小兒塑型支氣管炎3例報道

(方山縣人民醫(yī)院，山西 呂梁 033100)

塑型性支氣管炎(piastic bronchitis,PB)是兒科少見危重癥，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診和漏診，病死率高[1，2]。臨床上急性起病的患兒伴進行性呼吸困難，影像學(xué)表現(xiàn)為肺不張、胸腔積液或?qū)嵶儠r，應(yīng)高度懷疑本病。

1 病歷摘要

例1：患兒，女，1歲7月，因“咳嗽3 d，發(fā)熱1 d”入院，入院查體，體溫38.5℃，經(jīng)皮測氧飽和度90%，神志清，精神差，口周發(fā)紺，鼻扇及三凹征陽性，呼吸34次/min,雙肺呼吸音粗,可聞及痰喘鳴音及濕啰音，心、腹未見異常。入院后患兒出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、氣促、咳嗽、喘息明顯。查血氣分析：pH酸堿度7.32，二氧化碳分壓48.1 mmHg，氧分壓51.0 mmHg，堿剩余-2.2 mmol/L。胸部CT及氣道重建：支氣管肺炎，右肺支氣管及左上肺支氣管遠端分支管腔略窄。病原學(xué)檢查：乙型流感病毒。期間患兒出現(xiàn)煩躁，心率170～195次/min，心音有力，予以西地蘭強心，呋塞米利尿減輕心臟負荷，立即行支氣管鏡探查術(shù)。鏡下見氣管、左右支氣管及各分支開口通暢，黏膜水腫充血，可見廣泛痰栓，較多黃白色分泌物，予生理鹽水沖洗及反復(fù)抽吸后可吸出小段黃色黏稠樣物，經(jīng)吸氧、抗感染、激素等對癥治療后好轉(zhuǎn)。出院診斷：塑型性支氣管炎;雙肺感染;心力衰竭;呼吸衰竭。

例3：患兒，男，10月，因“喘息20 d，加重半天”入院。既往有反復(fù)喘息史，予霧化“布地奈德、特布他林”后可緩解。入院查體：體溫37.5℃，心率166次/min，呼吸56次/min，鼻翼扇動，口周發(fā)紺，三凹征陽性，雙肺呼吸音粗，可聞及大量喘鳴音及水泡音。入院后患兒煩躁、咳嗽、喘息明顯，查血氣分析：pH酸堿度7.312，二氧化碳分壓35.2 mmHg，氧分壓83.7 mmHg，堿剩余-8.0 mmol/L。胸部CT：右肺炎性改變?；純捍⒉∈烽L，病情重，予吸氧、甲潑尼龍琥珀酸鈉抗炎后緩解不明顯，急行電子支氣管鏡檢查術(shù)，鏡下可見大量黃白色痰栓阻塞管腔，黏膜水腫充血，予生理鹽水沖洗及反復(fù)抽吸后吸出較多白色樹枝樣異物，之后患兒喘息明顯好轉(zhuǎn)。繼續(xù)吸氧及甲潑尼龍琥珀酸鈉抗炎對癥治療，患兒恢復(fù)良好。診斷：1.塑型性支氣管炎 2.哮喘 3.心力衰竭。

2 討論

2.1 定義

塑型性支氣管炎是以形成黏稠支氣管樹樣塑型為特點的疾病，以往認為多發(fā)生于一定的基礎(chǔ)疾病。近年來隨著支氣管鏡技術(shù)尤其是可曲式纖維支氣管鏡在兒科的發(fā)展[1]，發(fā)現(xiàn)呼吸道感染患兒呼吸道內(nèi)亦可發(fā)生黏稠痰液引流不暢而形成支氣管塑型，若不能及時識別并行支氣管鏡取出痰栓，可導(dǎo)致病情遷延不愈，肺功能喪失甚至發(fā)生急性呼吸衰竭而死亡。

2.2 病因及發(fā)病機制

目前PB的病因和發(fā)病機制尚未明確。研究表明，PB可由感染引起，病例1由病毒感染所致，病例2由支原體感染引起。在兒童多見肺囊性纖維病、先天性心臟病、支氣管哮喘病例3患兒既往有反復(fù)喘息，予霧化“布地奈德、特布他林”后可緩解，此次發(fā)病仍以喘息為主，但經(jīng)抗哮喘治療后病情無改善，故考慮塑型性支氣管炎。

根據(jù)Seear分型[3]，塑型性支氣管炎分為兩型：Ⅰ型為炎癥型、管型，病理切片分為大量炎性細胞和纖維素，以中性粒細胞和嗜酸性粒細胞為主。起病與呼吸系統(tǒng)疫病有關(guān)；Ⅱ型為非細胞型，病理切片主要成份為粘液蛋白和纖維素，病因主要與先天性心臟病有關(guān)。在許多學(xué)說中，鑄型學(xué)說目前被大多數(shù)人所公認。

2.3 臨床特點及診斷

兒童各年齡段均可發(fā)病，大多患兒起病急驟，病程短，進展快，本文3例病例均有咳嗽、喘息、急性加重時呼吸窘迫、低氧血癥，經(jīng)過吸除支氣管塑型物后病情方能明顯緩解。影像學(xué)表現(xiàn)單側(cè)肺氣腫、肺不張，膈膜擺動，支氣管肺炎或肺段不張。肺部CT平掃與支氣管三維重建可顯示氣管和支氣管腔阻塞程度，當(dāng)支氣管痰栓被取出后，氣管和肺可迅速改善。

發(fā)病初期由于原發(fā)病的存在可掩蓋該病的臨床癥狀，因而診斷往往比較困難，當(dāng)出現(xiàn)下列情況時應(yīng)注意PB: a)無異物吸入史突然發(fā)作的嚴重氣道阻塞，通氣障礙，難治性的低氧血癥；b)氣管插管，機械通氣仍無法改善癥狀；c)咳出或吸出痰栓片段；d)患兒持續(xù)呼吸窘迫不能用急性呼吸窘迫綜合征或急性肺損傷解釋。自發(fā)咳出，經(jīng)氣管插管吸出或通過支氣管鏡取出支氣管樹形物才能確診[4]。

2.4 治療

支氣管鏡下取出阻塞物或內(nèi)生性異物是本病有效的治療搶救方法，配合以支氣管灌洗解除氣道梗阻，患兒病情危重，并發(fā)呼吸衰竭時應(yīng)氣管插管，呼吸機機械通氣下行支氣管鏡灌洗抽吸治療。術(shù)后嚴密監(jiān)測胸部X線改變，注意氣道再次梗阻，有些患兒需要多次支氣管鏡檢查治療。術(shù)后應(yīng)注意維持循環(huán)穩(wěn)定、鎮(zhèn)靜、抗感染、加強物理治療，拍背排痰，營養(yǎng)支持。據(jù)文獻報道尿激酶因其可降低痰的黏滯性而使之易于咳出[3]。在治療過程中應(yīng)防止管型突然脫落阻塞支氣管引起窒息。胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)在部分Ⅱ型患兒有效，心包膜切除術(shù)對一些病例也是有益處的[4]。

綜上所述，塑型性支氣管炎是一組涉及多系統(tǒng)的臨床綜合征。凡出現(xiàn)反復(fù)咳嗽、氣促、發(fā)紺等呼吸窘迫表現(xiàn)，經(jīng)氧療及抗感染、平喘治療好轉(zhuǎn)不明顯的患兒應(yīng)高度懷疑該病，及時用纖維支氣管鏡取出內(nèi)生性異物是目前最有效的治療方法，同時給予綜合治療，達到改善預(yù)后的目的。