鞍區(qū)室管膜瘤一例

劉夢琦，劉 有，陳志曄

1中國人民解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院放射科，海南三亞 5720132中國人民解放軍總醫(yī)院放射科，北京 1008533中國人民解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院病理科，海南三亞 572013

室管膜瘤是一種起源于腦室系統(tǒng)室管膜細(xì)胞或腦室旁白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的神經(jīng)上皮腫瘤。通常按解剖部位分為幕上和幕下室管膜瘤，分別占1/3和2/3。幕上室管膜瘤又分為腦室內(nèi)和腦室外，其中腦室外室管膜瘤占45%～65%[1]，鞍區(qū)室管膜瘤較為罕見。中國人民解放軍總醫(yī)院海南分院于2018年2月至3月收治了1例經(jīng)病理學(xué)確診的鞍上室管膜瘤，現(xiàn)報道如下。

臨床資料

患者，男，35歲，視物模糊16 d入院?；颊哂?017年5月9日開始無明顯誘因出現(xiàn)視物模糊感，于我院眼科門診就診，檢查提示右眼視力明顯下降，伴視野缺損，查體提示巴彬斯基征及腦膜刺激征均陰性，行頭顱CT檢查鞍區(qū)占位性病變。病程中患者近4個月有性欲減退，偶有頭痛、頭暈，無惡心、嘔吐、行走不穩(wěn)、肢體無力、肢體麻木、肢體抽搐等。

影像表現(xiàn)

MRI表現(xiàn)：病變位于鞍區(qū)，病變向上累及三腦室，向后累及腳間池，向下累及橋前池及左側(cè)橋小腦角區(qū)，呈塑形性生長。病變以實性成分為主，局部可見囊性改變。實性成分呈稍長T1稍長T2信號影，病變信號欠均勻，局部可見粗大流空血管影，增強(qiáng)掃描呈顯著不均勻強(qiáng)化。囊性部分呈長T1長T2信號影，增強(qiáng)掃描未見明確異常強(qiáng)化。病變周邊可見不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化信號影，壁厚薄均勻。鄰近視交叉、視束及腦結(jié)構(gòu)呈受壓推移改變，灶周未見明確水腫信號影。垂體未見明顯異常，垂體柄受壓移位(圖1)。

CT表現(xiàn)：病變呈等及稍低密度腫塊影，病變周邊局部可見結(jié)節(jié)樣鈣化(圖2)。

手術(shù)記錄左側(cè)額顳入路鞍區(qū)腫瘤切除，術(shù)中可見雙側(cè)視神經(jīng)、視交叉腫脹，顏色蒼白，探查可見腫瘤呈灰褐色，質(zhì)軟，血供豐富，瘤內(nèi)可見異常病理血管，取少量腫瘤組織送術(shù)中冰凍提示低級別膠質(zhì)瘤。腫瘤血供豐富，部分切除后不易止血，且暴露困難，停止切除。

病理學(xué)印象術(shù)中送檢腫瘤大小0.6 cm×0.3 cm×0.2 cm，術(shù)后送檢腫瘤大小0.5 cm×0.4 cm×0.3 cm。鏡下可見血管周圍假菊形團(tuán)及室管膜菊形團(tuán)形成，瘤細(xì)胞放射狀排列在血管周圍，形成血管周圍無細(xì)胞核區(qū)(圖3)。免疫組織化學(xué)檢查顯示腫瘤細(xì)胞：GFAP(+)、EMA(-)、P53(+10%)、Ki- 67(+8%)。印象為室管膜瘤，WHO Ⅱ級。

A.橫軸位T2WI；B.橫軸位T1WI；C.橫軸位DWI；D.橫軸位T1WI增強(qiáng)；E.矢狀位T1WI增強(qiáng)；F.冠狀位T1WI增強(qiáng)

A.axial T2-weighted imaging；B.axial T1-weighted imaging；C.axial diffusion weighted imaging；D.axial postcontrast T1-weighted imaging；E. sagittal post-contrast T1-weighted imaging；F. coronal post-contrast T1-weighted imaging

圖1男，35歲，鞍區(qū)室管膜瘤，病變位于鞍區(qū)，向上至三腦室，向后至腳間池，向下至橋前池，呈塑形性生長，病變呈稍長T1稍長T2信號影，DWI呈等信號影，病變內(nèi)部可見流空血管影，增強(qiáng)掃描呈顯著不均勻強(qiáng)化

Fig1In this 35-year-old male patient，the ependymoma is located in sellar region，the lesion was featured by plastic growth and involved the third ventricle superiorly，the interpeduncular cistern posteriorly，and prepontine cistern inferiorly， the lesion showed slightly long T1 and slightly long T2 signals，isointensity on diffusion weighted images，flow-void and evident enhancement

圖2橫軸位CT平掃，病變位于鞍區(qū)，呈等及低密度，灶周可見結(jié)節(jié)樣鈣化(箭頭)

Fig2Axial plain CT shows the lesion is located in sellar region and presented iso- and hypodensity， nodular calcification can be observed around the lesion(the arrow)

圖3鏡下血管周圍假菊形團(tuán)及室管膜菊形團(tuán)形成，瘤細(xì)胞放射狀排列在血管周圍，形成血管周圍無細(xì)胞核區(qū)(HE，×10)

Fig3Pseadorosette is be observed around the blood vessel and ependymal under the microscope， the tumor cells arranged around the blood vessels radially and formed a vascular non-nucleated region(HE，×10)

討 論

室管膜瘤的病理學(xué)基礎(chǔ)為起源于腦室內(nèi)的室管膜細(xì)胞及腦室外白質(zhì)的室管膜細(xì)胞巢，因此發(fā)病部位可以為腦室內(nèi)及腦室外。按解剖學(xué)又可分為幕上及幕下室管膜瘤。對于幕上室管膜瘤，常見的發(fā)病部位為腦室外及腦室內(nèi)[2]。而發(fā)生在鞍區(qū)的室管膜瘤極為罕見，目前文獻(xiàn)報道約9例[3- 7]，可能與垂體柄或鞍上存在室管膜細(xì)胞的胚胎殘留或移位有關(guān)[4]，其特征性影像學(xué)表現(xiàn)較少，診斷相對困難。

目前文獻(xiàn)報道鞍區(qū)室管膜瘤特點如下：(1)病變可累及鞍內(nèi)、鞍上及鞍內(nèi)鞍上都累及，蝶鞍可擴(kuò)大，腫瘤較大時可壓迫視交叉，垂體柄上抬，向上可突入第三腦室，基底節(jié)區(qū)受壓變形；(2)病變可表現(xiàn)為實性及囊實性，實性成分可位于鞍內(nèi)、鞍上或鞍內(nèi)及鞍上都累及，囊性部分常位于鞍上；(3)MRI信號特點為實性部分呈稍長T1稍長T2信號，囊性部分呈長T1長T2信號影，增強(qiáng)掃描實性成分常均勻強(qiáng)化，囊壁可見強(qiáng)化；(4)CT可表現(xiàn)為高密度腫塊，可無鈣化[5，7- 8]。

本例患者除了符合以上征象外，同時具有以下相對特異性征象：(1)“塑形性”生長方式。本例病變向上至三腦室，向后至腳間池，向下至橋前池及橋小腦腳區(qū)，呈鉆孔樣生長。此方式類似于幕下室管膜瘤的生長方式[9]。(2)DWI呈等信號，提示腫瘤細(xì)胞較為疏松，可能與ki- 67指數(shù)低[平均為(2.6±2.6)%]有關(guān)[10]。(3)流空血管。鞍上室管膜瘤血供豐富，平掃可見顯著流空血管影，增強(qiáng)掃描顯著強(qiáng)化。

本例鞍區(qū)室管膜瘤的主要鑒別診斷為顱咽管瘤。鑒別要點如下：(1)顱咽管瘤通常表現(xiàn)為90%囊變，90%鈣化，90%強(qiáng)化(實性部分結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，囊壁環(huán)形強(qiáng)化)[11]，而鞍區(qū)室管膜瘤通常也表現(xiàn)為囊實性腫瘤，部分可表現(xiàn)為純實性腫塊。但顱咽管瘤的強(qiáng)化為結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，而室管膜瘤的強(qiáng)化為實性均勻強(qiáng)化(純實性)或不均勻強(qiáng)化(囊實性)；(2)顱咽管瘤的鈣化通常為蛋殼樣鈣化，而室管膜瘤的鈣化通常表現(xiàn)為局灶性結(jié)節(jié)性鈣化；(3)顱咽管瘤囊性成分T1WI信號多變，可變現(xiàn)為短T1或長T1信號影，而顱咽管瘤囊性成分通常為長T1信號影；(4)顱咽管瘤通常流空信號少見，而室管膜瘤可見流空信號。

總之，鞍上室管膜瘤的相對特征性MRI表現(xiàn)為囊實性腫塊(實性成分為主)，DWI等信號，顯著不均勻強(qiáng)化，可見多發(fā)流空血管影，病變呈塑形性生長，這些特征可以作為鞍上室管膜瘤診斷及鑒別診斷的重要線索。