青少年重型骨化性肌炎1 例

馬東華 劉康 安寧

廣東省中山市人民醫(yī)院骨一科（廣東中山528403）

患者女，13 歲4 個(gè)月，因“車(chē)禍致頸痛、雙下肢活動(dòng)障礙3 h 余”于2015年12月18日入院，患者頸痛伴活動(dòng)受限，雙下肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)喪失，診斷“頸椎骨折、高位截癱、蛛網(wǎng)膜下腔出血、肺挫傷”。體查：頸痛并活動(dòng)受限，雙肘關(guān)節(jié)屈曲，被動(dòng)活動(dòng)可。雙上肢肌力約4 級(jí)，感覺(jué)正常；劍突平面以下淺深感覺(jué)消失，雙下肢肌力0級(jí)。入院后予顱骨牽引、大劑量甲強(qiáng)龍激素沖擊、甘露醇脫水等對(duì)癥治療。頸椎MRI 示“頸7 椎體爆裂骨折，向后壓迫硬膜囊、頸髓，椎管變窄，頸7～胸1 節(jié)段頸髓挫傷”。于2015年12月19日行頸7 椎體次全切除減壓植骨內(nèi)固定術(shù)+髂骨取骨術(shù)。術(shù)后診斷：（1）頸脊髓損傷；（2）頸7 椎體爆裂性骨折；（3）高位截癱。術(shù)后予預(yù)防感染、止血消腫、高壓氧等對(duì)癥治療，術(shù)后第3 天囑加強(qiáng)四肢功能鍛煉。2016年1月7日轉(zhuǎn)康復(fù)科治療。轉(zhuǎn)入時(shí)雙上肢肌力4+級(jí)、雙下肢肌力0 級(jí)。康復(fù)科詳細(xì)制定自助訓(xùn)練計(jì)劃，如截癱訓(xùn)練每天1 次、站立心肺訓(xùn)練每天1 次、神經(jīng)肌肉電刺激每天1～2 次、PHENIX 循 環(huán) 治 療 每 天2 次等。2016年1月27日患者雙髖部及雙大腿少許腫脹壓痛，查體雙大腿肌張力較前增高，予加強(qiáng)經(jīng)皮電刺激治療。因雙大腿肌肉僵硬疼痛進(jìn)行性加 重，2016年2月14日行X 線(xiàn) 檢查提示雙大腿上段、髖關(guān)節(jié)周?chē)浗M織內(nèi)團(tuán)片狀密度增高影，考慮骨化性肌炎（圖1），進(jìn)一步加強(qiáng)下肢被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、蠟療、沖擊波等綜合康復(fù)治療。2016年3月22日X 線(xiàn)片示雙股骨上段陰影較前增多。骨科會(huì)診考慮骨化性肌炎，建議禁止被動(dòng)康復(fù)鍛煉，加用消炎痛口服治療，復(fù)查MRI 檢查。故予雙髖制動(dòng)，加用口服藥巴氯芬片10 mg，每天3 次及塞來(lái)昔布膠囊200 mg，每天1 次。

患者在2016?2017年間多次在康復(fù)科住院治療，除康復(fù)訓(xùn)練外，長(zhǎng)期口服吲哚美辛腸溶片（消炎痛）25 mg，每天3 次等。定期復(fù)查髖關(guān)節(jié)X線(xiàn)等檢查，病灶進(jìn)行性加重（圖2）。自2017年2月28日起，定期復(fù)查骨代謝 標(biāo)志物。2017年2月28日：骨 鈣素51.38 ng/mL（正常10～23），Ⅰ型膠原交聯(lián)C?末端肽1 445 pg/mL（正常100～650），25 羥維生素D 10.68 ng/mL（正常＞30），Ⅰ型原膠原N?端前肽360.4 ng/mL（正常16～55），甲狀旁腺素22.8 pg/mL（正常15.0～65.0）；2017年5月25日上述指標(biāo)分別為41.07 ng/mL、1 106 pg/mL、10.98 ng/mL、216.8 ng/mL、29.2 pg/mL；2017年7月12日復(fù)查分別為29.46 ng/mL、1 065 pg/mL、10.12 ng/mL、172.1 ng/mL、12.5 pg/mL；2017年8月23日復(fù)查分別為28.56 ng/mL、1 199 pg/mL、8.42 ng/mL、141.2 ng/mL、27.7 pg/mL。

圖1 2016年2月14日骨盆平片 Fig.1 Pelvis X?ray in 2016?2?14

圖2 2016年5月5日骨盆平片 Fig.2 Pelvis X?ray in 2016?5?5

圖3 2018年6月11日雙側(cè)髖關(guān)節(jié)X 線(xiàn)片 Fig.3 Hip joint X?ray in 2018?6?11

2017年9月11日由骨科 行左髖及大腿上段骨化性肌炎病灶清除+髖關(guān)節(jié)松解術(shù)，術(shù)后予預(yù)防感染、抗骨化性肌炎（消炎痛）、康復(fù)鍛煉等對(duì)癥治療。傷口拆線(xiàn)后轉(zhuǎn)放療科，予術(shù)區(qū)DT 17.5 Gy/5F 外照射。 2017年11月27日由骨科行右側(cè)骨化性肌炎病灶清除術(shù)，術(shù)后同樣轉(zhuǎn)放療科治療。2018年6月11日復(fù)查X 線(xiàn)檢查未見(jiàn)骨化性肌炎加重或復(fù)發(fā)（圖3）。目前患者雙髖關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍較前明顯改善。

討論 骨化性肌炎治療方法包括藥物、手術(shù)、化療等。藥物以非甾體類(lèi)消炎藥（如吲哚美辛）、二磷酸鹽為主；手術(shù)常需待病灶成熟穩(wěn)定后3 個(gè)月進(jìn)行。本病例入院時(shí)頸椎骨折，頸髓損傷伴高位截癱，頸椎手術(shù)后較短時(shí)間內(nèi)開(kāi)始雙下肢關(guān)節(jié)被動(dòng)鍛煉，雙髖及雙大腿骨化性肌炎可能與康復(fù)過(guò)程中反復(fù)關(guān)節(jié)強(qiáng)制性被動(dòng)運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致局部反復(fù)軟組織出血有關(guān)。自2016年2月發(fā)現(xiàn)骨化性肌炎以來(lái)，定期復(fù)查X 線(xiàn)片、MRI、骨代謝標(biāo)記物、血沉等相關(guān)檢查，并減少下肢關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度及頻次，長(zhǎng)期口服塞來(lái)昔布、吲哚美辛等抗炎藥，待相關(guān)輔助檢查顯示病灶逐漸趨于成熟穩(wěn)定后，分2 次手術(shù)，每次術(shù)后輔以化療。多次復(fù)查X 線(xiàn)檢查未見(jiàn)復(fù)發(fā)?；颊咦罱K愈后尚需繼續(xù)觀(guān)察。