合使用。目前， 國內(nèi)對小腦異常評估的研究報道不多， 局限于對小腦及其蚓部的形態(tài)學與生物測值的評估， 缺少一種系統(tǒng)評估胎兒小腦異常的檢查方法。

評估小腦蚓部發(fā)育情況的常見內(nèi)容有蚓部的前后徑、高度和表面積等生物學測值， 有文獻[1-4]報道了利用三維超聲在正中矢狀切面獲得3個測值， 分析得出其與孕周的關(guān)系。小腦蚓部發(fā)育不良的形態(tài)學表現(xiàn)在相關(guān)文獻[2]中有所提及， 包括蚓部的上旋、小腦幕的上抬及蚓部的發(fā)育不良。還有文獻[3]提出， 通過測量小腦蚓部的前后徑及高度來評估小腦蚓部發(fā)育;通過測量小腦蚓部的高度與小腦的高度、小腦蚓部的高度與腦橋前后徑的比值的穩(wěn)定性來評估小腦的發(fā)育， 兩比值均不隨孕周的變化而改變。有文獻[1]提出MRI 能清晰顯示蚓部的表面積、高度與前后徑， 小腦的橫徑， 腦橋的前后徑， 在正中矢狀切面上能準確評估顱后窩的發(fā)育， 常作為超聲檢查出現(xiàn)異常時的一種補充檢查手段， 與超聲檢查結(jié)果有很高的一致性。

2 胎兒小腦發(fā)育的評估內(nèi)容

目前， 國內(nèi)常規(guī)二維超聲檢查對小腦發(fā)育的評估局限在經(jīng)小腦的橫切面對其形態(tài)學及生物測值的觀察， 該切面對小腦半球及蚓部內(nèi)部結(jié)構(gòu)的標志性結(jié)構(gòu)顯示不清， 易造成漏

診[1， 2]。經(jīng)顱后窩切面（C平面） 掃查角度向尾側(cè)增加15°， 形成半冠狀斷面或冠狀斷面時有時可出現(xiàn)顱后窩池增寬并與第四腦室相通的假象， 容易造成誤診。本文綜合近年相關(guān)文獻 [1-4]， 將影像學對胎兒小腦發(fā)育的評估分為以下5個方面。

2. 1 生物測值的評估 評估胎兒小腦發(fā)育常用的觀察部位包括小腦半球、蚓部、顱后窩池、第四腦室和腦橋等， 生物測值的評估能為診斷提供最直接的證據(jù)。評估的內(nèi)容包括小腦的橫徑， 小腦半球的表面積和體積， 蚓部的上下徑、前后徑、橫徑、表面積及體積， 顱后窩的寬度， 第四腦室的前后徑和上下徑， 腦橋的前后徑等。

2. 2 形態(tài)結(jié)構(gòu)的評估 對小腦發(fā)育的形態(tài)學評估部位主要包括小腦半球、蚓部、第四腦室和腦橋等， 形態(tài)學的評估對診斷結(jié)論是最直觀的說明。評估的內(nèi)容包括小腦半球是否為對稱的近似圓形、有無缺失， 蚓部是否缺失、標志性結(jié)構(gòu)是否隨孕周而出現(xiàn)， 第四腦室是否為菱形、有無囊性擴張， 腦橋前曲是否存在等。

2. 3 解剖位置的評估 對小腦發(fā)育解剖位置評估的部位包括蚓部、小腦扁桃體、小腦幕及竇匯等。評估的內(nèi)容包括蚓部是否上抬和（或）旋轉(zhuǎn)， 小腦扁桃體位置有無下移， 小腦幕的插入點是否正常， 小腦幕及竇匯有無上抬。

2. 4 回聲或者信號強度的評估 超聲圖像上最初小腦為低回聲， 其邊緣為中等回聲， 但隨著表面皺褶的不斷發(fā)育， 回聲逐漸增強， 至中孕后期呈特征性的條紋外觀。小腦蚓部比小腦半球的回聲稍強， 呈中等回聲， 兩者常不易區(qū)分。

2. 5 標志性結(jié)構(gòu)的評估 有報道稱[4]胎兒小腦成熟的標志包括小腦的溝裂條紋狀結(jié)構(gòu)， 小腦蚓部的原裂、次裂， 第四腦室的頂點等。有報道稱[1]二維超聲上， 第四腦室頂部在孕17～21周時開始出現(xiàn)， 原裂和次裂于孕28周時出現(xiàn)， 在超聲圖像上， 中孕后期小腦可呈現(xiàn)特征性條紋外觀， 孕22周第四腦室頂部可清晰顯示， 孕27～30周原裂、次裂可清晰顯示， 若上述胎齡仍未見這些標志性結(jié)構(gòu)則要考慮小腦的發(fā)育異常[1， 2]。

3 胎兒小腦異常的常見疾病

3. 1 Dandy-Walker 綜合征 Dandy-Walker綜合征的分類尚不統(tǒng)一， 傳統(tǒng)上分為典型Dandy-Walker畸形、Dandy-Walker變異型和單純顱后窩池增大[2]。典型Dandy-Walker畸形和Dandy-Walker變異型的鑒別診斷目前沒有統(tǒng)一的標準， 容易混淆， 有文獻建議[2， 4]舍棄Dandy-Walker變異型的分類， 統(tǒng)稱為DWM。

3. 2 小腦發(fā)育不全 包括小腦半球和蚓部的發(fā)育不全。小腦半球的發(fā)育不全表現(xiàn)為兩小腦半球的形態(tài)結(jié)構(gòu)和（或）回聲信號不對稱， 解剖學標志點的缺失， 解剖位置的變異;蚓部的發(fā)育不全包括完全性（即蚓部的缺失）和部分性發(fā)育不全（多為下蚓部的缺失）[4]。

3. 3 小腦發(fā)育不良 包括小腦半球及蚓部的發(fā)育不良， 表現(xiàn)為小腦形態(tài)結(jié)構(gòu)、解剖學標志點、位置均如常， 回聲或信號尚可， 但生物測值減小[3]。

3. 4 小腦萎縮 在孕晚期， 胎兒小腦形態(tài)結(jié)構(gòu)如常而生物測值相對于孕周明顯變小， 在早中孕期生物測值均在正常范圍， 此種情況屬于孕晚期胎兒小腦停止發(fā)育， 需與小腦發(fā)育不良相鑒別[3]。

3. 5 顱后窩池增寬[5-7] 單純性顱后窩池的增寬， 不伴有小腦及鄰近結(jié)構(gòu)的異常。正常小腦延髓池寬度為4～10 mm， 顱后窩寬度>12 mm才有臨床意義， 有文獻[1， 2]建議將其寬度>13 mm作為診斷小腦延髓池增寬的依據(jù)。

3. 6 單側(cè)小腦損傷 宮內(nèi)感染及腦組織或者周圍組織的出血、梗死等均可導致單側(cè)小腦的損傷， 表現(xiàn)為局部回聲異常， 可發(fā)生在胚胎發(fā)育的任何時期， 可能在產(chǎn)前消失不見[1]。

3. 7 Blakes 囊腫 表現(xiàn)為顱后窩的囊性結(jié)構(gòu)與第四腦室相連， 其內(nèi)的脈絡(luò)叢沿囊壁的上方分布， 可伴有小腦蚓部位置異常及小腦幕上抬， 顱后窩增寬[3]。

3. 8 顱后窩的蛛網(wǎng)膜囊腫 表現(xiàn)為顱后窩池增寬， 內(nèi)可見薄壁囊性結(jié)構(gòu)與第四腦室不相通， 可伴小腦幕上抬[8]， 有時見小腦半球及蚓部受壓向腹側(cè)移位， 小腦形態(tài)結(jié)構(gòu)未見異

常[2]。

4 胎兒小腦異常的疾病超聲診斷思路

在小腦的橫切面上行常規(guī)二維超聲檢查時， 重點觀察小腦半球及蚓部的形態(tài)結(jié)構(gòu)、生物學測值及顱后窩池的寬度。檢查時需注意切面的標準性， 即確保切面可完整清晰地顯示側(cè)腦室前角、透明隔腔、丘腦、小腦和顱后窩。若此切面未發(fā)現(xiàn)異常， 可轉(zhuǎn)為常規(guī)超聲檢查;若此切面存在可疑異常， 則應(yīng)進一步獲取正中矢狀切面來確定其詳細的部位及形態(tài)。若僅發(fā)現(xiàn)胎兒小腦蚓部的位置變異（旋轉(zhuǎn)或上抬等）而未發(fā)現(xiàn)其他評估項的異常， 則可認為相關(guān)預(yù)后良好。

綜上所述， 在正中矢狀切面上觀察各生物測值、形態(tài)結(jié)構(gòu)、解剖位置及回聲/信號以及解剖標志點的情況， 同時結(jié)合介入性產(chǎn)前診斷信息及相關(guān)遺傳史診斷相關(guān)疾病， 并與產(chǎn)后胎兒小腦MRI或病理結(jié)果進行對照， 分析產(chǎn)前診斷的準確性， 對胎兒適當追蹤隨訪并觀察預(yù)后情況， 可提高診斷的特異性， 指導臨床實踐。

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