視而不見
——1例皮質盲患者的臨床特征分析

田國紅

(復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031)

皮質盲(cortical blindness)是由于雙側外側膝狀體之后的視覺皮質中樞功能異常導致的視功能障礙。其臨床特征為：視力下降、視野缺損，但眼部檢查包括視神經(jīng)、視網(wǎng)膜均正常，瞳孔對光反射正常，且眼球各向運動正常。造成皮質盲常見病因包括腦卒中、缺血缺氧性腦病、腦炎、腦腫瘤、先天發(fā)育異常及外傷等。臨床針對雙眼視力顯著下降但常規(guī)眼科檢查無法解釋的患者，需要進一步完善神經(jīng)系統(tǒng)查體及神經(jīng)影像學檢查，以明確是否存在視覺中樞病變導致的皮質盲。

1.病例資料

男性，64歲，雙眼視力下降7 d至我院眼科門診就診?；颊呒韧懈哐獕?、糖尿病。2年前腦卒中，無肢體偏癱。此次發(fā)病前覺頭暈，無明顯眼部疼痛及眼球轉動痛。眼科常規(guī)檢查：最佳矯正視力雙眼0.1。非接觸眼壓：右眼18mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼16 mmHg。雙眼前節(jié)未見異常。雙側瞳孔等大、等圓，約2.5 mm，直接及間接對光反射靈敏。眼底雙側視盤邊界清、顏色紅，雙眼杯盤比(C/D)約0.1。視網(wǎng)膜及黃斑未見明顯異常(圖1)。轉診至神經(jīng)眼科，補充神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神清，言語欠流利，應答略遲緩。四肢肌力V級，腱反射增高。眼球各向運動均正常。輔助檢查視野查示：左側下方1/4象限偏盲及右側同向性偏盲?；仡?年前患者第1次腦卒中后視野檢查示：左側下方1/4象限偏盲為主，右眼上方弓形視野缺損(圖2A，圖2B)?；颊哐Ｒ?guī)、肝腎功能正常。2年前腦梗死時頭顱MRI掃描彌散加權DWI可見右側枕葉急性梗死灶(圖3A)；此次就診時顱腦MRI彌散加權可見左側枕葉急性梗死(圖3B)；T2WI可見右側陳舊性梗死灶與新發(fā)梗死灶(圖3C)。診斷：皮質盲，腦梗死，高血壓病。轉診神經(jīng)內科積極給予降壓、抗血小板、改善微循環(huán)治療。1個月后隨訪，患者精神狀態(tài)較前明顯好轉，但視力及視野無明顯變化。

圖1. 眼底示雙側視盤邊界清晰，顏色紅，雙眼C/D<0.1；雙側黃斑及視網(wǎng)膜未見異常

圖2. Humphrey視野檢查：A.2年前卒中后遺留左側下方1/4象限偏盲，右眼上方弧形遮擋；B.此次發(fā)病后除外左側下方1/4象限盲外，同時疊加右側同向性偏盲

2.討論

皮質盲通常定義為枕葉視覺皮質損害導致的雙眼視力喪失。廣義上講，自外側膝狀體至枕葉距狀回視覺中樞傳導通路受損均可導致視力障礙。皮質盲屬于高級視覺皮質功能障礙(cortical visual impairment，CVI)的一種類型，除前部視覺通路(包括視神經(jīng)、視交叉)和膝距通路(geniculocalcarine pathway)作為基礎視覺傳導外，中樞神經(jīng)系統(tǒng)顳葉及頂葉皮質尚有局部區(qū)域對基本視覺信息進行綜合分析及處理，并進行整合及最終的輸出應答。該部位功能障礙統(tǒng)稱為CVI，故皮質盲是CVI的一種類型。皮質盲必須具備的特征為：①雙眼視力喪失；②瞳孔對光反射及調節(jié)反射正常；③眼科檢查視網(wǎng)膜結構、功能正常；④眼外肌運動正常。一些學者強調皮質盲的視力損害程度嚴重，應在光感到無光感水平；有些則認為任何水平的視力損害均可出現(xiàn)，只要雙側基本一致[1]。產(chǎn)生皮質盲的病因多種多樣，基于臨床上很多皮質盲的患者首診于眼科，當眼科常規(guī)檢查無法解釋雙眼視力下降或視力障礙程度與現(xiàn)存眼部病變不相符合時，神經(jīng)系統(tǒng)檢查及顱腦影像學可以提供重要診斷線索。下面對臨床常見引起皮質盲的病因進行總結。

圖3 顱腦MRI顯示：A.2年前腦梗時彌散加權DWI可見右側枕葉急性梗死灶(紅箭頭)；B.此次發(fā)病后頭顱DWI示左側枕葉急性梗死灶(紅箭頭)，右側枕葉為低信號(陳舊性梗死)；C.T2WI加權可見雙側枕葉病變，右側為陳舊軟化灶(粗紅箭頭)，左側為急性期梗死灶(細紅箭頭)

1)椎-基底動脈血栓性疾病。為老年患者最常見導致急性皮質盲的病因。椎-基底動脈也稱為后循環(huán)，是相對于大腦頸內動脈(前循環(huán))系統(tǒng)而言。雙側的椎動脈至腦橋后緣合并成一條基底動脈?；讋用}沿途上行過程中發(fā)出分支支配腦干結構，其終支為雙側大腦后動脈。大腦后動脈的皮質支供給顳葉底面和枕葉內側面的區(qū)域，終末支為枕后動脈，分布于距狀裂、枕極，是視覺皮質最主要的動脈血供來源[2]。單側的顳、頂及枕葉病變通常不會導致視力下降，而僅出現(xiàn)偏盲，即病例中患者2年前卒中時并未出現(xiàn)視力下降而視野檢查僅發(fā)現(xiàn)左側偏盲。雙側同時或接連病變可導致視力下降，即皮質盲。

后循環(huán)病變導致顳葉梗死時，患者可以出現(xiàn)失認癥，不能辨認熟悉的面孔、物體、顏色或符號，但基本視功能、觸覺、聽覺及其他認知功能均不受累。該病癥多是顳枕葉間聯(lián)絡纖維受損。頂枕葉受累時可造成視空間及視覺注意障礙，即綜合性失認?；颊卟荒軐ν饨缥矬w及自身的空間位置精確定位，不能描述圖片中同一場景中的幾個物體，主動眼球運動障礙但反射性眼球活動存在(Balint綜合征)，甚至行走困難[3]。由于后循環(huán)枕、顳葉急性腦血管病不易表現(xiàn)出肢體癱瘓的癥狀，容易被患者及醫(yī)務工作者忽視。

2)代謝中毒性腦病。代謝中毒性腦病中肝性皮質盲報道最為多見。肝硬化失代償期和肝功能衰竭是主要病因。大多數(shù)患者有肝性腦病的表現(xiàn)。皮質盲可發(fā)生在肝性昏迷之前或昏迷清醒之后。隨著肝性腦病的好轉，視力障礙可完全恢復，不留后遺癥。其他伴隨癥狀表現(xiàn)有意識障礙、譫妄、抽搐、不自主運動等[4]。另外一氧化碳中毒、生后窒息、過敏性休克及心肺復蘇后均可出現(xiàn)不同程度的缺血缺氧腦病，嚴重者可表現(xiàn)為視力下降、視野缺損的皮質盲。

3)可逆性后部白質腦病(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS)。最早由Hinchey等[5]1996年在《新英格蘭醫(yī)學雜志》上報道，其臨床特征為典型的四聯(lián)征：頭痛、癲癇發(fā)作、意識障礙、視覺異常，同時影像學檢查發(fā)現(xiàn)伴雙側大腦后部白質異常；癥狀及影像學異常在治療后多數(shù)可逆。其病因最多見為高血壓腦病、子癇、腎衰竭及使用免疫抑制劑和細胞毒性藥物后。少見病因包括大劑量甲潑尼龍治療，肝臟、骨髓移植后，以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Churg-Strauss綜合征、多動脈炎等風濕免疫疾病。

4)腦轉移瘤及血管畸形。枕葉較小，原發(fā)性腫瘤中以膠質瘤和腦膜瘤多見。原發(fā)性雙側枕葉腫瘤導致的急性皮質盲少見。轉移瘤及癌性腦膜病變根據(jù)腫瘤性質、生長部位和浸潤程度，患者在早期僅有病變對側視野的缺損，伴頭痛、顱高壓、惡液質表現(xiàn)。當腫瘤或水腫帶累及枕、頂、顳葉時，可以出現(xiàn)急性皮質盲。枕葉動靜脈畸形患者可出現(xiàn)陽性視覺癥狀或癲癇性視覺發(fā)作，描述眼前閃光、亮點、圓圈、線條、顏色等，常在病變對側視野中出現(xiàn)。

5)遺傳代謝性疾病。腎上腺性白質腦病也稱腎上腺腦白質營養(yǎng)不良(ALD)或稱彌漫性軸周性腦炎(Schilder病)，是一種腦部彌漫性硬化性疾病，約半數(shù)于10歲以前發(fā)病。病變主要是大腦兩半球白質廣泛性髓鞘脫失，枕葉最先受累，且病變最重，繼后向頂葉及額葉擴展。臨床以進行性皮質盲，智力衰退，癲癇樣發(fā)作，痙攣性癱瘓為其特征。實驗室檢查血清長鏈脂肪酸增高，磁共振掃描可見頂枕葉廣泛白質信號異常，以兩側腦室三角區(qū)為中心向外呈翼狀分布，其外緣達皮質下相當弓形纖維區(qū)，典型病變?yōu)椤昂睜頪6]。線粒體腦疾?。号c神經(jīng)眼科密切相關的線粒體疾病包括常見的雙側視神經(jīng)病變、慢性進行性眼外肌麻痹、視網(wǎng)膜色素變性、線粒體腦病伴乳酸中毒及卒中樣發(fā)作(MELAS)。MELAS是主要造成皮質盲的病因。

6)后部皮質萎縮(posterior cortical atrophy)及Alzheimer病。兩者均為神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，由于神經(jīng)元軸突發(fā)生進行性凋亡壞死及神經(jīng)纖維纏結導致大腦皮質高級中樞功能障礙，尤其是視覺感知、空間定位及讀寫與運用能力障礙[7]。后部皮質萎縮主要受累部位為頂葉、枕葉及枕-顳葉皮質等后部腦區(qū)，故與視覺功能障礙關系密切。Alzheimer病為后部皮質萎縮的主要病因，此外Lewy體癡呆、皮質基底節(jié)退行性病變與朊蛋白感染導致的Creufzfeldt-Jakob病均屬于后部皮質萎縮[8-9]。

7)外傷及先天發(fā)育異常。外傷性皮質盲多見于雙側顳、頂枕葉皮質損傷。矢狀竇后1/3或竇匯因顱骨凹陷骨折片壓迫,造成視皮質血液回流障礙、淤血也可導致皮質盲。兒童中腦損傷相關性皮質盲是視力障礙中最常見的病因[10]。腦室周圍白質損傷(periventricular leukomalacia, PVL)是早產(chǎn)兒最具特征性的腦損傷形式之一。發(fā)病機制主要有急性缺血缺氧、感染、腦積水等。白質損害區(qū)域可以波及多處視覺系統(tǒng)：視皮質、視覺相關皮質(額中回、頂葉、紋狀體周圍皮質)、視放射、視神經(jīng)及附屬結構，導致皮質盲及眼球運動異常。前部視路由于退行性跨神經(jīng)突觸的改變也會出現(xiàn)相應的損害。

鑒別診斷：皮質盲尤其需要與非器質性視力下降，也稱為心因性或功能性視力下降進行鑒別診斷。二者共同點為視力下降、眼底視盤及視網(wǎng)膜無異常表現(xiàn)。但是皮質盲患者視覺誘發(fā)電位異常，而非器質性視力下降患者可以引出相對正常的P100波。同時影像學檢查可發(fā)現(xiàn)皮質盲患者相對應的腦部病變。