胃血管球瘤的診斷及治療(附7例報(bào)告)

趙晶晶，徐桂芳，鄒曉平

(南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院，南京210000)

血管球瘤是血管周?chē)蝮w細(xì)胞的腫瘤性增生所致，好發(fā)于四肢末端，尤以指甲下最為常見(jiàn)，發(fā)生在胃部的血管球瘤罕見(jiàn)。由于胃血管球瘤缺乏特異性的臨床或影像學(xué)表現(xiàn)，很難在術(shù)前與其他胃黏膜下腫瘤相鑒別。2010年8月～2017年11月，南京鼓樓醫(yī)院收治胃血管球瘤患者7例，現(xiàn)對(duì)其臨床、影像、病理資料、治療方法和隨訪結(jié)果作回顧性分析，以加強(qiáng)對(duì)胃血管球瘤的認(rèn)識(shí)，探討其有效診斷和治療方法。

1 資料分析

7例胃血管球瘤患者，男3例、女4例，發(fā)病年齡39～62歲，平均年齡51.6歲。7例患者臨床表現(xiàn)多為腹痛或腹部不適，可伴有反酸、惡心、噯氣等。7例腫瘤均為單發(fā)，腫瘤直徑1.0～3.0 cm、平均直徑1.66 cm。4例腫瘤位于胃竇部，1例位于胃竇體交界處，1例位于胃體部，1例位于胃底。

7例患者術(shù)前均接受胃鏡及超聲內(nèi)窺鏡檢查。胃鏡下多表現(xiàn)為半球形的黏膜下隆起，表面大多光滑，其中1例腫瘤表面見(jiàn)一薄苔潰瘍形成，1例表現(xiàn)為胃竇體交界大彎側(cè)一半球形隆起，頂端有凹陷糜爛滲出。超聲內(nèi)窺鏡檢查顯示，5例患者病灶起源于固有肌層，2例患者病灶起源于黏膜下層，病灶多呈低回聲改變，腫塊內(nèi)部回聲可均勻，也可不均勻并可見(jiàn)點(diǎn)狀高回聲區(qū)域，其中1例患者病灶處胃壁五層結(jié)構(gòu)均破壞，腫瘤已侵犯至肌層。3例患者術(shù)前接受腹部CT檢查，提示胃部隆起性或結(jié)節(jié)狀病變。

7例患者術(shù)前均沒(méi)有明確診斷為胃血管球瘤。有3例患者考慮為胃間質(zhì)瘤，1例患者考慮為胃異位胰腺，1例患者考慮為胃脂肪瘤，還有2例患者診斷為胃黏膜下腫瘤。

7例患者均接受腫瘤手術(shù)切除。2例患者接受了內(nèi)窺鏡下黏膜剝離術(shù)(ESD)；2例患者接受了內(nèi)窺鏡下全層切除術(shù)(EFR)；1例患者接受了內(nèi)窺鏡經(jīng)黏膜下隧道切除術(shù)(STER)；1例患者接受了腹腔鏡胃腫瘤切除術(shù)；1例患者因內(nèi)窺鏡下無(wú)法剝離瘤體，轉(zhuǎn)為急診行開(kāi)腹腫瘤切除術(shù)。7例患者術(shù)后均未發(fā)生嚴(yán)重的出血、感染、穿孔等并發(fā)癥。術(shù)后對(duì)7例患者進(jìn)行電話隨訪，隨訪5～81個(gè)月，1例女性患者失訪，其余6例患者均未出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

7例患者切除的腫瘤組織標(biāo)本均接受了病理檢查，包括形態(tài)學(xué)檢查和免疫組化染色檢查。病理形態(tài)學(xué)檢查顯示，光鏡下腫瘤組織呈巢狀、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)；腫瘤細(xì)胞大小一致，呈規(guī)則的圓形或卵圓形，圍繞血管生長(zhǎng)，細(xì)胞邊界清楚，呈實(shí)性排列；胞質(zhì)呈嗜酸性的淡粉色，細(xì)胞核居中，呈圓形或卵圓形，可見(jiàn)不明顯的小核仁，染色質(zhì)呈顆粒狀(如圖1A)。免疫組化染色檢查結(jié)果顯示，7例患者腫瘤組織標(biāo)本中SMA均陽(yáng)性(如圖1B)，3例突觸素(Syn)陽(yáng)性，1例CD34脈管陽(yáng)性，CD117、S-100、Desmin、CD56、CK、CgA均陰性。最終明確診斷為胃血管球瘤，均屬于固有球瘤。

2 討論

血管球瘤是由血管周?chē)难芮蚣?xì)胞腫瘤性增生所致，研究[1]認(rèn)為這種血管球細(xì)胞屬于一種表型轉(zhuǎn)化的特殊平滑肌細(xì)胞，故在電鏡下血管球瘤有平滑肌瘤的特點(diǎn)。根據(jù)腫瘤細(xì)胞、血管結(jié)構(gòu)及平滑肌組織的不同比例，血管球瘤可分為：①固有球瘤，是最常見(jiàn)的一種類(lèi)型，約占3/4，腫瘤組織界限清楚，由成片的血管球細(xì)胞圍繞毛細(xì)血管性的小血管生長(zhǎng)；腫瘤細(xì)胞呈規(guī)則的圓形，邊界清晰，胞質(zhì)透明狀或呈淡嗜伊紅色，核呈圓形，位于細(xì)胞中央；腫瘤的間質(zhì)呈透明樣或黏液樣。②球血管瘤，約占1/5，腫瘤組織界限不清，瘤內(nèi)血管多為擴(kuò)張的海綿狀血管；瘤細(xì)胞呈帶狀、叢狀或單層圍繞于血管壁，血管腔內(nèi)可有血栓或靜脈石形成。③球血管肌瘤，約占1/10，除了有典型的血管球細(xì)胞，瘤內(nèi)還含有類(lèi)似成熟平滑肌細(xì)胞的梭形細(xì)胞，二者之間有過(guò)渡、混雜現(xiàn)象。除了這3種比較經(jīng)典的類(lèi)型，還有一些特殊類(lèi)型的血管球瘤，如黏液樣型、嗜酸細(xì)胞型、奇異性血管球瘤等[2]。本組7例的胃血管球瘤均為固有球瘤。

胃血管球瘤在臨床上罕見(jiàn)，Kay等[3]于1951年首次報(bào)道了胃血管球瘤，國(guó)內(nèi)于1981年首次報(bào)道。 Miettinen等[4]的研究顯示，胃血管球瘤發(fā)病年齡為19～90歲，平均55歲，女性患者稍多于男性患者。本研究也證實(shí)了胃血管球瘤的發(fā)生存在一定的性別差異，多見(jiàn)于女性。研究[4,5]顯示，胃血管球瘤好發(fā)于胃竇部，患者常表現(xiàn)為腹痛、腹部不適、惡心、嘔吐等消化性潰瘍癥狀，也可表現(xiàn)為黑便或嘔血，由于這些癥狀并沒(méi)有特異性，常常導(dǎo)致漏診或誤診。本組7例臨床表現(xiàn)多為腹痛或腹部不適，4例腫瘤發(fā)病部位在胃竇部。

超聲內(nèi)窺鏡和腹部CT檢查是胃血管球瘤最常用的輔助檢查手段，但是胃血管球瘤在超聲內(nèi)窺鏡及腹部CT下的表現(xiàn)與其他黏膜下腫瘤如胃間質(zhì)瘤、胃平滑肌瘤等相似，故二者對(duì)于胃血管球瘤的診斷有一定的局限性。本組7例患者術(shù)前都有腹部不適或腹痛等消化道癥狀，故術(shù)前均接受胃鏡檢查，胃鏡下發(fā)現(xiàn)病變后又行超聲內(nèi)窺鏡檢查以明確腫瘤的起源層次、大小及回聲特點(diǎn)等。超聲內(nèi)窺鏡檢查顯示，5例患者病灶起源于固有肌層，2例患者病灶起源于黏膜下層，病灶多呈低回聲改變，腫塊內(nèi)部回聲可均勻，也可不均勻并可見(jiàn)點(diǎn)狀高回聲區(qū)域。3例患者術(shù)前接受腹部CT檢查，提示胃部隆起性或結(jié)節(jié)狀病變。無(wú)1例患者在術(shù)前作出正確診斷，被誤診為胃間質(zhì)瘤、胃異位胰腺、胃脂肪瘤和胃黏膜下腫瘤。

胃血管球瘤的確診需要依靠病理檢查，包括形態(tài)學(xué)檢查及免疫組化染色檢查。研究[2]顯示，胃血管球瘤細(xì)胞光鏡下呈圓形或橢圓形，大小和形態(tài)均勻一致，胞質(zhì)呈淡紅色或稍透明，細(xì)胞核圓形、居中，染色體細(xì)膩，核仁小而不明顯，通常無(wú)核分裂像，間質(zhì)血管豐富，可發(fā)生玻璃樣變。本組7例患者光鏡下腫瘤細(xì)胞呈規(guī)則的圓形、卵圓形，形態(tài)均勻一致，細(xì)胞邊界清楚，胞質(zhì)呈嗜酸性的淡粉色，細(xì)胞核居中，可見(jiàn)不明顯的小核仁，染色質(zhì)呈顆粒狀，與胃血管球瘤細(xì)胞的描述相符。研究[6]顯示，胃血管球瘤細(xì)胞常彌漫表達(dá)SMA、Vimentin、Syn，而Calponin、h-cadherin部分陽(yáng)性，Desmin、CK、CD117、S-100通常為陰性。本組7例腫瘤組織標(biāo)本SMA表達(dá)均陽(yáng)性，與相關(guān)研究一致。研究[7]顯示，部分胃血管球瘤細(xì)胞中有Syn的局灶陽(yáng)性表達(dá)，電鏡下發(fā)現(xiàn)這些表達(dá)Syn的細(xì)胞中有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。WHO 2010版《消化系統(tǒng)腫瘤》分類(lèi)指出，Syn在胃血管球瘤的局部表達(dá)并不罕見(jiàn)。本組7例標(biāo)本中有3例腫瘤組織標(biāo)本Syn表達(dá)陽(yáng)性。

研究[8]顯示，胃血管球瘤通常是良性的，惡性胃血管球瘤非常罕見(jiàn)，可發(fā)生腎、腦及肝臟等處轉(zhuǎn)移。Folpe等[9]的研究認(rèn)為，出現(xiàn)以下特征時(shí)應(yīng)考慮為惡性胃血管球瘤：①腫瘤直徑>2 cm或腫瘤侵犯黏膜下較深；②光鏡下可見(jiàn)病理性核分裂像；③細(xì)胞核呈中度以上的異型性。因惡性胃血管球瘤發(fā)生率很低，目前沒(méi)有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于良性的胃血管球瘤，手術(shù)完整切除腫瘤是最有效的治療方法，可選用胃大部切除術(shù)、局部楔形切除術(shù)或腹腔鏡切除術(shù)。病理診斷為惡性的胃血管球瘤，術(shù)后可進(jìn)行輔助放化療。國(guó)內(nèi)外有越來(lái)越多的通過(guò)ESD等切除胃血管球瘤的報(bào)道[10]，但胃血管球瘤血供較豐富，術(shù)中出血風(fēng)險(xiǎn)大，手術(shù)之前應(yīng)充分告知患者其優(yōu)點(diǎn)和風(fēng)險(xiǎn)，并由經(jīng)驗(yàn)豐富的內(nèi)窺鏡醫(yī)師進(jìn)行操作。本組有5例患者通過(guò)ESD、EFR或STER等將腫瘤完整切除，1例患者因內(nèi)窺鏡下無(wú)法剝離瘤體，轉(zhuǎn)為開(kāi)腹手術(shù)。5例經(jīng)內(nèi)窺鏡切除腫瘤的患者，術(shù)后均沒(méi)有發(fā)生嚴(yán)重的出血、感染、穿孔等并發(fā)癥，我們認(rèn)為內(nèi)窺鏡下切除胃血管球瘤是一種安全有效的治療方式。

綜上所述，胃血管球瘤罕見(jiàn)，好發(fā)于胃竇部，患者常表現(xiàn)為腹痛、腹部不適、惡心、嘔吐等消化性潰瘍癥狀，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性。胃血管球瘤的確診需要依靠病理檢查，包括形態(tài)學(xué)檢查及免疫組化染色檢查。手術(shù)切除是治療胃血管球瘤的最有效方法，ESD、EFR、STER等內(nèi)窺鏡下切除胃血管球瘤是一種安全有效的治療方式。