女性盆腔惡性生殖細(xì)胞腫瘤的臨床及CT表現(xiàn)

張立峰 ，潘 軍 ，劉志浩 ，王 青 ，于德新 ，王 芳

（1.山東省棗莊市臺兒莊區(qū)人民醫(yī)院放射科，山東 棗莊 277400；2.山東省精神衛(wèi)生中心放射科，山東 濟(jì)南 250014；3.山東省淄博市第一醫(yī)院放射科，山東 淄博 255200；4.山東大學(xué)齊魯醫(yī)院放射科，山東 濟(jì)南 250014）

女性盆腔生殖細(xì)胞腫瘤多為卵巢起源，少數(shù)位于骶尾部、骶前及陰道等部位。卵巢腫瘤根據(jù)起源分為上皮性腫瘤、生殖細(xì)胞腫瘤、性索間質(zhì)腫瘤及其他種類腫瘤。卵巢生殖細(xì)胞腫瘤源于胚胎性腺原始生殖細(xì)胞，占所有卵巢腫瘤的20%～25%，其中95%為成熟囊性畸胎瘤，多含脂肪、鈣化，影像特征明顯，易于診斷。惡性生殖細(xì)胞腫瘤僅占卵巢生殖細(xì)胞腫瘤的5%［1-2］，無性細(xì)胞瘤、未成熟畸胎瘤、卵黃囊瘤及混合性生殖細(xì)胞瘤相對常見，胚胎性癌、絨毛膜癌及惡性卵巢甲狀腺腫等少見或罕見［3］。女性盆腔惡性生殖細(xì)胞腫瘤病理類型較多，臨床及影像表現(xiàn)復(fù)雜多樣，術(shù)前誤診率較高?；仡櫺苑治?0例女性盆腔惡性生殖細(xì)胞腫瘤的CT特征，并結(jié)合發(fā)病年齡、臨床癥狀及腫瘤標(biāo)記物水平綜合分析，以提高診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2014年12月至2018年7月山東大學(xué)齊魯醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的30例女性盆腔惡性生殖細(xì)胞腫瘤患者；年齡11個月～65歲，平均20.7歲，＜18歲 18例（60.0%）。其中，8例腹脹，13例腹痛，13例盆部包塊，3例惡心、嘔吐，3例發(fā)熱，1例停經(jīng)，2例不規(guī)則陰道流血，1例尿頻、排便困難。1 例 17 歲，染色體核型為（46，XY），無月經(jīng)來潮，性腺發(fā)育不全，臨床診斷為XY單純性腺發(fā)育不全綜合征（又稱Swyer綜合征）；1例22歲，計(jì)算力下降，行為異常，抗N-甲基-D-天門冬氨酸受體（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）抗體陽性，臨床診斷為畸胎瘤相關(guān)性副腫瘤邊緣葉腦炎。4例為查體偶然發(fā)現(xiàn)。30例（共30個腫瘤）均為盆腔單發(fā)腫瘤，27例行手術(shù)切除，3例行穿刺活檢。其中卵黃囊瘤10例，無性細(xì)胞瘤8例，未成熟畸胎瘤5例，混合性生殖細(xì)胞腫瘤3例（卵黃囊瘤與成熟畸胎瘤2例、胚胎性癌與卵黃囊瘤混合1例），卵巢甲狀腺腫2例（1例增殖活躍，1例合并局部類癌），類癌1例，胚胎性癌1例。

1.2 儀器與方法 16例行CT平掃＋增強(qiáng)掃描，12例僅行CT增強(qiáng)掃描，2例僅行CT平掃。采用Philips Brilliance 256層螺旋CT機(jī)，掃描范圍從膈肌至恥骨聯(lián)合，掃描參數(shù)：120 kV，200 mAs，層厚 5 mm，螺距1，重組圖像層厚、層距均為5 mm。增強(qiáng)掃描使用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射優(yōu)維顯（300 mgI/mL，德國拜耳醫(yī)藥公司），劑量1.5 mL/kg體質(zhì)量，流率3.0 mL/s，注射對比劑后延遲60 s行增強(qiáng)掃描。

1.3 圖像分析 分析內(nèi)容包括：腫瘤最大徑、發(fā)病部位、成分（實(shí)性為主：實(shí)性比例＞50%；囊性為主：囊性比例＞50%）、邊緣分葉；瘤內(nèi)脂肪、鈣化情況；增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度、瘤內(nèi)“亮點(diǎn)征”、纖維血管隔；盆腔積液（超出盆腔為大量）。

2 結(jié)果

2.1 不同類型盆腔惡性生殖細(xì)胞腫瘤的患者年齡、發(fā)生部位 不同類型腫瘤患者年齡分布見表1，不同類型腫瘤部位見表2。

25例位于卵巢，左側(cè)10例，右側(cè)15例。盆腔非卵巢來源腫瘤5例，包括骶尾部卵黃囊瘤2例，陰道卵黃囊瘤1例，骶前無性細(xì)胞瘤1例，骶尾部混合性生殖細(xì)胞瘤1例。

2.2 腫瘤標(biāo)記物 30例中，25例術(shù)前行腫瘤標(biāo)記物檢測，甲胎蛋白（AFP）水平升高14例（包括8例卵黃囊瘤、3例混合性生殖細(xì)胞腫瘤、2例未成熟畸胎瘤及1例胚胎性癌）；人絨毛膜促性腺激素（hCG）水平升高2例（1例無性細(xì)胞瘤、1例胚胎性癌）；1例胚胎性癌AFP及hCG水平同時升高；CA125水平升高3例（1例卵黃囊瘤明顯升高，1例混合性生殖細(xì)胞腫瘤和1例胚胎性癌輕度升高）；CA19-9水平升高3例（1例增殖活躍的卵巢甲狀腺腫明顯升高，1例混合性生殖細(xì)胞瘤及1例胚胎性癌略高）。不同類型惡性生殖細(xì)胞腫瘤的腫瘤標(biāo)記物水平見表3。

表1 不同類型盆腔惡性生殖細(xì)胞腫瘤患者年齡分布例

表2 不同類型盆腔惡性生殖細(xì)胞腫瘤部位 例

2.3 CT表現(xiàn)（表4） 腫瘤最大徑4～23 cm，平均12.4 cm，18例腫瘤最大徑≥12 cm。8例無性細(xì)胞瘤中，6例邊緣深分葉，2例淺分葉（圖1）。18例腫瘤以實(shí)性成分為主（圖2），12例呈囊性或以囊性為主；腫瘤內(nèi)含脂肪6例；其中4例未成熟畸胎瘤，2例混合性生殖細(xì)胞瘤（卵黃囊瘤與成熟畸胎瘤）。腫瘤內(nèi)鈣化10例，未成熟畸胎瘤4例，混合性生殖細(xì)胞瘤（卵黃囊瘤與成熟畸胎瘤）2例（圖3），卵黃囊瘤、胚胎性癌、無性細(xì)胞瘤和卵巢甲狀腺腫各1例。大量盆腔積液5例，其中1例卵黃囊瘤成分為主的混合性生殖細(xì)胞腫瘤破裂、盆腔積血，其他患者少量盆腔積液或未見積液。腹膜增厚6例；盆腔淋巴結(jié)腫大9例；1例性腺發(fā)育不全表現(xiàn)為子宮發(fā)育小，左側(cè)卵巢軟組織腫塊。所有患者均未見盆腔外轉(zhuǎn)移。

CT增強(qiáng)掃描示纖維血管隔5例；其中4例無性細(xì)胞瘤，1例混合性生殖細(xì)胞瘤。腫瘤中血管斷面明顯強(qiáng)化呈“亮點(diǎn)征”12例，其中9例卵黃囊瘤（圖4），3例含卵黃囊瘤成分的混合性生殖細(xì)胞瘤。17例腫瘤實(shí)性部分或分隔明顯強(qiáng)化，包括9例卵黃囊瘤，3例以卵黃囊瘤成分為主的混合性生殖細(xì)胞瘤，2例卵巢甲狀腺腫，1例未成熟畸胎瘤及1例類癌、1例胚胎性癌。6例顯示腫瘤血管束周圍明顯強(qiáng)化，其中5例無性細(xì)胞瘤，1例混合性生殖細(xì)胞瘤。

3 討論

女性盆腔惡性生殖細(xì)胞腫瘤多見于青少年［4］。本研究中 0～6歲 8例，占 26.7%，＜18歲 18例，占60.0%，絕經(jīng)后患者僅3例，占10.0%?；颊呔驮\時腫瘤多已較大，進(jìn)展快，且多為單側(cè)發(fā)病，有腹痛、包塊等，約10%的患者出現(xiàn)由腫瘤扭轉(zhuǎn)、出血或破裂所致的急腹癥［1］。腹脹、發(fā)熱和陰道流血等較少見［4］。腫瘤細(xì)胞可產(chǎn)生激素，引起內(nèi)分泌癥狀，如月經(jīng)不規(guī)律及性早熟等。部分腫瘤伴血漿腫瘤標(biāo)記物水平升高，因此，發(fā)現(xiàn)女性盆腔包塊時需檢測腫瘤標(biāo)記物水平。腫瘤標(biāo)記物異常取決于腫瘤組成成分，AFP水平升高提示含有卵黃囊瘤成分，hCG水平升高提示含絨毛膜癌成分［5］。

表4 不同類型盆惡性生殖細(xì)胞腫瘤的主要CT特征（n=30）

圖1 女，30歲，左側(cè)卵巢無性細(xì)胞瘤 圖1a，1b 增強(qiáng)掃描及MIP圖像，盆腔實(shí)性軟組織腫塊，邊緣分葉，血供豐富，見纖維血管隔自左側(cè)附件區(qū)向病變中央走行，呈扇形分布 圖2 女，3歲，右側(cè)卵巢未成熟畸胎瘤 圖2a，2b CT平掃和增強(qiáng)掃描不同層面圖像，腹盆腔軟組織腫塊，實(shí)性為主，內(nèi)見細(xì)小脂肪（圖2a白箭）及鈣化灶（圖2a黑箭）。肝臟周圍腹膜增厚，肝胃間腹膜結(jié)節(jié)，與原發(fā)腫瘤密度一致 圖3 女，17歲，右側(cè)卵巢混合性生殖細(xì)胞腫瘤 圖3a，3b 增強(qiáng)掃描軸位和冠狀位重組圖像，盆腔混雜密度腫塊，左側(cè)部為成熟畸胎瘤，內(nèi)見脂肪（圖3b白星）、鈣化（圖3b白箭）；右側(cè)部為卵黃囊瘤，呈囊實(shí)性，實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，見“亮點(diǎn)征”（圖3b黑箭頭） 圖4 女，6歲，左側(cè)卵巢卵黃囊瘤 圖4a，4b 增強(qiáng)掃描不同層面圖像盆腔囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分不規(guī)則，明顯強(qiáng)化

3.1 卵巢無性細(xì)胞瘤 卵巢無性細(xì)胞瘤是最常見的惡性生殖細(xì)胞腫瘤，約占惡性生殖細(xì)胞腫瘤的32.8%～37.5%，占原發(fā)卵巢腫瘤的1%～2%［6］，多見于青春期和成年期初期，臨床多表現(xiàn)為腹痛、腹脹和月經(jīng)紊亂。成分單一的無性細(xì)胞瘤不分泌激素，5%的無性細(xì)胞瘤含合胞體滋養(yǎng)層，可分泌hCG［6］。血漿乳酸脫氫酶和堿性磷酸酶多非特異性升高。腫瘤平均直徑15 cm，邊界較清楚。除少數(shù)患者外，無性細(xì)胞瘤均為純實(shí)性腫塊，邊緣分葉，內(nèi)部纖維血管隔將腫瘤分隔成不同的小葉，腫瘤內(nèi)部可見出血、壞死及斑點(diǎn)狀鈣化。纖維血管隔病理為纖維結(jié)締組織及明顯血管，T2WI呈等或低信號，增強(qiáng)掃描纖維血管隔強(qiáng)化，診斷卵巢無性細(xì)胞瘤具有特征性［7］。46-XY單純性腺發(fā)育不全綜合征患者無性細(xì)胞瘤發(fā)病率增加［8］。本研究中 1例 17歲患者，染色體核型為（46，XY），未見月經(jīng)來潮，外陰發(fā)育未見異常，CT示子宮發(fā)育小，右側(cè)卵巢未見顯示，左側(cè)卵巢軟組織腫塊，邊緣分葉，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化較明顯，為無性細(xì)胞瘤。

3.2 未成熟畸胎瘤 該病發(fā)病率居卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤的第2位（35.6%～36.2%），峰值發(fā)病年齡15～19歲，很少發(fā)生在絕經(jīng)后［6］。大多含卵黃囊瘤成分的未成熟畸胎瘤AFP水平明顯升高，不含卵黃囊瘤成分的未成熟畸胎瘤AFP水平略高。腫瘤直徑14～25 cm［6］。CT 示實(shí)性為主腫塊，多有包膜，內(nèi)部出血、壞死較常見，內(nèi)見脂肪、不規(guī)則鈣化及大小不等的囊，脂肪及鈣化灶小而不規(guī)則，散布于腫瘤內(nèi)。需與成熟畸胎瘤鑒別，后者腫瘤內(nèi)脂肪組織呈大塊狀，鈣化粗大，如“牙齒樣”，位于囊壁或壁結(jié)節(jié)處［9］。本研究中1例22歲患者計(jì)算力下降，行為異常，抗NMDAR抗體陽性，臨床診斷為畸胎瘤相關(guān)性副腫瘤邊緣葉腦炎，盆腔內(nèi)見軟組織腫塊，內(nèi)見細(xì)小脂肪和鈣化灶，為典型未成熟畸胎瘤，但顱腦MRI未見陽性發(fā)現(xiàn)。

3.3 卵黃囊瘤 該病多見于10～30歲女性，40歲以上少見，占盆腔惡性生殖細(xì)胞腫瘤的14.5%～16.0%，占卵巢惡性腫瘤的1%，在卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤中占第3位，少于5%的患者雙側(cè)發(fā)病，約10%的患者對側(cè)卵巢見皮樣囊腫；所有含卵黃囊瘤成分的腫瘤AFP水平升高；腫瘤平均直徑15 cm［10］。發(fā)生在卵巢的卵黃囊瘤CT多呈單側(cè)囊實(shí)性腫塊，外緣光滑，囊大小從數(shù)毫米到2 cm，彌散分布于腫瘤內(nèi)部，呈“蜂窩樣”；內(nèi)部可見出血、壞死。卵黃囊瘤血供豐富，增強(qiáng)掃描常見“亮點(diǎn)征”，表現(xiàn)為囊壁或?qū)嵭圆糠謴?qiáng)化的結(jié)節(jié)，主要為擴(kuò)張的小血管或小血管的動脈瘤。但“亮點(diǎn)征”并非卵黃囊瘤的特異表現(xiàn)，其他生殖細(xì)胞腫瘤也可出現(xiàn)［11］。腫瘤生長快，囊壁可發(fā)生破裂，但該征象也可見于成熟囊性畸胎瘤，需綜合分析影像表現(xiàn)。本組3例卵巢外卵黃囊瘤均見于嬰幼兒，腫瘤為實(shí)性或以實(shí)性為主，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。

3.4 混合性生殖細(xì)胞腫瘤 包含1種以上生殖細(xì)胞成分，主要成分為無性細(xì)胞瘤、成熟畸胎瘤和卵黃囊瘤，其他成分也可出現(xiàn)［1］。影像表現(xiàn)取決于其主要成分。本組3例混合性生殖細(xì)胞腫瘤分別為卵黃囊瘤與成熟畸胎瘤混合2例、胚胎性癌與卵黃囊瘤混合1例；前2例卵黃囊瘤成分所占比例分別為50%、95%，可見卵黃囊瘤和成熟畸胎瘤的典型表現(xiàn)；后者表現(xiàn)為實(shí)性為主腫塊，明顯強(qiáng)化。

3.4 卵巢甲狀腺腫 指腫瘤完全或主要由甲狀腺組織組成，5%～10%為惡性，通常無轉(zhuǎn)移或其他惡性征象。約5%的患者可出現(xiàn)甲狀腺亢進(jìn)。CT平掃為多房囊性腫塊，邊緣光滑，內(nèi)部可見鈣化，實(shí)性部分為高密度，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化［12］。本研究中1例卵巢甲狀腺腫增殖活躍，1例合并局部類癌，影像表現(xiàn)非特異，診斷依賴于組織病理學(xué)。原發(fā)性卵巢類癌是單胚層畸胎瘤，占所有類癌的0.5%和卵巢惡性腫瘤的0.1%；多為單側(cè)發(fā)病，大小自數(shù)毫米至20 cm。CT表現(xiàn)為多房囊性腫塊，有實(shí)性成分，增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化，呈“海綿樣”［13］。本研究中1例卵巢類癌以實(shí)性成分為主，明顯強(qiáng)化。胚胎性癌能產(chǎn)生AFP和hCG。腫瘤體積較大，平均直徑17 cm。外緣光滑，實(shí)性為主，內(nèi)部可見出血、壞死。

綜上所述，女性盆腔惡性生殖細(xì)胞腫瘤多見于兒童和青少年，多數(shù)腫瘤體積較大。無性細(xì)胞瘤CT多表現(xiàn)為實(shí)性腫塊，邊緣分葉，纖維血管隔多見，明顯強(qiáng)化。未成熟畸胎瘤為實(shí)性腫塊，內(nèi)見散在灶性脂肪和鈣化。卵黃囊瘤為囊實(shí)混合性腫塊，常見“亮點(diǎn)征”。非卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤以實(shí)性為主，明顯強(qiáng)化。其他惡性生殖細(xì)胞腫瘤CT表現(xiàn)無特異性，診斷依靠組織病理學(xué)。盆腔惡性生殖細(xì)胞腫瘤CT表現(xiàn)復(fù)雜，結(jié)合患者年齡和腫瘤標(biāo)記物有助于提高診斷水平。