成人髓母細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)及鑒別診斷

王曉冬，陳殿森，程敬亮，孫繼鋒

（1.河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，河南 洛陽 471003；2.鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052）

髓母細(xì)胞瘤（medulloblastoma，MB）是一種原發(fā)于小腦的具有高侵襲性的胚胎源性腫瘤，多見于兒童，占兒童中樞神經(jīng)腫瘤的15%～30%，是最常見的兒童原發(fā)性后顱窩惡性腫瘤，成人MB較少見，約占成人腦腫瘤的1%［1］，發(fā)病部位多不典型，術(shù)前常誤診，且成人MB具有復(fù)發(fā)率高、病情進(jìn)展快、預(yù)后較差等特點(diǎn)，從而逐漸受到影像及臨床醫(yī)師的關(guān)注。本文回顧性分析河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院2014年8月至2018年4月經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的13例成人MB的臨床資料與MRI表現(xiàn)，參考相關(guān)文獻(xiàn)，探討其MRI表現(xiàn)特點(diǎn)及鑒別診斷，以加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，提高其術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 13例中，男8例，女5例；年齡19～44歲，平均31.4歲。病程2個(gè)月～4年。臨床表現(xiàn)：頭暈、頭痛10例，其中伴惡心、嘔吐6例。4例惡心、嘔吐為首發(fā)癥狀。走路不穩(wěn)，共濟(jì)失調(diào)4例，吞咽困難、飲水嗆咳1例，視力下降2例，枕部不適3例。

1.2 儀器與方法 所有患者均行MRI平掃及增強(qiáng)掃描。使用 Siemens 3.0 Trio Tim I-class MRI掃描儀。平掃選用FSE序列的軸位T1WI TR 700 ms，TE 12 ms，T2WI TR 2 900 ms，TE 120 ms，F(xiàn)LAIR T2WI TR 8 000 ms，TE 93 ms、DWI TR 700 ms，TE 12 ms、矢狀T1WI，層厚5 mm，層距1 mm。其中1例行1HMRS成像，采用多體素掃描TR 1 700 ms，TE 135 ms，F(xiàn)OV 230 mm×230 mm，分別在瘤體實(shí)質(zhì)部分及健側(cè)半球?qū)ΨQ的正常腦區(qū)選擇ROI。注射對(duì)比劑Gd-DTPA，劑量0.2 mmol/kg體質(zhì)量，流率2.0 mL/s。進(jìn)行橫軸位、矢狀位、冠狀位延遲掃描，掃描參數(shù)同平掃T1WI。

1.3 圖像分析 對(duì)圖像綜合分析，重點(diǎn)觀察病灶的位置、大小、邊界、信號(hào)特點(diǎn)、占位效應(yīng)明顯與否、水腫范圍、強(qiáng)化方式以及病灶毗鄰關(guān)系。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)病部位及腫瘤大小 13例中，單發(fā)12例，位于小腦上蚓部4例（圖1，2）；小腦半球5例，其中右側(cè)3例，左側(cè)2例（圖3）；1例累及橋小腦臂；第四腦室3例（圖4）。多發(fā)1例，雙側(cè)各1個(gè)病灶，其中右側(cè)病灶累及蚓部（圖5）。腫瘤直徑2.0～4.9 cm。

2.2 MRI表現(xiàn) 9例 T1WI、T2WI呈稍混雜信號(hào)，伴不同程度的囊變、壞死（圖 1a），4 例 T1WI、T2WI較均勻。腫瘤實(shí)質(zhì)部分T1WI呈稍低信號(hào)9個(gè)，等信號(hào)5個(gè)；T2WI呈稍高信號(hào)12個(gè)，等信號(hào)2個(gè)。所有病灶DWI（b=1 000 s/mm2）為稍高或高信號(hào)（圖 1b），ADC圖為低信號(hào)。9例病灶周邊見輕度水腫，4例病灶周圍未見明顯水腫。發(fā)生于中線區(qū)7例，其中4例腫瘤前方可見腦脊液間隙（圖1a）。增強(qiáng)掃描2例腫瘤實(shí)質(zhì)部分不均勻明顯強(qiáng)化 （圖1c），6例中度強(qiáng)化，5例輕度強(qiáng)化（圖3b）；2例可見腦膜尾征。1例伴鞍上種植轉(zhuǎn)移（圖4a，4b）。所有患者均伴不同程度的幕上腦積水。1例行1H-MRS檢查，膽堿（Cho）峰明顯升高，乙酰天門冬氨酸（NAA）峰及肌醇（Cr）峰明顯降低，Cho/NAA為5.4，Cho/Cr為5.1。本組術(shù)前正確診斷3例，誤診為腦瘤3例，室管膜瘤4例，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤2例，小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤（LDD）1例。

3 討論

3.1 MB概述 80%成人MB發(fā)病年齡20～40歲，平均28歲，50歲以上少見。兒童90%位于后顱窩中線位置，成人50%位于小腦半球背面［2］，且男性多于女性，本組男8例，女5例，平均年齡31.4歲，與文獻(xiàn)一致。位于小腦半球背面5例（38.5%，5/13），低于文獻(xiàn)報(bào)道。

成人MB和兒童的臨床表現(xiàn)相似，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥候群和小腦功能障礙。與兒童相比，成人MB病程短、發(fā)病急，大多認(rèn)為是成人顱縫已閉合，顱壓增高承受力有限所致［3］。WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)分類［4］，將MB分為4種組織學(xué)亞型：經(jīng)典型、促纖維增生/結(jié)節(jié)型、廣泛結(jié)節(jié)型及間變/大細(xì)胞型MB。

關(guān)于腫瘤的起源學(xué)說，較多學(xué)者［5］認(rèn)為MB起源于小腦的外顆粒層，此學(xué)說的主要依據(jù)為幼兒MB多見于蚓部中下部，在發(fā)育過程中第四腦室頂?shù)脑忌窠?jīng)上皮細(xì)胞逐漸向外、向上移行，并形成小腦半球的外顆粒層細(xì)胞，由于該細(xì)胞多位于小腦軟膜下分子層表面，移行過程經(jīng)過小腦蚓部、小腦半球甚至橋小腦角區(qū)，所以成人MB可發(fā)生于上述區(qū)域，年齡愈大，愈偏離中線。手術(shù)切除是治療本病的主要方法，在不加重神經(jīng)功能損害的情況下，盡可能全切或部分切除腫瘤，疏通腦脊液通路［6］。術(shù)后常加以全腦放療和（或）化療。

3.2 成人MB的MRI表現(xiàn)及病理基礎(chǔ) MRI平掃表現(xiàn)為類圓形或不規(guī)則長或等T1，長或等T2軟組織腫 塊 影 ，T1WI 和 T2WI 都 傾 向 為 等 信 號(hào)［7］，T2FLAIR呈稍高或等信號(hào)，信號(hào)不均勻，壞死囊變常見，囊變相對(duì)多見且多位于邊緣，邊界可清或不清。腫瘤囊變、壞死是因?yàn)槟[瘤生長速度與血液供給不成比例而造成部分腫瘤組織缺血。也有學(xué)者［8］認(rèn)為MB與腫瘤分泌功能具有相關(guān)性。本組9例（69.2%，9/13）可見裂隙狀、小斑片狀、斑片狀、片狀囊變。發(fā)生于中線區(qū)的MB，常突入第四腦室下部，造成中腦導(dǎo)水管及第四腦室受壓前移，因此在腫瘤前方多可見腦脊液間隙。

腫瘤實(shí)質(zhì)部分DWI呈稍高信號(hào)，ADC圖呈稍低信號(hào)。這可能是腫瘤細(xì)胞排列密集、核大、細(xì)胞外間隙小和胞質(zhì)少、核質(zhì)比例較大等特點(diǎn)，造成水分子彌散受限。 Rasalkar等［9］認(rèn)為，DWI高信號(hào)而 ADC 低信號(hào)可作為MB與其他病變鑒別的主要依據(jù)。

瘤周水腫無或較輕，部分病變周圍可見片狀長T1長T2信號(hào)，腫瘤周圍可見T2FLAIR高信號(hào)的血管源性水腫。

成人MB強(qiáng)化方式不一，可表現(xiàn)為不強(qiáng)化，云絮狀不均勻輕度強(qiáng)化至顯著強(qiáng)化，腫瘤也可因壞死而表現(xiàn)為花環(huán)狀或“葡萄樣”強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與病灶血供、病理成分、病理類型有關(guān)。成人MB多為富結(jié)締組織型，伴不同程度纖維組織增生，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)部分大多呈輕至中度強(qiáng)化，并多有延遲強(qiáng)化，認(rèn)為與腫瘤內(nèi)較多的膠原和網(wǎng)織纖維成分有關(guān)。本組11例（84.6%，11/13）呈輕中度強(qiáng)化。當(dāng)侵犯腦膜、小腦幕時(shí)，表現(xiàn)不規(guī)則增厚伴中重度強(qiáng)化，部分腫瘤可經(jīng)小腦幕侵犯幕上。本組2例見腦膜尾征。

MB的MRS特點(diǎn)多為Cho峰明顯升高，NAA峰顯著降低，Cho/NAA及Cho/Cr比值明顯增大，Lac峰輕度升高，部分倒置，以上提示MB的惡性程度高及細(xì)胞輕度缺氧。MRS有助于MB與軸外腫瘤鑒別［3］。本組1例MRS結(jié)果符合以上表現(xiàn)。腫瘤常直接或間接導(dǎo)致幕上腦積水。本組均合并不同程度幕上腦積水。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 位于小腦半球非中線區(qū)的MB ①星形細(xì)胞瘤：小腦星形細(xì)胞瘤以毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤多見，常發(fā)生于兒童，囊變率高，常呈現(xiàn)“囊中有瘤”或“瘤中有囊”，瘤周水腫輕或無，邊界清，腫瘤血管增生不顯著，強(qiáng)化不如MB明顯，DWI不受限。②腦膜瘤：好發(fā)于中年女性，多數(shù)信號(hào)均勻且明顯強(qiáng)化，壞死囊變少見。有學(xué)者［10］研究發(fā)現(xiàn)，腫瘤邊界是否清晰對(duì)鑒別MB與腦膜瘤有價(jià)值。腦膜瘤強(qiáng)化一般較顯著，而小腦半球MB常呈輕中度強(qiáng)化。③血管母細(xì)胞瘤：典型血管母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié)，壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化，局部粗大引流血管，強(qiáng)化較MB顯著，囊壁不強(qiáng)化，成人好發(fā)于50～60歲。④多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：多發(fā)于中老年人，常見壞死、囊變、出血，腫瘤浸潤生長，邊緣模糊，瘤周水腫多為中重度，呈“指套樣”，占位效應(yīng)明顯，增強(qiáng)掃描典型表現(xiàn)為不規(guī)則厚壁花環(huán)狀強(qiáng)化。本組2例誤診為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，分析原因過于依賴花環(huán)狀強(qiáng)化征象，而忽視了膠質(zhì)母細(xì)胞瘤瘤周水腫、占位效應(yīng)重的特點(diǎn)。⑤LDD：來源于小腦皮層并緩慢進(jìn)展的良性病變，屬WHOⅠ級(jí)。T1WI呈等低信號(hào)條紋狀結(jié)構(gòu)，T2WI上受累的小腦皮質(zhì)外層呈等高信號(hào)，皮層內(nèi)側(cè)部分和中央白質(zhì)呈高信號(hào)，這種平行且不規(guī)則的線條狀信號(hào)被稱為“虎紋征”，這是LDD的特征性影像表現(xiàn)［11］。DWI彌散不受限，ADC為高信號(hào)。本組1例被誤診為LDD，分析強(qiáng)化表現(xiàn)與“虎紋征”相似，而忽視LDD擴(kuò)散不受限，ADC圖為高信號(hào)的特點(diǎn)。

3.3.2 發(fā)生于后顱窩中線的MB ①室管膜瘤：好發(fā)于第四腦室，有鈣化，明顯強(qiáng)化。MB鈣化較室管膜瘤少見。室管膜瘤可見于任何年齡，但好發(fā)于5歲前及40歲左右，多發(fā)生于第四腦室底部，可沿第四腦室呈“鑄型”、“鉆孔樣”生長，經(jīng)側(cè)孔向兩側(cè)延伸達(dá)橋小腦角區(qū)，經(jīng)正中孔可至枕大池。矢狀位觀察室管膜瘤瘤體與小腦蚓部間可見殘存腦脊液線將其分開。而MB常在腫瘤前方和側(cè)面可見腦脊液影環(huán)繞。這是鑒別診斷的重要特征。本組術(shù)前4例被誤診為室管膜瘤，矢狀位觀察病變后緣與小腦蚓部間均未見腦脊液線。MRS也有助于兩者鑒別。MB惡性程度高，NAA峰和Cr峰顯著降低，Cho/NAA的比值常接近于6，而室管膜瘤多為良性腫瘤，NAA峰和Cr峰的降低程度沒有MB明顯，Cho/NAA的比值多在2～4之間［12］。②脈絡(luò)膜乳頭狀瘤：起源于脈絡(luò)叢上皮，多為良性（Ⅰ級(jí)），少部分為惡性。

兒童MB多見于側(cè)腦室三角區(qū)，成人好發(fā)于第四腦室，邊緣多為顆粒狀或凹凸不平，境界清楚，周圍有腦脊液包繞，腦積水癥狀出現(xiàn)早且重，富血供腫瘤。MRI表現(xiàn)常見流空信號(hào)，腫瘤血管豐富，增強(qiáng)掃描瘤內(nèi)可見“桑椹樣”或細(xì)小顆粒狀不均勻強(qiáng)化區(qū)，推測與病理上腫瘤細(xì)胞呈乳頭狀排列的特點(diǎn)相關(guān)，易有鈣化和囊變，且常發(fā)生遠(yuǎn)處種植。

綜上所述，成人MB的MRI表現(xiàn)具有一定特征性，結(jié)合腫瘤前方腦脊液間隙、易囊變、DWI呈高信號(hào)、瘤周無或輕度水腫、多數(shù)呈輕中度強(qiáng)化等特點(diǎn)有助于明確診斷，但需與室管膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等鑒別。

圖1 女，19歲，小腦蚓部髓母細(xì)胞瘤（MB） 圖1a T2WI呈混雜等信號(hào)，病變前緣及左側(cè)緣可見弧狀腦脊液裂隙（箭頭） 圖1b DWI（b=1 000 s/mm2）呈高信號(hào)（箭頭） 圖1c 增強(qiáng)掃描不均勻明顯強(qiáng)化（箭頭）圖2 男，43歲，第四腦室MB。增強(qiáng)掃描矢狀位示枯枝狀強(qiáng)化（箭頭） 圖3 男，41歲，左側(cè)小腦半球MB 圖3a T2WI呈等、低信號(hào)，高于腦脊液 圖3b 增強(qiáng)掃描呈較均勻輕度強(qiáng)化（箭頭） 圖4 男，24歲，第四腦室MB伴鞍上轉(zhuǎn)移 圖4a T2WI示鞍上結(jié)節(jié)狀稍高信號(hào)（箭頭） 圖4b 第四腦室病變呈不均勻斑片、云絮狀強(qiáng)化，鞍上病變亦見不均勻強(qiáng)化，與垂體分界可辨（箭頭） 圖5 女，42歲，雙側(cè)小腦半球及蚓部MB。增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，右側(cè)呈條紋狀強(qiáng)化（箭頭）