兒童支氣管動脈-肺動脈瘺5例并文獻復(fù)習(xí)

閆喆 劉揚 陳欣 王春祥 趙濱

支氣管動脈-肺動脈瘺屬于體動脈-肺動脈畸形，表現(xiàn)為迂曲擴張的支氣管動脈與肺動脈間的異常交通，臨床較為少見，兒童期發(fā)病者更為少見[1]，大多數(shù)病例以咯血為首發(fā)癥狀，急性起病，咯血量大時可能危及生命，需及時診斷并有效治療。本文將報道5例兒童支氣管動脈-肺動脈瘺的臨床及影像學(xué)診療經(jīng)驗并文獻復(fù)習(xí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2016年9月—2018年7月經(jīng)數(shù)字減影血管造影（DSA）確診的支氣管動脈-肺動脈瘺患兒共5例（男3例，女2例），年齡1～13歲，中位年齡為8.6歲。其中4例為學(xué)齡期兒童，1例為嬰幼兒。5例患兒均以咳嗽后咯血就診?？人猿掷m(xù)時間為1天～半年，陣發(fā)性單聲咳或連聲咳，無犬吠樣咳嗽及雞鳴樣回勾。咯血持續(xù)時間半天～半月，均為間斷反復(fù)咯血，常發(fā)生于劇烈咳嗽之后，咯血平均4～5次/d，平均咯血量 5～15 mL/次。起初咯出均為鮮血，后夾雜少量暗紅色血絲。2例患兒發(fā)病期間伴有發(fā)熱，體溫最高38.5℃，不伴有胸悶、氣促、心悸及胸痛等非特異性表現(xiàn)。5例患兒均既往體健，查體示雙肺呼吸音粗，2例合并發(fā)熱患兒肺部聽診可聞及少許痰鳴音，余各系統(tǒng)未見異常陽性體征。入院時血紅蛋白（Hb）70~105 g/L（正常值 110~160 g/L），提示輕-中度貧血；1例患兒凝血酶時間稍高于正常，4例患兒無出凝血功能異常。余實驗室檢查未見明顯異常。本研究經(jīng)倫理委員會通過，家屬及患兒均知情同意。

1.2 檢查方法

1.2.1 CT血管成像（CTA）檢查 采用GE Revolution寬體CT行胸部CT平掃及CTA檢查。其中1例不能配合的嬰幼兒口服6.5%水合氯醛（0.8 mL/kg）予以鎮(zhèn)靜。掃描范圍自胸廓入口至肺底。掃描參數(shù)：管電壓 100 kV，Smart mA自動管電流（60~300 mA），噪聲指數(shù)為 13.0。 CT 劑量指數(shù)（CTDI）為 1~1.8 mGy，中位值為1.43mGy。采用雙筒高壓注射器經(jīng)上肢外周靜脈注射非離子型碘對比劑（碘海醇，含碘300 mg/mL，通用電氣藥業(yè)上海有限公司），劑量1.2 mL/kg；注射流率 0.6~2.1 mL/s，固定注射時間 24 s，并追加注射10~20 mL生理鹽水，注射流率與前相同。采用對比劑示蹤技術(shù)，興趣區(qū)（ROI）取主動脈弓層面降主動脈，閾值設(shè)定為200 HU自動觸發(fā)，觸發(fā)后1.7 s行胸部單期CTA掃描。重建層厚0.625 mm，間隔0.315 mm，自適應(yīng)迭代重組（adaptive statistical iterative reconstruction，ASIR）V 選擇 50%。 在 AW4.6工作站上采用多平面重組 （MPR）、最大密度投影（MIP）及容積再現(xiàn)（VR）技術(shù)對影像重組。

1.2.2 DSA檢查 患兒全麻后經(jīng)右股動脈穿刺插管，行胸主動脈、選擇性支氣管動脈造影檢查。尋找支氣管動脈開口進行造影，圖像采集時間持續(xù)至引流血管充分顯示。如發(fā)現(xiàn)病變支氣管動脈，則將微導(dǎo)管超選至其內(nèi)，注入適量（300~500 μ）聚乙烯醇（polyvinyl alcohol，PVA）顆粒，或置入彈簧圈，后續(xù)再造影觀察病變支氣管動脈是否閉塞。拔管后壓迫穿刺點，無出血后加壓包扎。

1.3 影像分析 分析患兒的胸部CT平掃、CTA及DSA影像，觀察病變支氣管的特征性表現(xiàn)及其是否存在與肺動脈之間的交通。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn) 胸部CT平掃表現(xiàn)為肺野內(nèi)斑片狀實變影、磨玻璃密度影（圖1A），雙肺散在病變2例，右肺散在病變3例。CTA表現(xiàn)為支氣管動脈走行迂曲、管腔增粗，遠端分支呈網(wǎng)狀分布且向同側(cè)肺動脈分支延伸，4例單側(cè)，1例雙側(cè)。其中3例顯示病變支氣管動脈、肺動脈分支直接相交通有分流，異常交通的血管束顯示增粗（圖1B、圖2A）。

2.2 DSA表現(xiàn) 術(shù)中見4例支氣管動脈開口于胸主動脈平T5-T6椎體間；1例開口于右側(cè)鎖骨下動脈，此例胸主動脈造影時于T5-T6水平未見支氣管動脈顯影，向上行主動脈弓部、鎖骨下動脈造影時發(fā)現(xiàn)支氣管動脈，并可見正常的胸廓內(nèi)動脈成像，證實為少見部位起源（圖3）。病變支氣管動脈走行迂曲、內(nèi)徑增粗，并同側(cè)肺動脈分支同時顯示；支氣管動脈遠端存在多條細(xì)小分支呈簇狀、網(wǎng)狀分布與肺動脈分支相通，引流肺動脈分支較為粗大，2例肺實質(zhì)因?qū)Ρ葎┩庖绯拾咂瑺钊旧?（圖1C、圖2B）。DSA明確顯示上述5例患兒均存在支氣管動脈-肺動脈瘺。

圖1 患兒男，7歲。A圖為CT平掃，肺窗示雙肺散在斑片影及磨玻璃密度影，右肺中葉實變明顯；B圖為CTA-MIP重建，示右側(cè)支氣管動脈自胸主動脈發(fā)出后，走行迂曲且管腔增粗，遠端與右肺動脈分支相交通（白箭）；C圖為DSA影像，示右側(cè)支氣管動脈迂曲增粗，細(xì)小分支呈網(wǎng)狀分布，與右肺動脈中葉分支（白箭）同時顯影，并可見鄰近肺實質(zhì)染色。

圖2 患兒女，1歲。A圖為CTA-MIP重建，示右側(cè)支氣管動脈迂曲增粗（黑箭），遠端與肺動脈分支相交通 （左側(cè)支氣管動脈未在同層面顯示）；B圖為DSA影像，示雙側(cè)支氣管動脈共干，右側(cè)支氣管動脈于右肺上葉、下葉與肺動脈分支交通，左側(cè)于此期相顯示不明顯。

2.3 CTA與DSA的對比 CTA對支氣管動脈的顯示率為100%（5/5例），且病變支氣管動脈均呈增生性改變。5例6支異常支氣管動脈的部位和形態(tài)均與DSA所見一致，3例4支可見支氣管動脈-肺動脈分支間相交通，顯示率為66.7%（4/6支）。

2.4 治療及隨訪情況 5例患兒入院后均立即予巴曲亭、酚磺乙胺止血治療。2例伴發(fā)熱患兒根據(jù)其胸部CT及實驗室檢查指標(biāo)，加以拉氧頭孢抗感染治療，并加強呼吸道管理。5例患兒行支氣管動脈栓塞術(shù)后均未再出現(xiàn)咯血。住院6~10 d后患兒病情好轉(zhuǎn)，復(fù)查胸CT平掃顯示原肺內(nèi)實變及磨玻璃密度影消散。出院后12~18個月隨訪，5例患兒均無再次咯血。

圖3 患兒男，12歲。DSA顯示右側(cè)支氣管動脈起自右側(cè)鎖骨下動脈。

3 討論

3.1 臨床特點及病理生理基礎(chǔ) 體動脈-肺循環(huán)瘺中的體動脈多來源于內(nèi)乳動脈、肋間動脈，而支氣管動脈、心包動脈和胸壁動脈相對較少見。支氣管動脈-肺動脈瘺好發(fā)于單側(cè)肺，右側(cè)多于左側(cè)（本次5例中發(fā)生于右側(cè)5支，左側(cè)1支）。有研究[2]表明支氣管動脈在其毛細(xì)血管前動脈水平與肺動脈尚存在著生理吻合支。多種因素可致潛在的體-肺動脈交通支重新開放，形成左向右分流[3]。分流導(dǎo)致支氣管遠端分支血流減少，病變區(qū)肺血供減少可能出現(xiàn)壞死出血；而近端支氣管動脈分支和相交通的肺動脈分支增粗、擴張，肺毛細(xì)血管床前阻力加大，易形成區(qū)域性肺動脈高壓。當(dāng)出現(xiàn)精神緊張、咳嗽、勞累等誘因時，病變區(qū)壓力迅速增高，擴張的支氣管動脈或支氣管動脈-肺動脈吻合支破裂引起咯血[4]，而咯血量與交通支的血流量、壓力及數(shù)量均有關(guān)系。本組5例患兒均為間斷反復(fù)咯血，咯血前伴有劇烈咳嗽。

3.2 影像診斷 影像檢查是判斷咯血原因的重要手段。胸部平片的表現(xiàn)與咯血量相關(guān)，咯血少時可無異常，咯血量大時因血凝塊阻塞氣道而出現(xiàn)肺不張。CT平掃可顯示肺內(nèi)實變、不張及磨玻璃密度影，亦可鑒別出咯血的其他常見原因如肺結(jié)核、支氣管擴張等。肺野內(nèi)異常影像的分布范圍對于本病動脈分流的部位有一定的指向性，特別是磨玻璃密度通常代表肺出血，這與本病的病理生理機制相一致[5]。支氣管動脈-肺動脈瘺屬于血管性疾病，需在DSA術(shù)前及時行CTA檢查。CTA可明確支氣管動脈的起源、形態(tài)及分支走行情況：①支氣管動脈走行迂曲，內(nèi)徑增寬＞2 mm，局部呈網(wǎng)狀或掃帚狀分布，多靠近肺動脈分支周圍，為本病的間接征象，5例均明確顯示出病變支氣管動脈，且顯示率與DSA一致；②支氣管動脈、肺動脈分支之間可見交通，為本病的直接征象，3例于CTA上明確顯示。本文中有2例未能在CTA上直接顯示出分流可能與其瘺口位置位于血管分支較遠端有關(guān)，相較于近端血管的顯示率有所減低。但5例患兒均出現(xiàn)支氣管動脈迂曲擴張，包括CTA未發(fā)現(xiàn)血管異常交通的2例經(jīng)DSA證實均存在明確的瘺口，說明支氣管動脈的異常擴張是提示本病的重要征象。上述CTA表現(xiàn)結(jié)合患兒咯血病史應(yīng)高度懷疑本病。一項研究[6]分析了11例成人支氣管動脈-肺動脈瘺病人資料，提出肺動脈、主動脈雙期CTA影像有助于明確診斷，根據(jù)兩者成像的不同可判斷肺動脈分支的血供來源。本文病例的CTA檢查充分利用其高空間分辨力以及采集期相的準(zhǔn)確性（上腔靜脈對比劑污染消失、肺動脈及主動脈血管密度達300 HU以上），實現(xiàn)了一期掃描對支氣管動脈、肺動脈間異常交通的精準(zhǔn)顯示。對于兒童病人，如何在提升肺動脈、主動脈雙期掃描診斷正確率的同時控制輻射劑量的增加尚需進一步研究。

由于支氣管動脈的發(fā)育變異相當(dāng)復(fù)雜，包括其起源、血管數(shù)目及走行等，CTA檢查除有助于預(yù)判本病、鑒別診斷之外，還需要細(xì)致地觀察病變支氣管動脈的起始部位以及是否與腹腔動脈分支相溝通等[7]。值得注意的是，部分支氣管動脈-肺動脈瘺的病例并非只存在單一異常血管交通，應(yīng)在CTA檢查中仔細(xì)尋找迂曲擴張的支氣管動脈。

3.3 介入治療 對于引起咯血的支氣管動脈-肺動脈瘺病人，內(nèi)科止血治療和外科手術(shù)治療均存在一定弊端，目前經(jīng)導(dǎo)管支氣管動脈栓塞術(shù)是本病既安全且有效的常規(guī)治療方案。在明確異常交通血管的形態(tài)、瘺口的位置后對病變血管進行栓塞。介入治療目的是終止咯血，故必須注意永久性閉塞瘺口及遠端病變血管網(wǎng)，并充分栓塞參與供血的全部動脈分支。造影時需特別觀察腹部血管與支氣管動脈有無交通以及判斷病變支氣管動脈有無脊髓動脈分支，以防止誤栓。

對于臨床出現(xiàn)咯血的患兒，CTA在排除造成咯血的其他病因的同時，如觀察到支氣管動脈走行迂曲、管腔擴張等征象時，應(yīng)考慮到存在支氣管動脈-肺動脈瘺的可能性。栓塞治療前應(yīng)用CTA明確支氣管動脈的起源、走行及出血部位等詳細(xì)信息，有助于進一步指導(dǎo)血管造影及介入治療。術(shù)后利用CT亦可評估病變血管的栓塞效果并進行定期隨訪。