《請您診斷》病例156答案：左主支氣管血管球瘤

李曉霞，方春曉，任麗娜，張竹青

病例資料患者，男，61歲，既往體健，以“間斷咯血3個月”為主訴入院?；颊呓?個月無明顯誘因出現(xiàn)咯血，呈鮮紅色，量約5～10 mL/日，無發(fā)熱，無黃痰，無胸痛，無呼吸困難，查體無異常，肺CT平掃示左主支氣管后壁見直徑約1.7 cm結節(jié)，密度較均勻，平均CT值約34 HU(圖1a)，左主支氣管管腔狹窄，增強各期顯著均勻強化，三期CT值分別為134、115、103 HU(圖1b～d)。纖維支氣管鏡檢查示左主支氣管后壁腫物突入管腔，腫物表面支氣管黏膜完整呈紅色，隆突紅腫、增寬，余無異常(圖1e)，活檢病理示血管球瘤(圖1f)，免疫組化結果:CK(-)，CD34(-)，SMA(+)，CgA(-)，Syn(-)，TIF-1(-)，Ki-67(+<3%)。

圖1 支氣管血管球瘤患者，男，61歲。a)CT示左主支氣管后壁結節(jié)(箭)； b)增強掃描動脈期增強CT值為134HU；c)增強掃描門靜脈期增強CT值為115HU；d)增強掃描靜脈期增強CT值為103HU；e)氣管鏡示左主支氣管后壁黏膜下占位(箭)；f) 病理圖示血管球瘤，可見血管球細胞簇圍繞于毛細血管周圍。

討論血管球瘤的報道最早可追溯至1812年，William Wood將其描述為“疼痛的皮下結節(jié)”，1924 年Masson首次對其進行組織學定義[1]。血管球瘤是一種間葉性腫瘤，起源于動靜脈吻合支周圍血管球體中具有體溫調節(jié)功能的變異的平滑肌細胞，約占軟組織腫瘤的2%[2]。常見好發(fā)部位為四肢末端指(趾)甲床，呼吸道因血管球體分布極少，故罕見[2]。支氣管血管球瘤好發(fā)于粘液腺和血管分布豐富的氣管下三分之二后壁[3]。血管球瘤最常見的癥狀是咳嗽、呼吸困難和咯血，胸痛、喘鳴和聲音嘶啞少見，男女比例為2:1[1]。病因不清，可能與創(chuàng)傷、內分泌失調或常染色體顯性遺傳有關，大多數(shù)血管球瘤是單發(fā)的，但約10%的腫瘤有遺傳性家族傾向[4]。

支氣管血管球瘤發(fā)病率較低，目前國內外沒有文獻報道支氣管內血管球瘤的特征性影像學表現(xiàn)。指(趾)的血管球瘤常見[5]，多位于甲下，臨床表現(xiàn)為局部疼痛，呈紫色或紫藍色斑點狀，影像學檢查首選MRI，特征性表現(xiàn)為腫瘤呈類圓形，邊界清晰，信號均勻，T1WI呈等或稍低信號，T2WI抑脂序列呈高信號，增強后明顯均勻強化。胃血管球瘤CT檢查具有特征性的影像表現(xiàn)[6-8]，胃竇部好發(fā)，黏膜下腫塊，邊緣光滑，增強掃描動脈期腫瘤呈邊緣明顯強化或顯著均勻強化，門靜脈期及延遲期腫瘤均勻明顯強化，與相鄰靜脈或同層面腹主動脈CT增強曲線一致，符合血管性病變的特征性表現(xiàn)。

本例為左主支氣管后壁血管球瘤，平掃呈軟組織密度，增強后各期明顯均勻強化，各期平均CT值均高于100 HU，靜脈期及延遲期與降主動脈增強幅度一致，與胃血管球瘤的CT強化方式相仿，符合血管球瘤的典型表現(xiàn)。支氣管血管球瘤需與其他氣道內明顯強化的腫瘤如類癌、腎透明細胞癌支氣管轉移等相鑒別：①類癌。需與發(fā)生于支氣管內的中央型類癌鑒別，類癌CT表現(xiàn)為支氣管腔內結節(jié)影，邊界光整，鈣化常見，與支氣管壁廣基底連接，增強后明顯強化。強化各期幅度較血管球瘤低，且類癌具有神經(jīng)內分泌顆粒，可出現(xiàn)類癌綜合征，有助于與血管球瘤鑒別[9]；②腎透明細胞癌支氣管內轉移。增強后與腎原發(fā)透明細胞癌強化相仿，動脈期明顯強化，實質期及延遲期迅速退出，表現(xiàn)為“快進快出”，且腫瘤在支氣管內沿支氣管生長，支氣管管徑增粗，可形成“指套征”[10]，結合病史及支氣管鏡下表現(xiàn)可與血管球瘤鑒別。

綜上所述，支氣管內血管球瘤罕見，氣管下三分之二后壁為典型的好發(fā)部位，胸部增強CT示腫瘤呈明顯均勻持續(xù)強化、靜脈期及延遲期與降主動脈增強幅度一致的影像特征對明確診斷具有重要價值，但確診仍需組織活檢病理及免疫組織化學分析。