兒童和青少年卵巢腫瘤及腫瘤樣病變的臨床及影像特征

劉志浩 ，賈镕澤 ，曹長勇 ，王 青 ，于德新 ，王 芳

（1.山東省淄博市第一醫(yī)院影像科，山東 淄博 255200；2.山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院，山東 濟(jì)南 250011；3.山東省聊城市茌平縣杜朗口中心衛(wèi)生院，山東 聊城 252100；4.山東大學(xué)齊魯醫(yī)院放射科，山東 濟(jì)南 250012）

WHO根據(jù)卵巢腫瘤來源將其主要分為上皮來源腫瘤、生殖細(xì)胞腫瘤、性索間質(zhì)腫瘤及其他少見種類腫瘤（如發(fā)生在卵巢的原發(fā)或繼發(fā)淋巴瘤、白血病及轉(zhuǎn)移瘤等）。兒童和青少年卵巢腫瘤及腫瘤樣病變臨床癥狀多樣且缺乏特異性，診斷困難，且常延誤診斷。本研究旨在分析兒童和青少年卵巢腫瘤及腫瘤樣病變的不同臨床指標(biāo)及影像特征，以提高該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2015年6月至2018年2月就診于山東大學(xué)齊魯醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的74例卵巢病變患者治療前的臨床及CT資料，年齡1～20歲，平均11.8歲；獲取患者年齡、是否月經(jīng)來潮、相關(guān)病史、癥狀、有否附件扭轉(zhuǎn)或腫瘤破裂（外科資料）、AFP、血漿hCG、CA-125水平及病理結(jié)果。將74例分為3個(gè)年齡組：0～2歲4例；2歲至月經(jīng)來潮前25例；月經(jīng)來潮至20歲45例。

1.2 儀器與方法 采用Philips Brilliance 256層CT機(jī)，掃描范圍從膈肌至恥骨聯(lián)合，掃描參數(shù)：120 kV，200 mAs，層厚、層距均為5 mm。采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射優(yōu)維顯（300 mgI/mL，德國拜耳醫(yī)藥公司）90 mL，流率3.0 mL/s。注射對比劑后30 s行動脈期掃描，70 s行靜脈期掃描。

1.3 影像結(jié)果評估 惡性病變的評估內(nèi)容包括：最大徑；病變成分（實(shí)性為主，實(shí)性比例＞50%；囊性為主，囊性比例＞50%）；腫瘤內(nèi)是否出現(xiàn)鈣化、脂肪、乳頭狀突起或壁結(jié)節(jié)；強(qiáng)化程度（增強(qiáng)掃描CT值增加0～20 HU為輕度強(qiáng)化，20～40 HU為中度強(qiáng)化，＞40 HU為明顯強(qiáng)化，中度或明顯強(qiáng)化為富血供）；腹水（超出盆腔為大量腹水）。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 定性參數(shù)比較使用χ2檢驗(yàn)；不足5例，使用Yates校正；定量參數(shù)比較使用Mann Whitney檢驗(yàn)。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 病理結(jié)果 74例行手術(shù)治療，共76個(gè)病變（單發(fā)72例，雙發(fā)2例，1例為雙側(cè)囊腫，1例為雙側(cè)畸胎瘤）（表 1）。 76 個(gè)病變中，68 個(gè)（89.5%）為良性，8個(gè)（10.5%）為惡性。其中上皮來源腫瘤20例（黏液性囊腺瘤17例，漿液性囊腺瘤3例），生殖細(xì)胞腫瘤37例（38個(gè)）（囊性畸胎瘤29例30個(gè)，未成熟畸胎瘤4例，卵黃囊瘤2例，無性細(xì)胞瘤1例，混合性生殖細(xì)胞瘤1例），性索間質(zhì)腫瘤3例（纖維瘤/纖維卵泡膜細(xì)胞瘤3例），其他病變14例（15個(gè)）（卵巢囊腫10例11個(gè)，膿腫1例，脈管瘤1例，卵巢扭轉(zhuǎn)并出血1例，慢性炎癥1例）。其中合并卵巢扭轉(zhuǎn)16例，術(shù)前影像未顯示。

表1 不同年齡組卵巢腫瘤的病理狀態(tài)（n=76） 個(gè)

2.2 臨床表現(xiàn) 74例中，腹脹14例，2例為惡性腫瘤，占惡性腫瘤的25.0%（2/8）；37例腹部包塊，6例為惡性腫瘤，占惡性腫瘤的75.0%（6/8）。8例惡性腫瘤中2例（25%）出現(xiàn)大量腹水。16例卵巢扭轉(zhuǎn)。12例出現(xiàn)惡心、嘔吐，其中8例合并卵巢扭轉(zhuǎn)。9例發(fā)熱，其中4例合并卵巢扭轉(zhuǎn)，2例部分或全部卵巢壞死。1例性早熟。

2.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 8例惡性腫瘤中，3例未查hCG，2例hCG水平升高（1例無性細(xì)胞瘤、1例卵黃囊瘤），1例黏液性囊腺瘤hCG水平明顯升高；6例AFP水平升高，其中5例明顯升高（包括2例未成熟畸胎瘤、1例混合性生殖細(xì)胞瘤、2例卵黃囊瘤），1例卵黃囊瘤AFP和hCG水平同時(shí)升高，1例未成熟畸胎瘤AFP水平輕度升高。良性腫瘤中1例成熟畸胎瘤AFP水平輕度升高。AFP和（或）hCG升高提示惡性生殖細(xì)胞腫瘤（P＜0.01）（表 2）。

2.4 影像表現(xiàn) 8例惡性腫瘤中，6例明顯強(qiáng)化（75.0%），1例中度強(qiáng)化，1例輕度強(qiáng)化；66例良性病變中，12例中度強(qiáng)化，余輕度強(qiáng)化。腫瘤強(qiáng)化程度與惡性相關(guān)（P＜0.01）（表 2）。良性病變的最大徑為 3～50 cm，平均14.9 cm，交界性和惡性病變最大徑為10～30 cm，平均 20.9 cm。 參照文獻(xiàn)［1］以 12 cm 作為閾值能夠較好的鑒別良性和惡性腫瘤（P=0.02）（表2）。8例惡性腫瘤最大徑均＞12cm，最大者最大徑約30 cm；66例（68個(gè)）良性病變中，34個(gè)最大徑＞12 cm（50.0%），16個(gè)為黏液性囊腺瘤，12個(gè)為成熟畸胎瘤，最大者最大徑約50 cm。惡性病變以實(shí)性成分為主（P＜0.01）（表 2）。 1 例出血性囊腫、2 例卵巢出血性梗死CT為高密度。2例惡性腫瘤有大量腹水。

表2 惡性病變的預(yù)測因素 個(gè)

38個(gè)生殖細(xì)胞腫瘤中，1個(gè)未成熟畸胎瘤、3個(gè)成熟畸胎瘤見壁結(jié)節(jié)。27個(gè)成熟畸胎瘤和2個(gè)不成熟畸胎瘤CT檢出腫瘤內(nèi)脂肪（表3）。24個(gè)成熟畸胎瘤和4個(gè)不成熟畸胎瘤CT檢出鈣化。腫瘤內(nèi)出現(xiàn)脂肪和（或）鈣化預(yù)測生殖細(xì)胞腫瘤的敏感度、特異度、陽性預(yù)測值和陰性預(yù)測值見表3。

表3 腫瘤內(nèi)脂肪和鈣化對生殖細(xì)胞腫瘤的預(yù)測效能 %

2.5 典型卵巢腫瘤的影像表現(xiàn) 見圖1～4。

3 討論

兒童和青少年卵巢病變種類繁雜，腫瘤組織病理學(xué)表現(xiàn)多樣，診斷困難。卵巢病變最常見的臨床癥狀為腹痛、腹脹及腫塊。部分患者以腫瘤扭轉(zhuǎn)或破裂所致的急腹癥就診。扭轉(zhuǎn)是卵巢病變的主要并發(fā)癥，多見于成熟畸胎瘤［2］，惡性腫瘤很少引起扭轉(zhuǎn)。在臨床工作中這一數(shù)值常被低估，本研究中16例外科證實(shí)的附件扭轉(zhuǎn)，術(shù)前影像未檢出，可能與未結(jié)合臨床癥狀及對影像細(xì)節(jié)的認(rèn)識不足有關(guān)。檢測腫瘤標(biāo)志物對于診斷卵巢惡性腫瘤尤為重要。AFP提示出現(xiàn)卵黃囊成分，hCG提示出現(xiàn)合胞體滋養(yǎng)層。若這些指標(biāo)同時(shí)升高提示混合性生殖細(xì)胞腫瘤。CA-125為非特異性標(biāo)志物［3-5］。

3.1 在兒童和青少年中，上皮性腫瘤少見，約占10.0%［6］，本研究中占 26.3%（20/76），通常為良性。 本研究上皮性腫瘤主要為囊性，與文獻(xiàn)報(bào)道一致，但未發(fā)現(xiàn)上皮性腫瘤特有的乳頭狀贅生物［7］，可能與CT軟組織分辨力較低有關(guān)。相對于其他研究［8-9］，本研究缺乏上皮來源惡性腫瘤，與上皮來源惡性腫瘤多見于中老年患者有關(guān)。

3.2 本研究中生殖細(xì)胞腫瘤38個(gè)，占全部卵巢病變的50%，成熟畸胎瘤最常見。脂肪對于診斷生殖細(xì)胞腫瘤特異性較高，見于90%的成熟畸胎瘤和50%的不成熟畸胎瘤。相對于成熟畸胎瘤，不成熟畸胎瘤內(nèi)的脂肪更小，散在間雜分布于實(shí)性的腫瘤組織中。鈣化對于生殖細(xì)胞瘤的診斷有特異性，見于80%的成熟畸胎瘤和100%的惡性生殖細(xì)胞腫瘤，相對于成熟畸胎瘤，不成熟畸胎瘤內(nèi)的鈣化細(xì)小、不規(guī)則，散在分布于實(shí)性的腫瘤組織中［10］。 文獻(xiàn)［11-12］報(bào)道壁結(jié)節(jié)對于診斷成熟畸胎瘤特異性高，本研究中4例見壁結(jié)節(jié)，可能與CT軟組織分辨力較低有關(guān)。偶有報(bào)道［13］鈣化見于其他類型的病變。本研究中2例上皮性腫瘤、1例囊腫見鈣化。

3.3 本研究中性索間質(zhì)腫瘤3例，均為良性。性索間質(zhì)腫瘤可導(dǎo)致內(nèi)分泌紊亂（性早熟、經(jīng)血過多、男性性征等）［14］。性索間質(zhì)腫瘤影像表現(xiàn)多變、非特異，認(rèn)識其他特征有助于診斷，如子宮內(nèi)膜異常增厚［15］。本研究3例子宮內(nèi)膜均增厚。功能性病變可發(fā)生在任何年齡段，是最常見的鑒別診斷［16-17］。單純卵巢扭轉(zhuǎn)可發(fā)生在任何年齡，表現(xiàn)為腫塊樣。青春期后注意異位妊娠的可能。盡管臨床常有感染的征象，卵巢輸卵管膿腫表現(xiàn)類似于腫瘤。

3.4 本研究中惡性腫瘤均為生殖細(xì)胞來源腫瘤。兒童及青少年卵巢惡性腫瘤的發(fā)生率為9.5%～21.0%［10-11］，本研究發(fā)生率為10.5%，可能由于手術(shù)選擇偏倚所致。 研究［9-11，18］表明，1～8 歲年齡段兒童和青少年患惡性卵巢腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)最高。本研究中惡性腫瘤發(fā)病年齡為3～18歲。研究差異可能由于本研究對象為20歲以下青少年，而其他研究兒童占比例較高有關(guān)。對于青少年患者，下述影像特征提示為惡性腫瘤：腫瘤明顯強(qiáng)化或富血供；最大徑＞12 cm［1］；大量腹水。

綜上所述，良性或惡性生殖細(xì)胞腫瘤的特征包括脂肪和鈣化。CT增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化、最大徑＞12 cm及出現(xiàn)大量腹水提示惡性腫瘤。

圖1 女，30歲，卵巢無性細(xì)胞瘤 圖1a，1b 分別為增強(qiáng)掃描動脈期及MIP圖像。盆腔軟組織腫塊，邊緣分葉，血供豐富，見纖維血管束自左側(cè)附件區(qū)向病變中央走行，扇形分布 圖2 女，17歲，卵巢成熟畸胎瘤 圖2a，2b 分別為平掃軸位和矢狀位圖像，腹盆腔右側(cè)混雜密度腫塊，內(nèi)見脂肪、鈣化及壁結(jié)節(jié)（箭頭） 圖3 女，6歲，卵黃囊瘤 圖3a，3b分別為增強(qiáng)掃描靜脈期不同層面圖像。盆腔囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分不規(guī)則，呈明顯強(qiáng)化 圖4 女，13歲，卵巢纖維瘤 圖4a，4b 分別為增強(qiáng)掃描靜脈期不同層面圖像。腹盆腔囊實(shí)性腫塊，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分輕中度欠均勻強(qiáng)化，子宮內(nèi)膜增厚，少量腹盆腔積液