格林-巴利綜合征合并病毒性腦炎、多器官功能障礙1例報(bào)告

覃玉敏，陳麒合，劉玉枝

廣西崇左市人民醫(yī)院兒科，廣西 崇左 532200

1 病例報(bào)告

患者男，6月18天，因"發(fā)熱10小時(shí)余，抽搐3小時(shí)余" 于2019年06月15日11時(shí)49分 急診入院?；颊呷朐呵?0小時(shí)余無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱，體溫39℃左右，少許咳嗽，無喉間痰響，無犬吠樣咳及痙攣性咳，伴流涕，曾嘔吐胃內(nèi)容物2次，無咖啡樣物，非噴射性，病后家屬予口服藥物治療，熱退而反復(fù)。入院當(dāng)日08:30左右患兒發(fā)熱體溫達(dá)39℃，出現(xiàn)抽搐1次，在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院予肌注退熱藥、吸氧、輸液等處理，抽搐持續(xù)約2-3分鐘后停止，之后每間隔10分鐘左右抽搐1次，每次持續(xù)10余秒至2-3分鐘不等，均可自行停止，當(dāng)?shù)蒯t(yī)師視病重呼我院120急診接回，我院急診醫(yī)師進(jìn)行急救處理，期間仍有反復(fù)抽搐，曾測得最高體溫40 ℃。急診擬"1.高熱驚厥2.顱腦外傷？"收入我科。入院時(shí)T36.2℃, P135次/分，R30次/分，鎮(zhèn)靜睡眠狀態(tài)，結(jié)膜無充血，兩側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏，口周無紫紺，咽充血，頸軟，心肺腹檢查無特殊，四肢肌張力下降，生理反射存在，病理反射未引出。輔助檢查：(2019-06-15)急診CT檢查提示：1、右肺炎癥，顱腦CT平掃未見異常。入院考慮1.支氣管肺炎2.抽搐查因。入院后完善相關(guān)輔助檢查，給予頭孢曲松鈉抗感染。入院后檢查：血細(xì)胞計(jì)數(shù)+五分類:＊白細(xì)胞29.24 X10^9/L↑、中性細(xì)胞比率 80.80% ↑。C-反應(yīng)蛋白 ＜5.0 mg/L、超敏C-反應(yīng)蛋白 3.81 mg/L↑。肝功能: TBA 11.40 umol/L↑、ALT 58 U/L↑。呼吸道病原體IgM抗體檢測均為陰性。痰液及咽拭子培養(yǎng)出大腸埃細(xì)菌，對(duì)氨芐西林、哌拉西林敏感。心肌酶譜2019-06-15 18:10行腰穿，使用甘露醇降顱壓后腰穿腦脊液滴速為16滴每分，腦脊液常規(guī)檢查: 眼觀 透明 、顏色 無色 、潘氏試驗(yàn) 陰性(-) 、多葉核細(xì)胞百分比 1 %、單個(gè)核細(xì)胞百分比 99 %、紅細(xì)胞數(shù) 0.00 ×10^6/L、白細(xì)胞總數(shù) 1.00 ×10^6/L。寄生蟲鏡檢 未找到 。腦脊液生化:氯(Cl) 115.50 mmol/L↓、＊葡萄糖(GLU) 5.67 mmol/L↑、腦脊液總蛋白測定 1070 mg/L↑。腦脊液未找到抗酸桿菌及隱球菌。腦脊液培養(yǎng)2天無細(xì)菌生長。6月16日患者反復(fù)抽搐伴高熱，陣發(fā)性心率增快，逐漸出現(xiàn)吸吮差，吞咽障礙、睜眼不能。2019-6-17 09時(shí)患者深昏迷，刺激無反應(yīng)，頸軟無力，四肢無自主活動(dòng)，四肢肌張力下降，病理征陽性格拉斯哥昏迷評(píng)分3分。眼科會(huì)診檢查發(fā)現(xiàn)有視乳頭水腫。經(jīng)多可聯(lián)合會(huì)診，最后考慮：1.格林巴利綜合征2.病毒性腦炎3.多器官功能障4.癲癇持續(xù)狀態(tài)5支氣管肺炎6心肌損害7.胃腸功能紊亂。治療上予加強(qiáng)降顱壓，頭孢曲松鈉+哌拉西林鈉舒巴坦鈉抗感染、阿昔洛韋抗病毒、地塞米松減輕炎癥反應(yīng)及腦水腫、靜注人免疫球蛋白抑制免疫反應(yīng)、營養(yǎng)心肌、護(hù)肝、亞低溫治療等。患者體溫逐漸下降至正常，無抽搐?；颊吣X水腫好轉(zhuǎn)后予鼠神經(jīng)生長因子及胞磷膽堿注射液治療。2019年6月20日腰穿復(fù)查腦脊液，腦脊液常規(guī)檢查:氯(Cl) 132.40 mmol/L↑、腦脊液總蛋白測定↑，余項(xiàng)正常。建議高壓氧及康復(fù)治療，再次腰穿復(fù)查腦脊液，家屬簽字不同意高壓氧、康復(fù)及腰穿?；颊呓?jīng)過積極治療，睜眼動(dòng)作、吞咽動(dòng)作、肢體運(yùn)動(dòng)功能逐漸恢復(fù)。6月25日停用哌拉西林鈉鈉舒巴坦鈉，6月28日停用頭孢曲松鈉。2019-7-4快速聽性腦干誘發(fā)電位：雙耳通過。2019年7月5日患者無發(fā)熱、抽搐、吞咽功能好，精神反應(yīng)尚可，有追聽反應(yīng)及追視反應(yīng)，較正常同齡兒稍差，不能自行抬頭，不能獨(dú)坐，前囟平軟，兩側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，對(duì)光反射靈敏，頸軟，無抵抗，心肺腹檢查未見異常，雙手握持欠佳，四肢肌張力正常，腱反射可引出，病理征陰性，腦膜刺激征陰性。患者抗感染及營養(yǎng)腦細(xì)胞治療足療程，病情穩(wěn)定出院。出院后家屬遵醫(yī)囑到康復(fù)科康復(fù)治療并行高壓氧治療。出院1個(gè)月回訪，患兒雙手握持好，抬頭穩(wěn)，未能獨(dú)坐，繼續(xù)康復(fù)治療中。

2 討論

格林-巴利綜合征（GBS）,又稱急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，是導(dǎo)致兒童急性遲緩性癱瘓的主要疾病之一。臨床以對(duì)稱性、遲緩性麻痹為主要表現(xiàn)，病變侵犯腦神經(jīng)和脊神經(jīng)，運(yùn)動(dòng)受累為主，病重者可累及呼吸肌出現(xiàn)呼吸麻痹、呼吸衰竭[1]。本病急性起病，具有自限性，及早干預(yù)治療預(yù)后良好。病因未完全明確，目前認(rèn)為屬于感染后的自身免疫性疾病，常見病原菌[2]包括呼吸道病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、流感病毒、單皰病毒，特別是空腸彎曲菌引起的腸道感染[3]，這些病原菌與人體周圍神經(jīng)的某些部分很相似而引起交叉免疫反應(yīng)[4]。1-2周神經(jīng)系統(tǒng)病情逐漸發(fā)展至高峰，持續(xù)數(shù)日，多在病程2-4周開始恢復(fù)，個(gè)別患兒經(jīng)過3-4周發(fā)展至高峰。臨床表現(xiàn)主要有：運(yùn)動(dòng)障礙、腦神經(jīng)麻痹、呼吸肌麻痹、自主神經(jīng)障礙、感覺障礙。實(shí)驗(yàn)室檢查：1.腦脊液：腦脊液蛋白、細(xì)胞分離，即蛋白雖增高，而細(xì)胞數(shù)正常[5]。2.血液：大多數(shù)患者血液中能檢測出髓鞘的正常成分，如GM1等神經(jīng)節(jié)苷脂，也可出現(xiàn)抗心磷脂抗體。3.肌電圖：神經(jīng)傳到速度和肌電圖的檢查在GBS的診斷中具有重要價(jià)值，一般認(rèn)為復(fù)合肌肉動(dòng)作電位的波幅降低與軸索損害有關(guān)，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢與髓鞘受損相關(guān)[6]。治療：1.一般治療：實(shí)施監(jiān)護(hù)、精心護(hù)理，拍背吸痰、保持呼吸道通暢、勤翻身預(yù)防壓瘡，嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度，防止交叉感染等。2.靜脈大劑量丙種球蛋白治療：增強(qiáng)抑制性T細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié)功能，下調(diào)Th1和Th17細(xì)胞的功能，通過各種免疫反應(yīng)，阻止病情加重，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)[7]。章立早等對(duì)丙種球蛋白治療格林-巴利綜合征的臨床療效觀察顯示格林-巴利綜合征患兒使用丙種球蛋白靜滴有確切的臨床藥效,且對(duì)縮短病程、促進(jìn)癥狀緩解均有明顯作用[8]。3.血漿置換：清楚患者血漿中髓鞘毒性抗體、致病的炎癥因子、抗原抗體免疫復(fù)合物等，減輕神經(jīng)髓鞘的中毒作用，促進(jìn)髓鞘的修復(fù)和再生。4.糖皮質(zhì)激素治療：治療劑量是氫化可的松每日5-10mg/kg或地塞米松0.2-0.4mg/kg，連續(xù)使用1-2周，后改為口服潑尼松2-3周內(nèi)逐漸減停，也可采用大劑量甲基潑尼松龍20mg/kg，連續(xù)使用3天，后改用潑尼松口服。5.呼吸肌麻痹治療：對(duì)于有呼吸肌麻痹的患者要保持呼吸道通暢，有輕度呼吸肌麻痹尚能滿足生理通氣量的患者，在吸氣末刺激患兒咳嗽，促進(jìn)痰液排出；對(duì)于痰液稠厚不易咳出者給予霧化吸入和體位引流；對(duì)于呼吸肌麻痹重癥患者要掌握氣管切開的適應(yīng)癥，及時(shí)使用人工呼吸器，可降低病死率[9]。

本例患者急性發(fā)病，有誘發(fā)因素（感染及外傷），在高熱的基礎(chǔ)上出現(xiàn)對(duì)稱性、上行性、遲緩性麻痹，腱反射減弱、消失，出現(xiàn)不能坐、不能翻身、頸部無力等運(yùn)動(dòng)障礙，有吞咽功能障礙、視乳頭水腫等腦神經(jīng)麻痹癥狀，有陣發(fā)性臉紅、心率增快等自主神經(jīng)障礙，腦脊液蛋白、細(xì)胞分離現(xiàn)象，因我院條件限制未能行血液神經(jīng)節(jié)苷脂、P2蛋白、髓鞘相關(guān)糖蛋白等自身抗體、寡克隆區(qū)帶檢查及肌電圖檢查。在精心護(hù)理、抗感染、抗病毒治療的基礎(chǔ)上及時(shí)給予大劑量丙種球蛋白及糖皮質(zhì)激素治療，病情逐漸好轉(zhuǎn)，肢體及身體各個(gè)功能逐漸恢復(fù)，治療效果好。

病毒性腦炎合并GBS文獻(xiàn)報(bào)道不多 ，臨床所見不多，患者對(duì)稱性遲緩性麻痹的癥狀易與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染導(dǎo)致的癱瘓混淆，容易被忽視，臨床中對(duì)于病毒性腦炎患者出現(xiàn)四肢無運(yùn)動(dòng)，肌張力下降等癥狀時(shí)要想到GBS的可能 ，注意分析腦脊液檢查結(jié)果，以早期診斷，早期給予靜脈大劑量丙種球蛋白、糖皮質(zhì)激素等治療，改善患者預(yù)后。