《請您診斷》病例157答案：膀胱假肉瘤性肌纖維母細胞增生

王聰惠, 張雅欣，張曉涵，婁蕾，袁濤，全冠民

病例資料患者，女，10歲。全程肉眼血尿1周，無明顯誘因，伴尿痛，無尿頻、尿急及腹脹、腹痛。查體：雙側肋脊角區(qū)對稱、無隆起，雙腎區(qū)未觸及腫塊，雙腎及輸尿管走行區(qū)無壓痛，無叩擊痛，腹部未聞及血管雜音。恥骨上膀胱區(qū)無隆起，無壓痛。尿常規(guī)：紅細胞2873.8/UL。實驗室檢查腎功能未見異常。胸片無異常。

盆腔CT平掃(圖1)：膀胱右側壁及頂壁不均勻增厚，局部見邊界清楚的腫物，大小2.4 cm×2.1 cm×2.5 cm，CT值34 HU。增強掃描(圖2)：上述腫物呈不均勻、漸進性及明顯強化，動脈期、靜脈期、延遲期強化最明顯區(qū)域CT值為102 HU、126 HU及134 HU。膀胱右側壁鄰近脂肪間隙、腸管漿膜面模糊。盆腔MRI平掃(圖3～5)：上述膀胱腫物呈T1WI稍高信號，T2WI大部分為高信號、基底部及膀胱右側壁處為低信號，DWI(圖6)呈高信號，ADC圖(圖7)大部為稍高信號、基底部及膀胱右側壁處為低信號，ADC值為1.34×10-3mm2/s。MR增強掃描(圖8)：上述膀胱腫物漸進性、明顯強化，時間-信號曲線(圖9)呈速升及緩慢流出型。上述膀胱右側壁及上壁病變附近的脂肪間隙帶狀T1WI稍低、T2WI高信號、DWI及ADC高信號，增強掃描輕度強化。影像學診斷：膀胱腫瘤，考慮惡性。

手術所見：腫物位于膀胱右側壁及頂壁，呈菜花狀，大小4 cm×3 cm×4 cm，表面見出血，切面實性，灰白色，質中偏韌，血運較豐富，侵入膀胱肌層。病理檢查：光鏡顯示(圖10)病變呈浸潤性，累及膀胱肌層及鄰近脂肪，梭形細胞密集和疏松區(qū)交替；疏松區(qū)位于其表淺部分，梭形細胞散在排列于黏液樣背景中，其間見炎性細胞、小血管及紅細胞；密集區(qū)梭形細胞排列紊亂，胞質豐富，輕度紅染，核呈圓形、卵圓形或胖梭形，核仁顯著，未見病理性核分裂象。免疫組織化學染色(圖11)： ALK(+)、calponin(+)、CD34(部分+)、CD68(+)、CK20(-)、CKpan(-)、Desmin(部分+)、H-caldesmon(-)、Ki-67(10%+)、MyoD1(-)、Myogenin(-)、P53(部分+)、S-100(-)、SMA(部分+)、Vimentin(+)。病理診斷：假肉瘤性肌纖維母細胞增生。

討論假肉瘤性肌纖維母細胞增生(pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation，PMP)是一種好發(fā)于膀胱的腫瘤樣病變，1980年首次報道[1]。PMP見于膀胱任何部位，頂壁最常見，三角區(qū)罕見[1-2]。本例位于膀胱右側壁及頂壁。腫物切面呈灰白、灰褐色或暗紅色，質地不均勻，取決于其內纖維和黏液樣基質含量[1]。鏡下特點為梭形細胞分布于內含大量炎性細胞的黏液樣背景中，腫物淺部為黏液樣細胞稀疏區(qū)，深部為束狀排列的富細胞區(qū)[2]。本例組織學所見與文獻報道一致。免疫組織化學染色以Vimentin、SMA、calponin、caldesmon、Desmin陽性為特征[2]。PMP可發(fā)生于任何年齡，青少年多見，平均37歲(6個月～73歲)，男女比例為1:2[3]。本例為10歲女童。PMP臨床表現(xiàn)以無痛性肉眼血尿為特點，其他包括尿頻、尿急、尿痛或排尿困難。本例也以肉眼血尿為主癥，伴尿路感染樣癥狀。PMP治療首選手術切除，術后一般不復發(fā)，無需放化療。

PMP影像特點及病理基礎：①一般特點[1]：多為寬基底腫塊，呈半球形突入腔內，大小3～5 cm，也可僅為局部黏膜隆起及膀胱壁不同程度增厚。部分腫物邊界不清[4]，累及周圍脂肪。本例腫物呈寬基底菜花樣，鄰近脂肪間隙模糊，病理檢查顯示膀胱周圍脂肪梭形細胞浸潤。②CT特點：總結既往文獻報道[5-6]及本例所見，膀胱壁增厚或腫塊呈軟組織密度，增強掃描病變呈漸進性明顯強化。病變明顯強化的病理基礎為血供豐富、間質內血管增生，而漸進性強化的原因是病變內梭形細胞、血管增生及炎細胞浸潤，以及內含纖維組織、黏液基質和細胞疏松區(qū)較大的細胞外間隙[5]。③MRI特點[5-6]：常為T2WI中等或高信號，DWI高信號、ADC低信號；少數(shù)為DWI低信號、ADC高信號。本例病變大部分為DWI高信號與ADC高信號，近膀胱壁處為DWI稍高信號及ADC低信號。擴散受限的原因是病變基底部及鄰近膀胱壁處細胞密集。既往文獻[5-6]報道PMP可出現(xiàn)壞死，表現(xiàn)為T2WI中央高信號，增強掃描為環(huán)形強化。MRI上PMP信號不均勻反映了病變內纖維化和炎細胞浸潤的異質性[7]。本例同樣顯示病變CT密度及MR信號、強化不均勻。

圖1 橫軸面CT平掃示膀胱右側壁增厚及軟組織密度腫物。 圖2 橫軸面增強CT靜脈期示腫物明顯強化。 圖3 橫軸面T1WI示腫物呈稍高信號。 圖4 橫軸面T2WI示腫物大部分為高信號，基底部及膀胱右側壁為低信號。 圖5 冠狀面T2WI示腫物侵及膀胱右側壁及上壁。 圖6 DWI示腫物為高信號。圖7 ADC圖示腫物大部分為稍高信號，基底部及膀胱右側壁為低信號。 圖8 橫軸面增強T1WI示腫物明顯強化，膀胱右側壁及上壁鄰近脂肪內病變輕度強化。 圖9 T1WI增強掃描時間-信號曲線呈速升-輕微流出型。 圖10 鏡下見細胞呈梭形，排列較密集、紊亂，梭形細胞間大量炎性細胞浸潤(HE，×200)。 圖11 免疫組化示梭形細胞鈣調節(jié)蛋白(calponin)染色陽性(×100)。

本例PMP需與膀胱其他富血供腫瘤鑒別：①胚胎性橫紋肌肉瘤：見于幼兒，但好發(fā)于膀胱三角區(qū)、頸部及尿道內口周圍，狀如葡萄，密度低于肌肉，伴不同程度腎與輸尿管積水，增強掃描可為明顯強化[8]。②副神經節(jié)瘤：臨床特點為排尿誘發(fā)高血壓，實驗室檢查香草扁桃酸升高，影像學特點為T2WI高信號及增強掃描顯著強化。③膀胱移行上皮癌：成人多見，常見于膀胱三角區(qū)及兩側壁，呈乳頭狀或不規(guī)則形或分葉狀，可有鈣化，可直接侵犯鄰近臟器與淋巴結轉移。④乳頭狀瘤：成人多見，常位于三角區(qū)，蒂狀與壁相連，增強掃描呈中等強化，鄰近膀胱壁無異常強化。⑤盆腔胃腸道外間質瘤：成人多見，多見于膀胱三角區(qū)和兩側壁，體積較大，腫瘤表面被覆正常的膀胱黏膜，可伴出血、壞死，一般無淋巴結轉移和鄰近結構侵犯。

總之，膀胱PMP罕見，但其影像學具有一定特點，如病變呈富血供、顯著強化、不均勻，鄰近膀胱壁及其周圍脂肪間隙炎癥樣浸潤，結合患者的年齡、性別及典型臨床表現(xiàn)，有利于術前正確診斷。