Percheron動脈閉塞致雙側(cè)丘腦梗死2例報告及文獻復習

曹麗芝， 嚴進華， 高雅萱， 梁玉梅， 王 娟， 陳嘉峰

Percheron動脈是丘腦穿通動脈的一種正常變異類型，它供應丘腦旁正中部及中腦上部，這條動脈的閉塞會導致多種臨床癥狀和體征。研究發(fā)現(xiàn)，典型的Percheron動脈閉塞所致梗死模式占所有缺血性卒中的0.1%～2%，占所有丘腦梗死的4%～18%[1]。雙側(cè)丘腦梗死是罕見的后循環(huán)卒中表現(xiàn)，僅占所有后循環(huán)梗死的11%[2]。本文作者報道2例Percheron動脈閉塞所致雙側(cè)丘腦梗死的臨床資料，并結(jié)合文獻對病例特點進行分析。

1 臨床資料

病例1：患者，男，78歲，因“反應遲鈍6 h伴意識不清2 h”于2017年11月入院?；颊哂谌朐呵? h晨起時叫醒困難，叫醒后出現(xiàn)反應遲緩、言語不清，就診于我院急診，行頭部CT檢查未見出血。入院前2 h患者意識障礙加重，出現(xiàn)意識不清，入院。既往有高血壓、糖尿病病史。入院查體：血壓：180/98 mmHg，心率：91次/分，嗜睡，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約1.0 mm，直、間接對光反射遲鈍，四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射靈敏，雙側(cè)Chaddock征陽性。入院30 min后患者意識恢復，能回答問題和配合查體。入院10 h后變?yōu)闇\昏迷狀態(tài)，呼叫不睜眼，壓眶四肢可動。影像學資料：頭部MRI示DWI呈雙側(cè)丘腦對稱性高信號，ADC呈雙側(cè)丘腦對稱性低信號(見圖1)。頭部CTA示雙側(cè)椎動脈顱內(nèi)段、雙側(cè)大腦后動脈輕度狹窄。實驗室檢查：低密度脂蛋白膽固醇2.72 mmol/L，糖化血紅蛋白8.30%，空腹血糖7.31 mmol/L，血常規(guī)、凝血常規(guī)、血脂、同型半胱氨酸、葉酸、維生素B12、肝功、腎功均正常。臨床診斷：雙側(cè)丘腦梗死、高血壓病3級(極高危險組)、糖尿病。給予抗血小板聚集、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、調(diào)控血壓、控制血糖及對癥支持治療25 d后略有改善，昏睡，出院。

病例2：患者，女，45歲，因“反應遲鈍1 d伴意識不清6 h”于2018年12月入院?；颊哂谌朐呵? d突發(fā)反應遲鈍、記憶力減退，講話語速減慢，就診于外院，行頭部CT檢查未見出血。6 h前晨起時叫醒困難，日間睡眠增多，入院。既往有高血壓病史。入院查體：血壓：162/98 mmHg，心率：62次/分，嗜睡，構音障礙，左側(cè)瞳孔直徑約2 mm，右側(cè)瞳孔直徑約4 mm，直、間接對光反射遲鈍，雙眼上、下視障礙，四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射靈敏，右側(cè)Babinski征、Chaddock征陽性。影像學資料：頭部MRI示DWI呈雙側(cè)丘腦稍高信號，ADC呈雙側(cè)丘腦低信號(見圖2)。頭部MRA示雙側(cè)頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、大腦中動脈、大腦后動脈、雙側(cè)椎動脈管壁欠光滑，部分管壁粗細不均。實驗室檢查：低密度脂蛋白膽固醇3.60 mmol/L，糖化血紅蛋白7.10%，血常規(guī)、凝血常規(guī)、空腹血糖、同型半胱氨酸、葉酸、維生素B12、肝功、腎功均正常。臨床診斷：雙側(cè)丘腦梗死，高血壓病3級(極高危險組)，血脂異常-高低密度脂蛋白膽固醇血癥。給予抗血小板聚集、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、調(diào)控血壓、調(diào)節(jié)血脂及對癥支持治療16 d后病情好轉(zhuǎn)，多睡，仍有記憶力減退，但較前好轉(zhuǎn)，出院。

圖1 DWI(A)呈雙側(cè)丘腦對稱性高信號；ADC(B)呈雙側(cè)丘腦對稱性低信號

圖2 DWI(A)呈雙側(cè)丘腦稍高信號；ADC(B)呈雙側(cè)丘腦低信號

2 討 論

由于人體丘腦的結(jié)構、功能復雜，并且它的供應血管解剖變異類型繁多，導致了丘腦梗死臨床特征呈現(xiàn)多樣性。同時，由于中腦的血管與之出現(xiàn)部分重疊，使得中腦也會出現(xiàn)相應的臨床表現(xiàn)[3]。丘腦的供血動脈包括：丘腦穿通動脈、丘腦膝狀體動脈、丘腦結(jié)節(jié)動脈、脈絡膜動脈、枕下內(nèi)側(cè)動脈[4]。傳統(tǒng)的丘腦血供區(qū)域包括4個部分，即前部、旁正中部、下外側(cè)部、后部。一般認為，在丘腦和中腦的神經(jīng)血管解剖中可有4個正常的變體。其中，變體Ⅰ是最常見的，它的各支穿通動脈分別從左、右大腦后動脈發(fā)出；變體Ⅱa是一種不常見的、不對稱的變異，兩條穿通動脈直接發(fā)源于同一條大腦后動脈的近端部分；在變體Ⅱb中，雙側(cè)丘腦的穿通動脈發(fā)自于一條稱為Percheron動脈的單動脈主干，而Percheron動脈則來源于一條大腦后動脈的P1段，它主要供應雙側(cè)丘腦旁正中部和中腦部分；在兩條大腦后動脈中間，有一種拱形的動脈將兩者貫通，部分患者的穿通動脈就發(fā)自于這種拱形的動脈，形成第4種變異類型，即Ⅲ變體[5]。丘腦穿通動脈除供應丘腦旁正中部，還供應上腦干的內(nèi)側(cè)區(qū)域：腳間核、小腦上腳交叉、紅核內(nèi)側(cè)部、第三和第四顱神經(jīng)核和前部導水管周圍灰質(zhì)[6]。Lazzaro等人證實了Percheron動脈閉塞所致的4種梗死模式：其中大約43%的患者存在雙側(cè)丘腦旁正中部和中腦損傷；而38%的患者只有雙側(cè)丘腦旁正中部損傷而沒有中腦損傷；在大約14%的患者中，損傷包括雙側(cè)丘腦旁正中部、丘腦前部和中腦；最不常見的模式(5%)是雙側(cè)丘腦旁正中部和前部的缺血性損傷[7]。

導致Percheron動脈閉塞最常見的病因是小動脈病變和心源性腦栓塞，少見病因如繼發(fā)于蛛網(wǎng)膜下腔出血的血管痙攣、血流動力學改變、基底動脈動脈瘤、高凝狀態(tài)和繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的血管炎，常見的危險因素包括高血壓、糖尿病、血脂異常、房顫、吸煙和頸部動脈硬化斑塊的脫落等[8]。例1患者既往有高血壓病、糖尿病病史；例2患者既往有高血壓病病史,入院后發(fā)現(xiàn)血脂異常，均否認心臟病病史。其中高血壓、糖尿病、血脂異常是危險因素，考慮病因為小動脈病變。Percheron動脈閉塞所致雙側(cè)丘腦梗死的癥狀通常表現(xiàn)為非特異性神經(jīng)缺陷癥狀，包括意識障礙、記憶障礙(順行和逆行遺忘綜合征)、言語改變(構音障礙、失語、發(fā)音過弱和音韻障礙)、反應遲鈍、定向障礙、無動性緘默、失用、失寫、瞳孔縮小、共濟失調(diào)等，患者最初出現(xiàn)的癥狀為意識障礙，其次是眼動異常，如垂直凝視麻痹，患者很少存在運動缺陷癥狀，典型的長期癥狀為記憶缺失和淡漠[7～9]。例1患者早期以TIA癥狀起病，呈現(xiàn)反應遲鈍、言語不清、瞳孔縮小及波動性的意識障礙，入院后10 h變?yōu)闇\昏迷狀態(tài)，之后狀態(tài)略有改善，昏睡；例2患者早期即出現(xiàn)反應遲鈍、記憶力減退、構音障礙、嗜睡、垂直凝視麻痹，治療后意識好轉(zhuǎn)、記憶缺失較前減輕。

通常急性Percheron動脈閉塞致雙側(cè)丘腦梗死在頭部CT上無異常，一項對18例Percheron動脈閉塞致雙側(cè)丘腦梗死患者的回顧性研究顯示，使用頭部MRI檢測到100%的病例，而頭部CT僅檢出50%[10]。雖然Percheron動脈太小而不能在傳統(tǒng)的血管造影術和MRA上顯像，但當影像學上顯示對稱的雙側(cè)丘腦梗死時，必須懷疑這種解剖變異的存在[7]。Percheron動脈的存在可以由雙側(cè)丘腦梗死的形狀來決定：Percheron動脈的閉塞通常會導致同時發(fā)生和對稱的梗死[11]。2例患者腦血管檢查均示大血管未見明顯狹窄，DWI上顯示對稱性雙側(cè)丘腦梗死，所以我們有理由認為2例患者雙側(cè)丘腦梗死與Percheron動脈閉塞有關。該病的治療與其他缺血性腦卒中的治療相同，包括抗血小板聚集、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)及對癥支持治療。雙側(cè)丘腦梗死患者，特別是在旁正中部，預后最差[12]。

Percheron動脈閉塞致雙側(cè)丘腦梗死是罕見的臨床表現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)具有多樣性且缺乏卒中的典型癥狀，全面了解雙側(cè)丘腦梗死的血管閉塞的解剖學、病因、臨床和影像學差異，有助于臨床醫(yī)生做出正確的診斷，從而有益于患者的治療效果及預后。