腰大肌肌內(nèi)黏液瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

徐華 孟祥虹

肌內(nèi)黏液瘤（intramuscular myxoma，IM）是起源于間充質(zhì)細胞的良性軟組織腫瘤，好發(fā)于心肌，而較少發(fā)生于骨骼肌。發(fā)生于骨骼肌者常位于大腿、上肢等較大的骨骼肌內(nèi)，脊柱旁者一般少見，尤其位于腰大肌者更為罕見。本文報道1例腰大肌IM的臨床、影像及組織病理學(xué)資料，以分析腰大肌IM的影像表現(xiàn)，并通過文獻復(fù)習(xí)總結(jié)腰大肌IM的鑒別診斷。

1 臨床資料

病人女，61歲。于7個月前無明顯誘因活動時出現(xiàn)右下肢不適，近4個月不適感加重，伴麻木、無力。無呼吸困難、心悸、咳痰咯血、頭暈、乏力、發(fā)熱、寒顫等。為進一步治療來我院檢查。?？撇轶w：大腿內(nèi)側(cè)、前側(cè)、外側(cè)及小腿外側(cè)皮膚感覺麻木；右下肢肌力、肌張力未見明顯異常；肢體遠端血運未見明顯異常；雙側(cè)膝、跟腱反射正常，病理反射未出現(xiàn)。既往史、家族史、個人史均無異常。實驗室檢查：血常規(guī)未見明顯異常；抗結(jié)核抗體、混合淋巴細胞培養(yǎng)+干擾素測定檢查示陰性。

2 腰椎CT和MRI表現(xiàn)

CT和MRI上均可見右側(cè)腰大肌內(nèi)一大小73 mm×66 mm×110 mm的巨大卵圓形腫塊影，邊界清晰，CT顯示病灶密度較均勻，CT值約6 HU，其內(nèi)未見明顯鈣化影或骨化影，鄰近肌肉受壓、移位，鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)完整，如圖1所示。 MR T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，病灶內(nèi)信號欠均勻，可見T1WI及 T2WI均呈低信號的分隔影 （圖 2A、2B）。T2WI抑脂像呈高信號，其內(nèi)分隔影亦呈低信號，未見明顯脂肪信號 （圖2C）。病灶邊緣似見包膜影，T1WI、T2WI、T2WI抑脂像均呈低信號；病變下極包膜欠完整，向鄰近肌肉浸潤。病灶鄰近肌肉受壓移位。T1WI增強檢查顯示病灶呈明顯不均勻強化，病灶內(nèi)可見大片無強化區(qū)（圖2D）。

圖1 腰椎CT平掃橫斷面影像。

圖2 腰椎MRI影像。

3 手術(shù)與病理結(jié)果

病人在全麻下行右側(cè)腰大肌腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見右側(cè)腰大肌飽滿，平腰椎2-5水平可觸及實性包塊，病灶邊界清晰。切開腰大肌，小心剝離，見大小約10 cm×10 cm×8 cm包塊，其根部與椎體相連，完整剝離包塊并整體切除。

病理學(xué)檢查可見腫物表面光滑，包膜完整，切面呈實性，灰白半透明，富含大量黏液，質(zhì)軟，如圖3所示。鏡下顯示細胞密度低，由稀疏散在的小卵圓形、梭形和星狀纖維母細胞及大量黏液樣基質(zhì)組成，病變內(nèi)血管和成熟的膠原纖維均非常稀少。細胞核小、深染、固縮狀，不見核仁，細胞質(zhì)含有多個纖細的細胞突起，細胞間為疏松的網(wǎng)狀纖維。?？梢婐ひ簶踊|(zhì)浸潤或穿插于萎縮的肌纖維間，形成棋盤樣結(jié)構(gòu)（圖3C）。病理診斷為IM。免疫組化顯示波形蛋白（Vimentin）、平滑肌肌動蛋白（SAM）、CD34呈陽性。

圖3 病理圖。

4 討論

黏液瘤是一種間充質(zhì)來源的良性腫瘤，1863年由Virchow首先提出。其特征是富含黏液基質(zhì)、未成熟膠原纖維及少量未分化的星形或梭形細胞。黏液瘤大多數(shù)位于心肌、皮膚、腹膜后等，位于骨骼肌者較少。發(fā)生于骨骼肌者稱為IM，其常發(fā)生于較大的骨骼肌，好發(fā)部位為大腿、臀部、上肢、肩膀。發(fā)生于椎旁區(qū)域的較為罕見，尤其是發(fā)生于腰大肌者，國內(nèi)外僅見5例報道。

4.1 臨床表現(xiàn) IM多見于中老年人，好發(fā)年齡40~70歲，女性較男性多見，兒童及青少年罕見。IM的臨床癥狀不明顯，通常表現(xiàn)為無痛性腫塊，無明顯紅腫熱等征象，部分病人由于腫瘤體積較大，壓迫鄰近組織而引起相應(yīng)癥狀。腫塊一般呈緩慢、漸進性增大，有的可持續(xù)幾年體積無明顯變化。Zhang等[1]報道1例伴有非小細胞肺癌的IM，其表現(xiàn)為持續(xù)性右腰痛4個月，行走時腰痛加重，休息時自行緩解。Dormand等[2]報道的腰大肌黏液瘤因左側(cè)髂窩間進行性疼痛7個月而就診。本病例右下肢不適7個月余，近4個月加重，可能是由于右側(cè)腰大肌巨大病變而引起的。IM通常為單發(fā)孤立性病變，多發(fā)者常合并骨纖維異常增殖癥，即Mazabraud綜合征[3]。4.2 病理特征 IM大體上呈膠凍狀，周圍多見一些肌肉組織包繞，邊界較清晰，呈假包膜，質(zhì)地軟，切面黏滑。部分腫瘤由于無包膜包裹，病變偶爾可浸潤?quán)徑M織，但一般無轉(zhuǎn)移。鏡下可見腫瘤以豐富的黏液樣基質(zhì)為特征，其內(nèi)可見少量星形細胞、梭形細胞及血管。瘤細胞核小、深染，無異型性，無核分裂象。腫瘤局部似有纖維性包膜或間隔，但部分區(qū)域仍可見周圍骨骼肌浸潤以及相鄰肌肉組織輕度萎縮。部分瘤內(nèi)可有細胞、血管、膠原纖維豐富區(qū)，可占腫瘤區(qū)域的10%～80%，該區(qū)域與少細胞、血管區(qū)一樣，均無核分裂象及核壞死象出現(xiàn)[4]。

4.3 影像表現(xiàn) IM在X線平片上通常無明顯異常表現(xiàn)，當(dāng)病變壓迫鄰近骨質(zhì)時鄰近骨質(zhì)可受壓、變形，骨皮質(zhì)增厚。CT上呈圓形、卵圓形低密度影，邊界清晰，病變密度均勻，其密度與水相似或略高于水，而低于鄰近骨骼肌密度，較大者可見其鄰近肌肉受壓、變薄。

MRI是診斷IM較為特異性的影像方法，其對軟組織分辨力較高，能較好地顯示病變特征并確定病變范圍。在T1WI上，腫瘤呈低信號，其信號強度低于鄰近骨骼?。辉赥2WI上，腫瘤呈高信號，其信號強度高于鄰近骨骼肌但略低于水，這與腫瘤內(nèi)含有大量黏液樣基質(zhì)有關(guān)。T2WI上信號欠均勻，其內(nèi)可見多發(fā)低信號分隔影。病灶呈圓形、卵圓形，邊界清楚，部分可見T1WI、T2WI上均呈低信號假的包膜，包膜完整或不完整，包膜不完整者，腫瘤向鄰近肌肉浸潤，導(dǎo)致鄰近肌肉萎縮、肌肉周圍水腫，呈現(xiàn)病灶周圍環(huán)狀脂肪信號和片狀水腫T2高信號影，分別稱為“瘤周脂肪環(huán)”、“瘤周水腫帶”[5-6]。增強掃描，病灶較小或病灶內(nèi)細胞、血管含量少時，呈無強化，包膜或分隔強化；當(dāng)病灶較大或病灶內(nèi)細胞、血管含量多時，呈環(huán)形強化伴絮狀不均勻強化。本病例腫瘤范圍較大，病灶下極包膜欠完整，向鄰近肌肉浸潤，符合“瘤周脂肪環(huán)”、“瘤周水腫帶”，增強掃描呈環(huán)形強化，并伴有絮狀強化區(qū)。

4.4 治療及預(yù)后 IM為良性肌內(nèi)占位性病變，手術(shù)為其主要治療方式，因其無包膜，且易向鄰近肌肉浸潤生長，手術(shù)以擴大切除為主。IM一般無惡變傾向，但也有文獻[7]報道極少病例有復(fù)發(fā)傾向。

4.5 鑒別診斷 腰大肌黏液瘤術(shù)前診斷較為困難，需要與含水成分較多的病變進行鑒別。①腰大肌冷膿腫：常伴有結(jié)核病史，尤其是腰椎結(jié)核，常伴有低熱、盜汗等臨床癥狀，鄰近椎體骨質(zhì)破壞，破壞區(qū)可見死骨形成，椎間盤破壞，并可伴有后凸畸形，一般較易診斷。②腰大肌血腫：通常伴有外傷史，鄰近肌肉可見羽毛狀混雜T2高信號，一般比較容易鑒別。但是急性期血腫T1WI上呈等或低信號，T2WI上呈高信號，故需注意與腰大肌黏液瘤的鑒別。③黏液性脂肪肉瘤：好發(fā)于肌間筋膜或深層組織，因其是一種富含脂肪的惡性腫瘤，病灶內(nèi)?？梢娀ㄟ厴?、線樣或不規(guī)則樣脂肪組織，在MRI上易于分辨，病灶信號不均勻，其內(nèi)可見出血、壞死和囊變，增強掃描呈明顯不均勻強化。④黏液性纖維肉瘤：好發(fā)于老年男性，且好發(fā)于皮膚及皮下，位于深部軟組織者信號極不均勻，通常沿筋膜平面顯示“浸潤-筋膜尾征”，常伴出血壞死，增強掃描呈明顯不均勻強化。綜上，IM是一種較少見的軟組織良性腫瘤，發(fā)生于腰大肌者則更為罕見。CT及MRI對IM具有較好的診斷價值，MRI的高空間及組織分辨力對IM的診斷更加敏感，尤其是“瘤周脂肪環(huán)”、“瘤周水腫帶”具有特征性的表現(xiàn)，但仍需與其他含水分較多的病變相鑒別，故需要進一步總結(jié)分析有意義的診斷征象。